Аномалии развития почек: современный взгляд на проблему

При нормальном развитии ребенок рождается с двумя почками, которые расположены по обе стороны от позвоночного столба. Эти два органа отличаются малым весом, но огромной функциональностью. Они отвечают за удаление из организма продуктов, образующихся в результате обмена веществ: соль, аммиак, углекислый газ, лишняя жидкость и пр., а также токсинов и бактерий.

Причины почечных аномалий

Пороки органов выделительной системы диагностируются чаще остальных врожденных нарушений. Все дело в том, что аномалия развития почек (по МКБ-10 код Q63) не только сопровождается ярко выраженными симптомами, но и оказывает отрицательное воздействие на функционирование других систем в организме. В паре с почками у плода чаще всего неправильно развивается печень.

Причины почечных аномалий
  • сильнодействующих лекарственных средств (антибиотиков, кортикостероидов, ингибиторов АПФ и др.);
  • радиоактивного изучения;
  • патогенных микроорганизмов (вирусов, бактерий, грибков, простейших).

Причиной врожденной аномалии почек у детей может быть и генетический сбой. При этом отклонение в развитии выделительной системы сочетается с нарушениями другой локализации, что приводит к формированию различных синдромов. В зависимости от того, в ходе какого из процессов произошло нарушение, возникает определенный порок (дисплазия, дистопия и прочие патологии почек).

Причины почечных аномалий

Все отклонения внутриутробного формирования почек можно разделить на:

  • аномалии количества (одно- и двусторонняя агенезия и аплазия почки, удвоение и наличие третьей добавочной почки);
  • нарушения строения (дисплазия, киста почек – неправильная структура почечной ткани);
  • патология положения (дистопия почек, то есть опущение органа или его расположение в нетипичном месте, например, ниже поясницы).
Причины почечных аномалий

Большинство врожденных отклонений сочетается с иными аномалиями мочеполовой системы. Одни из генетических почечных пороков могут быть абсолютно несовместимыми с жизнью, а другие – нести скрытую опасность для здоровья, поэтому любые неестественные изменения внутренних органов требуют постоянного наблюдения.

Причины почечных аномалий

Аномалия взаимоотношений и формы почек

Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.

Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.

При контрастной урографии она выглядит следующим образом:

  • Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.

Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.

К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).

Симптомы болезни

Двусторонняя гипоплазия почек выявляется обычно в первые дни после того, как произошли роды. Причем не имеет значения, сопровождались ли роды осложнениями или были физиологическими. Значение имеют лишь симптомы, которые возникают в результате недостаточного функционирования мочевыводящей системы.

Типичные симптомы патологии следующие:

  • частая, неукротимая рвота;
  • диарея у детей;
  • субфебрилитет;
  • симптомы интоксикации и рахита.
Симптомы болезни

У таких детей отсутствуют многие врожденные рефлексы, если патология быстро прогрессирует, возможна смерть ребенка. Жизнеспособные дети с данным недугом всегда страдают стойкой гипертензией, которая предполагает инвалидность.

Дифференцировать симптомы гипоплазии следует от гидронефроза. Недуг связан с нарушением транспорта мочи и скоплением жидкости в почках, тоже бывает врожденным. Протекать может как с симптомами, так и без них. Выявить гидронефроз после рождения малыша иногда не удается, так как он никак себя не проявляет. Симптомы, которые начинают возникать после, через 2-3 месяца, очень сходны с таковыми при гипоплазии.

Родителям следует знать, что лечение гидронефроза проводится пожизненно. Сам по себе он не пройдет. Детям с гидронефрозом дают инвалидность.

Диагностические мероприятия патологии

Основным методов выявления заболеваний является ультразвуковое исследование. Оно дает полную картину нарушения, позволяет определить размеры органа и выявить сопутствующие патологии.

Для определения степени сохранения функциональности необходимо провести:

  • урографию;
  • радиоизотопное обследование.
Диагностические мероприятия патологии

Важным обследованием считается проведение ангиографии парного органа. При этом может определяться истончение сосудистых генераций.

Проведение биопсии считается нецелесообразным.

Чем может грозить гипоплазия почки: лечение и прогноз

Очень часто гипоплазия почки обнаруживается в довольно взрослом возрасте и не требует особых мер лечения. Но иногда она может принести немало проблем человеку и ухудшить качество его жизни.

О заболевании

Под термином гипоплазия почки подразумевают дефект, при котором размеры органа уменьшены. При этом у него в два раза меньше специфических почечных клеток (нефронов), но сохраняется функциональность.

Читайте также:  Клинический анализ крови: расшифровка и норма при беременности

Почка при этом считается нормально по строению, но размеры мешают её нормальному функционированию. Чаще всего встречается гипоплазия односторонняя, то есть, либо правого органа, либо левого.

На срезе органа можно заметить, что и корковый, и мозговой слои у нее развиты нормально, однако почечная артерия может быть узкой и с тонкими стенками.

Согласно МКБ дефект имеет код Q60.5. Встречается чаще всего у мужчин. Порок встречается у 0,09-0,16% жителей мира.

У новорожденных порок может долго не давать о себе знать, но так, как функции и работа уменьшенного органа ухудшаются, это может привести к острой почечной недостаточности и даже смерти ребенка. У детей порок часто сопровождается выворотом мочевого пузыря, удвоенной здоровой почкой, сужением артерии органа, неопущением яичек и многими другими проблемами.

Известно три вида гипоплазии:

  1. При простой гипоплазии в пораженной почке просто недостаточное количество нефронов и чашечек.
  2. При гипоплазии с дисплазией все осложнено пороками развития ткани почек. Чаще всего речь идет об эмбриональных клубочках с мезенхимальной тканью и нередко с включениями хрящевых тканей.
  3. Олигонефрония с гипоплазией. Порок развивается в обоих органах. Нефронов мало, клубочков тоже, зато много соединительной ткани и расширены канальцы.

Диагностика

Для определения недуга нужно доскональное обследование мочеполовой системы, в которое входят:

  1. рентгенография почек;
  2. компьютерная томография или магнитно-резонансная;
  3. УЗИ;
  4. биопсия;

Также могут понадобится анализы мочи, сцинтиграфия почек, экскреторная урография, ангиография почек, «почечные пробы» и т. д.

Очень часто данный дефект принимают за другой недуг — дисплазию почек. Разница в том, что при дисплазии страдают и чашечно-лоханочная система, и мочеточник, и сосуды.

Чем может грозить гипоплазия почки: лечение и прогноз

Лечение

Исправить ситуацию возможно, но нужно учитывать, какой вид гипоплазии у больного. Обычно лечение очень индивидуально, но полностью вернуть органу нормальный размер невозможно.

В первую очередь, необходимо консервативное лечение, точнее, это постоянный образ жизни, направленный на то, чтобы уменьшенный в размерах орган функционировал нормально:

  1. Во-первых, нужно поддерживать нормальный водно-электролитный баланс и обязательно соблюдать питьевой режим.
  2. Во-вторых, нужна постоянная диета с минимумом соли(или без нее вообще).
  3. Также следует свести к минимуму количество белка (ни рыбой, ни мясом злоупотреблять не стоит), а вместо минералки употреблять травяные настои и морсы.
  4. Взрослым также рекомендуется отказ от любых вредных привычек, а также вредной или тяжелой пищи. Не менее важно и избегать переохлаждения поясницы.

Не менее важно следить, чтобы не развивались инфекционные заболевания почек, например, пиелонефрит и лечить их своевременно:

  • Гемодиализ. Нужен в том случае, если уменьшены оба органа и ситуация осложнена почечной недостаточностью. Также необходим во время ожидания пересадки почки. Помогает нормализовать отток мочи.
  • Хирургическое лечение. Нефрэктомию проводят в том случае, если орган приводит к постоянному повышению давления или пиелонефриту. Трансплантация нужна при серьезной недостаточности органа.

Вырастить почку невозможно, но можно сделать жизнь с недостаточно развитым органом достаточно комфортной. А вот беременеть при гипоплазии врачи не рекомендуют в том случае если поражены оба органа,или есть серьезная недостаточность. Если затронут только один орган, беременность не противопоказана.

Прогнозы, осложнения

Прогноз зависит от того, насколько развито заболевание.

Так, если у ребенка поражены оба органа, прогноз неутешителен: это может привести к недостаточности и ранней смерти.

Если гипоплазированный орган у ребенка работает минимум на 30%, есть шансы на долгую жизнь, качество которой не пострадает. Взрослые люди с одним гипоплазированным органом могут жить долго и полноценно. Но могут возникать и осложнения:

  1. пиелонефрит, а также гломерулонефрит;
  2. почечная и сердечная недостаточности;
  3. артериальная гипертензия ( обычно у подростков и взрослых);
  4. мочекаменная болезнь.

Помните, что вырастить почку, если она гипоплазирована, невозможно. Но если такой диагноз поставлен ребенку, ситуацию может спасти операция и правильный образ жизни с первых лет. А вот взрослые могут вести полноценную жизнь в том случае, если постоянно следят за состоянием здорового органа.

Также вы можете ознакомится, посмотрев данный видеоролик, с мнением специалиста, где он расскажет о прочих аномалиях почки.

Гипоплазия почки (правой и левой) у ребенка: как вырастить почку

Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).

Причины

Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:

  • употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • травмы живота, другое механическое воздействие;
  • неправильное положение плода в матке;
  • маловодие;
  • перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
  • злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
  • радиационное облучение;
  • наследственные нарушения.

Особенности течения заболевания

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

У новорожденных

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

Читайте также:  Если отказали почки. Что нужно знать о трансплантации и гемодиализе

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

  • энцефалопатия;
  • нарушение мышечного тонуса;
  • вегетососудистые дисфункции;
  • конъюгационная желтуха;
  • гнойно-воспалительные заболевания;
  • гипотрофия;
  • недоношенность.

У ребенка старшего возраста

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

При беременности

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

  • выраженный токсикоз на ранних сроках;
  • хроническая внутриутробная гипоксия;
  • угроза прерывания;
  • поздний гестоз;
  • анемия у женщины;
  • гестационный пиелонефрит.
Гипоплазия почки (правой и левой) у ребенка: как вырастить почку

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

У взрослых

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.

Осложнения

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

  • пиелонефрит;
  • артериальная гипертензия;
  • нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
  • инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.

Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.

Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.

Оксана Белокур, врач,специально для Mama66

про гипоплазию почек

Список источников: 

  • Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: руководство для врачей / Л.: Медицина, 1989 — 452 с.
  • Папаян A.B., Стяжкина И.С. Неонатальная нефрология. Рук-во / СПб.: Питер, 2002 — 435 с.
  • Эрман М.В. Диагностический алгоритм при малой почке / М., 1994.

Симптоматика

Симптомы заболевания могут отсутствовать, если почка нормально функционирует и справляется с двойной нагрузкой. Об отклонениях в развитии правой или левой почки можно узнать только после детального обследования организма.

При патологии возможны такие симптомы, как недержание мочи и диарея

Когда нормально развитый орган перестает справляться с работой, в обеих почках может начаться инфекционный процесс (пиелонефрит). Кроме того, показанием к обследованию почек на гипоплазию является наличие следующих симптомов:

  • отеков лица, рук и ног;
  • диареи;
  • бледности кожных покровов;
  • повышения артериального давления;
  • высокой температуры тела;
  • слабости;
  • постоянной жажды;
  • недержания мочи, болезненного мочевыделения;
  • болей в пояснице.

Постепенно может развиться почечная недостаточность с повышением концентрации мочевины и креатина в крови. При отсутствии лечения у ребенка нарушается функционирование головного мозга, что в дальнейшем проявляется задержкой развития, нестабильностью эмоциональной сферы.

Если только одна почка меньше другой, признаки патологии могут не проявляться. Но при ослаблении функциональности гипоплазированной почки или здоровой развивается пиелонефрит, который характеризуется четкой клинической картиной.

Симптоматика

Первым симптомом развития такого состояния считается стойкое повышенное давления у ребенка или взрослого. Хроническая нефропатическая гипертензия требует срочной операции по удалению уменьшенного органа.

Болезнь не поддается лечению медикаментами и часто происходит озлокачествление процесса.

Гипоплазия правой почки редко имеет ярко выраженные симптомы. В некоторых случаях, люди всю жизнь могут не знать, что один из их органов недоразвит, и это обнаруживается совершенно случайно, при диагностике других заболеваний. Это обуславливается тем, что здоровый орган берет на себя всю нагрузку и при его нормальном функционировании отсутствует симптоматика заболевания.

Когда здоровая почка не справляется с нагрузкой, проявляются следующие признаки гипоплазии:

  1. Отек лица и нижних конечностей.
  2. Побледнение кожных покровов.
  3. Артериальная гипертензия.
  4. Беспричинная диарея, тошнота или рвота.
  5. Повышение температуры.
  6. Повышенная утомляемость, снижение работоспособности.
  7. Упадок сил.
  8. Может уменьшаться количество мочеиспусканий.

Если нарушение появилось с одной стороны (гипоплазия правой или левой почки), а c другой здоровый орган работает нормально, то симптомы заболевания могут не проявляться в продолжение всей жизни.

Нужно ли лечить болезнь

Если диагностирована гипоплазия правой почки у взрослого или ребенка, а левая функционирует адекватно, отсутствуют симптомы болезни, то показаний для терапии нет. Тем не менее, необходимо регулярно консультироваться с нефрологом, проходить назначенное обследование, следить за состоянием здорового органа, правильно питаться.

Читайте также:  Лечение цистита у женщин и мужчин. Как правильно лечить цистит?

Когда гипоплазирован левый орган, расположенный выше правого, возникают тупые боли в пояснице, отдающие в нижнюю область живота или в подреберье. Эти симптомы не требуют специального лечения.

Симптоматическая терапия необходима в следующих случаях:

  • наличие патологического процесса (пиелонефрит, гломерулонефрит, образование камней), сопровождающегося тревожными симптомами;
  • двусторонняя гипоплазия, если ребенку больше года.

В случаях, когда у новорожденного недоразвиты обе почки, лекарственная терапия не оказывает нужного действия, а трансплантация невозможна. Прогноз неутешителен.

Наблюдение

Нужно ли лечить болезнь

Взрослым при бессимптомной гипоплазии необходимо периодически наблюдаться у врача, проходить обследование, соблюдать предписанную специалистом диету, строгий питьевой режим, заниматься лечебной физкультурой. При подозрении на пиелонефрит обязательны лабораторные и аппаратные исследования, комплексное лечение.

Под постоянным наблюдением врача находятся дети, у которых малая почка функционирует не менее, чем на 30%.

Медикаменты

Если нефролог при односторонней гипоплазии диагностирует воспалительное заболевание и повышение артериального давления, назначают лекарственную терапию с использованием таких препаратов:

  • антибиотики (Амоксиклав, Кларитромицин);
  • сульфаниламиды (Бисептол, Фурагин);
  • нестероидные противовоспалительные средства (Ибупрофен, Нимесил);
  • спазмолитики (Но-шпа);
  • противомикробные препараты (Метронидазол);
  • диуретики (Фуросемид);
  • мочегонные травы (кукурузные рыльца).

При наличии камней назначают обезболивающие, спазмолитические, противовоспалительные лекарства и средства, разрушающие камни.

Диализ

Когда нормальная почка не справляется со своими функциями и проявляются признаки почечной недостаточности (интоксикация, высокое давление, отечность, повышение в крови мочевины), врач назначает гемодиализ.

При этом венозная, насыщенная токсинами кровь очищается вне организма с помощью диализатора. Под давлением она поступает в прибор, где находится мембрана, удаляющая вредные вещества и избыток воды.

В случае острой почечной недостаточности процедуру проводят по схеме 4-6 раз в году, при хроническом заболевании и двойной гипоплазии – ежедневно.

Диализ обязательно назначают после удаления пораженного органа.

Нужно ли лечить болезнь

Пересадка

Трансплантация проводится при снижении функциональной способности недоразвитого органа, двойной гипоплазии, если терапия и диализ не приносят успеха. После удаления нефункционирующей почки человека переводят на гемодиализ до пересадки донорской.

Трансплантация имеет ряд противопоказаний:

  • обострение хронических болезней;
  • сердечная недостаточность;
  • злокачественные новообразования;
  • ВИЧ, острые инфекционные болезни.

Орган для пересадки берут от родственника, иногда – от недавно умершего человека, проверив совместимость тканей донора и реципиента. Тяжелейшим осложнением является отторжение пересаженной почки, что может быть вызвано несоблюдением схемы приема назначенных препаратов.

Поликистоз почек у плода

По статистике, у каждого тысячного плода выявляется нарушения в почечной системе. Статистика так же утверждает, что люди, страдающие почечной недостаточностью, примерно в десяти процентах случаев были больны врожденным поликистозом.

Современная медицина способна выявить нарушения в почечной системе еще в тот момент, когда ребенок находится в утробе матери. Иногда почки плода уже поражены поликистозом несмотря на начальные стадии развития человеческого организма. Патологический процесс может быть выявлен уже после тридцатой недели беременности.

Чаще всего, поражение поликистозом приводит к замиранию плода или самопроизвольному выкидышу. Остановить этот процесс почти невозможно. Однако бывают случаи, когда все заканчивается благополучно и ребенок рождается.

Лечение поликистоза почек начинают сразу после того как малыш родится.

Это важно для того, чтобы не упустить драгоценное время и своевременно оказать необходимые мероприятия со стороны работников медицины.

Родителям предстоит пройти долгий путь вместе с малышом для того, чтобы устранить проявления и возможные осложнения этого недуга. Если врачам удалось обнаружить у новорожденного небольшие кистозные образования в области почек, тогда прогноз весьма благополучный.

Поликистоз почек у плода

При условии, если родители совершают регулярные визиты с ребенком к медицинскому специалисту и проводят ультразвуковое и другие виды исследований органа продолжительность жизни может значительно увеличиться.

Специалист будет рекомендовать проводить профилактические меры по предотвращению травм органа и инфекционных заболеваний, способных нанести поражение почечной системе.

Если кисты слишком больших размеров, тогда врачи уговаривают женщину на прерывание беременности. В некоторых случаях специалисты проводят хирургическое вмешательство сразу после родов.

Даже при оперативном вмешательстве болезнь практически не оставляет шансов малышу на полноценное развитие и долгую жизнь. Во многих случаях к двадцати годам у человека развивается почечная недостаточность. Единственный выход заключается в пересадке донорской почки.

Про симптомы и причины хронической почечной недостаточности читайте в нашей статье.

В этом выпуске телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой вы узнаете как образуется поликистоз:

Профилактика осложнений

На фоне недоразвитости жизненно важного органа в организме маленького ребенка могут возникнуть другие патологические состояния. Весьма распространены среди детей с таким диагнозом:

  • пиелонефрит;
  • инфекционные пороки;
  • нефросклероз, переходящий в почечную недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Вылечить врожденное отклонение почти нереально. Однако сама по себе патология не всегда влечет за собой тяжелые последствия и дает возможность вести нормальный образ жизни до преклонного возраста, не сталкиваясь с серьезными заболеваниями. Для этого необходимо всего лишь придерживаться нескольких клинических рекомендаций при гипоплазии почек:

  • здоровый образ жизни;
  • контроль собственного самочувствия, по необходимости, посещение врача;
  • избежание переохлаждений и механических травм;
  • соблюдение нормального водного и щадящего солевого баланса.

Что касается профилактики гипоплазии у младенцев, то специальных мер должна придерживаться будущая мать. Женщина должна хорошо питаться, полностью отказаться от вредных привычек, оберегать свой организм от всяческих инфекций и вирусов.