Амилоидоз органов формы локализация диагностика и лечение

Амилоидóз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Характер проблемы и общие пути ее возникновения

Привычно относимые к синонимам названия амилоидоз почек – (амилоидный нефроз или амилоидная дистрофия почек не относится) к числу абсолютно тождественных понятий, потому что обозначают стадию или форм развития патологии.

Это нарушение н относится к числу распространенных состояний. По общим критериям разграничения его относят к тезаурисмозам, или болезням накопления. Характерная особенность таких заболеваний – излишняя концентрация в клетках отдельных веществ, в результате нарушений природного синтеза или обмена.

Болезни накопления (или накопительные ретикулезы), могут приводить к превышению нормы физиологического содержания в клетках отдельных веществ.

При ретикулезах различных видов (а их довольно много), сбой в системе может возникать по причинам различной этиологии, которые делят на приобретенные (развивающиеся в результате патологических процессов в организме), или врожденный (переданные человеку вместе с нарушениями в генной цепочке).

Название болезни формируется по веществу, переизбыток которого наблюдается в клетках и его дислокации:

  • переизбыток углеводов приводит к гликогенозам и мукополисахаридозам;
  • пурины в излишнем содержании вызывают подагру;
  • множественность продуктов минерального обмена, рождает гемохроматоз или гепатоцеребральную дистрофию;
  • наследственные энзимопатии вызывают ферментопатии;
  • накопленные липиды – причина самая распространенная, ведущая к лейкодистрофии, болезням Гоше, Ниманна – Пика;
  • амилоидоз возникает при накоплении белков и т.д.

Амилоидоз почек – крайне редкое заболевание, частота встречаемости которого показывает намного меньшие цифры, чем у других, более распространенных болезней накопления.

Отложения белковых оснований в тканях почек – это пример локального амилоидоза, при котором нарушение распространяется только в сегментах парного органа.

Появление диагностированного локального заболевания не означает, что такая форма – не часть системного нарушения и при обнаруженном диагнозе амилоидоза почек в организме не поражаются и другие органы.

Локальная форма может поражать сердце и кожу, язык и бронхи. При амилоидозе почек затрагивается только парный орган, если он локальный, или и другие сегменты организма, если он – часть системного заболевания.

Это полиэтиологическое заболевание, причину которого иногда довольно сложно выяснить.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени практически никогда не возникает сам по себе. Чаще всего он возникает вместе с такими же амилоидными поражениями других органов: селезенки, почек, надпочечников или кишечника.

Читайте также:  Вены на половых органах у мужчин норма и патология варикоз воспаление

Скорее всего, его причиной возникновения являются иммунологические нарушения или сильные гнойные инфекционно-воспалительные заболевания. Самым ярким признаком при проявлении этого заболевания будут увеличения печени и селезенки. Очень редко оно сопровождается, какими либо болевыми симптомами или желтухой. Это заболевание характеризуется стертой клиникой и медленным прогрессированием. На последних стадиях болезни могут развиться многочисленные проявления геморрагического синдрома. У таких больных очень быстро снизится защитная функция иммунитета, и они станут беззащитными перед любыми видами инфекций.

Также характерным изменениям при амилоидозе печени подвергается кожа — она становится бледной и сухой. Возможны проявления портальной гипертензии и последующего цирроза печени: амилоидоз постепенно убивает гепатоциты, а те замещаются соединительной тканью.

Самым опасным осложнением для таких больных будет развитие печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Механизмы развития амилоидоза

Это важно! Амилоид — это патологический протеин (белок), сформированный из соединений аминокислот собственного происхождения. Ведущим звеном его образовании является нарушения на этапах биосинтеза белка в некоторых клетках. В основном это тканевые макрофаги — класс иммунных клеток, постоянно находящийся в каком-либо конкретном органе и ткани.

На молекулярном уровне это упрощенно (так как точные механизмы еще не доказаны) можно представить следующим образом. Аминокислоты в процессе синтеза протеиновых комплексов соединяются с некоторыми посторонними веществами. В результате чего на «выходе» и получается патологический белок. Он отличается от нормального протеина отсутствием специфичных функций и отклонениями в наборе генов гистосовмастимости. Эти специальные маркеры имеются у любой крупной молекулы и клетки организма. Это своего рода «паспорт», по которому иммунитет отличает чужеродные включения и организмы.

Механизмы развития амилоидоза

После того как патологические белки синтезированы, они поступают в кровь, где тут же распознаются защитной системой. Она начинает производить антитела против данных протеинов. При взаимодействии антител на амилоид ( в данном случае он является антигеном), его нерастворимые компоненты начинают осаждаться на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов. При этом они не несут какой-либо функциональной нагрузки. Проще говоря, лежат «мертвым грузом» в тканях. Постепенно амилоид вытесняет функционирующие элементы органа, снижая его производительность и приводя, в конечном итоге, к гибели.

В отношении почек амилоид откладывается на базальной мембране. Что снижает их фильтрационные функции. Поэтому первые симптомы амилоидоза почек начинаются именно со снижения выделения из организма.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптомы определяются длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Читайте также:  Можно ли пить мочегонное при цистите у женщин?

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Как помочь себе в домашних условиях

При поражении амилоидом сердца или почек врачи рекомендуют больному отказаться от употребления продуктов с высоким содержанием соли, чтобы избежать задержки жидкости в организме.

Рацион не должен включать в себя большое количество белковой пищи. Приветствуется употребление полезных продуктов с высоким содержанием витаминов и углеводов. Для этой цели отлично подойдут сладкие фрукты, овощи, картофель и крупы. Больным также рекомендуется длительный приём сырой печени (100 грамм в сутки).

Из народных средств рекомендуется использование отваров и настоек лекарственных трав, которые укрепляют иммунитет (ромашка, зверобой, березовые почки, мята и другие).

Следует избегать избыточных физических нагрузок. При появлении одышки необходимо срочно расслабиться и отдохнуть.

Немаловажную роль в лечении играет поддержка друзей и родных. Если у больного нет близких людей, он может обратиться к психологу.

Лечение амилоидоза

Лечение амилоидоза почек подразумевает коррекцию питания, прописывается диета. В течение 1,5−2 лет нужно каждый день съедать по 80−120 мг сырой печени. Продукты, содержащие белок и соль, из рациона исключить или минимизировать их употребление, особенно если диагностирована недостаточность. Большую часть рациона должны составлять углеводы. В тоже время важно получение организмом витаминов, особенно витамина С и солей калия.

Читайте также:  Мочевыделительная система человека — строение, функции, особенности

Для восстановления обмена веществ, коррекции работы внутренних органов, повышения иммунитета в рамках лечения амилоидоза назначают применение таких препаратов, как «Делагил», «Резохин», «Хингамин». Для ослабления симптомов аллергии рекомендуются «Супрастин», «Димедрол», «Пипольфен». Симптомы заболевания устраняются с помощью мочегонных препаратов, медикаментозного понижения давления, переливания плазмы и пр. На последней стадии требуется систематически проводить аппаратное очищение крови, необходима пересадка почки. Лечение болезни возможно только под наблюдением врача, а на поздних стадиях в стационаре.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз — стабильно прогрессирующая патология. Продолжительность жизни с таким диагнозом зависит от состояния всех внутренних органов, которые могли параллельно пострадать (сердце, печень). При AL-амилоидозе пациенты дольше 13 месяцев не живут. Несмотря на то, что этот тип патологии характеризуется наличием недостаточности почек, к смерти приводит сердечная недостаточность и заражение крови.

АА-амилоидоз имеет более благоприятные прогнозы. Определяющим фактором является основное заболевание, спровоцировавшее данную патологию. При успешной терапии первого регрессирует и амилоидоз (замедляется развитие). Продолжительность жизни в данном случае колеблется в пределах 3−5 лет. Чтобы предупредить развитие патологии следует своевременно лечить воспалительные процессы в организме, периодически проходить ультразвуковое исследование для контроля состояния внутренних органов. Ранняя диагностика амилоидоза способствует эффективной терапии.

Амилоидоз в детском возрасте

Пациенты младшего возраста реже болеют, чем взрослые. Амилоидоз у ребенка чаще имеет наследственный характер или возникает на фоне тяжелого течения патологии внутренних органов.

Амилоидоз в детском возрасте

Виды амилоидоза у детей:

  1. Средиземноморская лихорадка. Появляется вследствие генетических нарушений, передается по рецессивному типу (мутантные хромосомы должны быть у обоих родителей). Развивается в первые 5-7 лет жизни, поражаются почки, характерны приступы лихорадки с ознобами и повышенной потливостью.
  2. Американский амилоидоз. Поражаются периферические нервы рук, что приводит к парестезиям, нарушению чувствительности и ухудшению двигательной активности конечностей.
  3. Португальский тип. По клиническим признакам похож на американский вариант заболевания, но чаще развиваются поражение ног. Прогноз неблагоприятный вследствие появления параличей (обездвиживание нижних конечностей).
  4. Английский амилоидоз. Поражаются почки и орган слуха. Характерны приступы лихорадки, которые усложняют течение болезни.
Амилоидоз в детском возрасте

Вторичная форма патологии возникает на фоне врожденных или приобретенных тяжелых заболеваний: туберкулеза, сифилиса, остеомиелита, опухолей. В результате развивается генерализованный амилоидоз, устойчивый к проводимой терапии. Смерть наступает вследствие недостаточности жизненно важных органов (сердца, печени, почек).