Всё о портальной гипертензии при циррозе печени

Портальная гипертензия — это повышение давления внутри воротниковой (портальной) вены, через которую кровь поступает в печень из желудка, кишечника и селезенки.

Формы портальной гипертензии

Надпечёночная гипертензия развивается при наличии препятствия кровообращению в печёночных венах. Для данной формы характерны такие патологии: болезнь Киари и синдром Бадда-Киари. Синдром характеризуется воспалительными изменениями оболочек вен печени, которые ведут к тромбозам. Болезнь Киари развивается при сдавлении нижней полой вены опухолью, кистой, рубцом. Такие заболевания сердца, как констриктивная кардиомиопатия, недостаточность митрального клапана также могут являться причиной повышения давления в портальной вене.

Внутрипечёночная гипертензия является наиболее часто встречаемой. Она развивается при разрушении структуры клеток печени. Это наблюдается при постоянных интоксикациях тяжелыми металлами, алкоголем, лекарственными средствами. Основными причинами развития такой формы являются циррозы, фиброзы печени, токсические гепатиты, жировая дистрофия печени. Причинами также являются и паразитарные заболевания печени (эхинококкоз, шистосоматоз). К внутрипечёночной гипертензии могут приводить системные болезни, такие как саркоидоз и туберкулёз.

Внепечёночная форма происходит при сдавливании или перекрытии портальной вены. Портальная гипертензия у детей носит именно эту форму. Причинами таких патологий у ребенка могут явиться врождённые аномалии развития вен. Это могло произойти вследствие врождённого стеноза, сдавления опухолью, тромбоза сосудов. Также появлению такого синдрома у детей способствует перидуктулярный фиброз (спайки между желчными протоками).

Причины

Причина развития гипертензии при циррозе — нарушение кровообращения. В норме при попадании в воротную вену кровь попадает в более мелкие поддольковые вены и возвращается в кровоток через венозную систему печени.

У больных циррозом данный механизм нарушен. В ткани органа образуется большое число перегородок, состоящих и соединительных клеток. Это препятствует оттоку крови из печени и, как следствие, вызывает повышение давления.

На начальном этапе патология компенсируется за счет развития коллатерального кровообращения. Простыми словами, отток крови из воротной вены происходит в обход печени, через вены брюшной стенки, пищевода, желудка. Но долго это продолжаться не может, поэтому развивается варикоз данных сосудов, начинается внутрибрюшное кровотечение.

Стадии заболевания

Портальная гипертензия развивается постепенно и имеет 4 стадии:

  1. начальная — пациент жалуется на метеоризм и ощущение тяжести в правом подреберье,
  2. компенсированная — характерны умеренное увеличение селезенки в размерах, расширение вен пищевода, не сопровождающееся скоплением жидкости в брюшине,
  3. выраженная — сопровождается значительным увеличением селезенки, геморрагическим синдромом (повышенной кровоточивостью кожи и слизистых), асцитом,
  4. осложненная — может возникать варикоз вен прямой кишки, пищевода, желудка, который сопровождается внутренними кровотечениями, печеночной недостаточностью, асцитом и перитонитом.

Причины возникновения синдрома

Каждый из типов портальной гипертензии, кроме смешанного, провоцируется своей группой заболеваний. Так, предпеченочную форму провоцирует, во-первых, тромбоз или полное закрытие портальных вен или селезеночных сосудов. Кроме того, это может быть следствием возрастания портального кровотока в венах, что, в свою очередь, является следствием артериовенозной фистулы, спленомегалии других органов или патологическим каверноматозом самой воротной вены.

В свою очередь, наиболее распространенная внутрипеченочная портальная гипертензия может быть следствием как острых заболеваний, так и хронических. К первым принято относить алкогольный гепатит или жировую печень, вызванную алкоголизмом, а также острый вирусный гепатит. Что касается хронических болезней, то этот список выглядит следующим образом:

  • алкогольные поражения печени;
  • вирусный или первичный билиарный цирроз;
  • гемохроматоз;
  • хронические типы гепатита;
  • идиопатическая портальная гипертензия;
  • болезнь Вильсона;
  • врожденный фиброз печени;
  • шистоматоз;
  • карцинома;
  • саркоидоз;
  • применение цитостатических препаратов;
  • узелковая или фокальная гиперплазия;
  • повреждение печени ядовитыми веществами.

Наконец, надпеченочная портальная гипертензия связана, как правило, либо с болезнями сердца вроде кардиомиопатии, перикардита и заболеванием клапанов, либо с патологией печеночных вен. К последним относятся следующие факторы:

  • сдавливание нижней полой и печеночных вен опухолевым образованием;
  • тромбоз нижней полой или печеночных вен;
  • патология развития нижней полой вены;
  • вено-окклюзивная болезнь.

Существуют и другие болезни, способные при том или ином стечении событий приводить к портальной гипертензии. К примеру, надпеченочная форма у младенцев иногда бывает спровоцирована омфалитом – воспалением околопупочной ранки. Это же заболевание врачи могут вызвать посредством некачественно проведенного введения катетера в пупочную вену. Непроходимость воротной вены может возникнуть из-за аппендицита, перитонита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, инфицирования желчевыводящих путей.

Читайте также:  Артроз коленного сустава — причины, симптомы и лечение

В свою очередь, есть ряд хирургических операций, способных привести к формированию портальной гипертензии, и к ним относится спленэктомия, удаление сужения сосуда, устранение кисты в желчных протоках. Иногда причиной повреждения воротной вены становятся разного рода механические травмы вроде аварий или ранений в область брюшины. К факторам риска также относятся люди, страдающие от повышенной сворачиваемости крови (полицитемии, миелофиброза, тромбоцитемии, миелолейкоза). С заметно меньшей вероятностью портальную гипертензию способны спровоцировать врожденные аномалии воротной и соседних вен, сдавливание портальных вен опухолевыми образованиями, печеночный цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома, тромбофлебит, и некоторые осложнения при беременности и использовании оральных контрацептивов.

Клинические стадии и симптоматические проявления заболевания

В ходе обследований доктор устанавливает стадию ПГ, так как от этого будет зависеть дальнейшее лечение. Специалисты выделяют несколько стадий, которые отличаются по уровню состояния пациента, а также симптомам заболевания.

1 стадия – это начальное состояние больного, которое можно определить даже без специальных дополнительных анализов. У пациента наблюдаются такие изменения в самочувствии:

Клинические стадии и симптоматические проявления заболевания
  • ощущение тяжести с правой стороны в области подреберья;
  • вздутие живота;
  • болевые ощущения в животе, тошнота;
  • общее состояние усталости и недомогания.

2 стадия – это средняя степень заболевания, протекающая достаточно умеренно. Для ее определения необходимо сдавать дополнительные анализы, на основании которых будет назначаться комплексная терапия. На этом этапе пациент чувствует такие симптомы:

  • болевые ощущения в животе и в правом подреберье;
  • сильный метеоризм в брюшной полости;
  • нарушение нормальной работы кишечного тракта;
  • увеличивается в размерах селезенка и печень.
  • в брюшной полости наблюдается варикозное расширение вен.

3 стадия – это выраженная ПГ. На данном этапе пациент ощущает все признаки заболевания 1 и 2 стадии, в брюшной полости начинает скапливаться жидкость, однако внутреннее кровотечение отсутствует;

Клинические стадии и симптоматические проявления заболевания

4 стадия – это самое тяжелое состояние пациента. На этом этапе в брюшной полости накопилась жидкость, которую практически невозможно удалить. Из-за закупоренных вен в брюшной области часто появляются кровотечения, которые могут привести к летальному исходу.

Важно! Необходимо следить за личным здоровьем и при малейших изменениях обращаться к доктору, так как от этого зависит жизнь человека. Своевременное лечение позволит избежать развития заболевания и улучшить здоровье пациента.

Как помочь?

Терапия портальной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя лечение основной болезни. Существуют медикаментозные, а также немедикаментозные методы. Первые подразделяются на два вида: консервативный, хирургический. Немедикаментозные – включают соблюдение режима и диетического питания и поддержание здорового образа жизни.

Основой терапии болезни является консервативная терапия. В нее входит применение следующих препаратов:

  • Нитраты (Нитроглицерин). Это препараты, способствующие расслаблению вен периферии. При этом в системе периферических сосудов удерживается больший объем крови, чем до приема препаратов. Это способствует снижению потока крови в портальную вену.
  • Бета-адреноблокаторы (Нифедипин, Амлодипин). Эти препараты тоже понижают давление в системе воротной вены. Они регулируют объем крови, который выбрасывается сердцем. Прием медикаментов позволяет снизить и частоту, и силу сокращений сердечной мышцы.
  • Октреотид. Это аналог гормона соматостатина, при этом у препарата продлено время действия. Он способствует сужению артериальных сосудов, которые формируют объем кровотока портальной системы.
  • Для сужения артерий наиболее эффективен Вазопрессин. Однако у препарата имеются весьма серьезные побочные эффекты. В связи с этим используются его аналоги – Терлипрессин и Глипрессин.
  • При кровотечениях из портальных сосудов для исключения инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Чаще используются Ципрофлоксацин и цефалоспорины (Завицефта).
Как помочь?

Варикозные вены представляют основную угрозу. Возможно развитие кровотечения из портальных вен. При таких осложнениях или невозможности избавиться от асцита с помощью мочегонных средств применяются экстренные меры. Может использоваться склерозирование. Это «золотой стандарт» оказываемой помощи эндоскопическим методом. В этом случае используется специальное вещество, «склеивающее» стенки портальных сосудов.

Другие используемые эндоскопические методы – прошивание или легирование. Иногда при портальных кровотечениях применяется тампонада варикозных вен – сдавление сосудов при помощи баллонного зонда. Этот компрессионный метод ограничен 12 часами. При более длительном его использовании возможны тяжелые осложнения. Обязательно при проведении терапии портальной гипертензии с кровотечением используется эритроцитарная масса или плазма. Возможно использование плазмозаменителей для того, чтобы восполнить кровопотерю.

Портальная гипертензия: что это, классификация, лечение синдрома

Портальная гипертензия – это комплекс признаков, которые часто проявляются в качестве осложнения цирроза печени.

Циррозу характерно формирование узлов из рубцовой ткани. При этом меняется структура печени. Патология спровоцирована повышением давления внутри системы воротной вены, которое появляется при наличии препятствий на любом из участков указанного сосуда.

Воротную вену называют также портальной. Она представляет собой крупную вену, задачей которой считается транспортировка крови от селезенки, кишечника (тонкого, толстого), желудка к печени.

Причины развития портальной гипертензии

Согласно МКБ-10 портальной гипертензии присвоен код К76.6.

Синдром портальной гипертензии у мужчин, женщин развивается под воздействием различных этиологических факторов. Основной причиной развития этого состояния у взрослых считается массивное поражение паренхимы печени, спровоцированное такими болезнями этого органа:

  • вне-, внутрипеченочный холестаз;
  • опухоли холедоха;
  • билиарный цирроз печени (вторичный, первичный);
  • рак головки поджелудочной железы;
  • желчнокаменная болезнь;
  • интраоперационное повреждение, перевязка желчных протоков;
  • опухоль печеночного желчного протока.
Читайте также:  Сегменты печени: строение и размеры органа

Особую роль в развитии заболевания играет отравление гепатотропными ядами, к которым относят грибы, медикаменты и др.

Портальной гипертензии способствуют также нижеуказанные нарушения:

  • стеноз портальной вены;
  • врожденная атрезия;
  • тромбоз портальной вены;
  • тромбоз печеночных вен, который врачи наблюдают при синдроме Бадда-Киари;
  • опухолевое сдавление портальной вены;
  • констриктивный перикардит;
  • повышение давления внутри правых отделов сердечной мышцы;
  • рестриктивная кардиомиопатия.

Развиваться рассматриваемый комплекс симптомов может при критическом состоянии пациента, которое наблюдается при травмах, операциях, ожогах (обширных), сепсисе, ДВС-синдроме.

В качестве разрешающих факторов (непосредственных), которые дают толчок формированию клинической картины портальной гипертензии, врачи отмечают:

  • терапию диуретиками, транквилизаторами;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • оперативные вмешательства;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • инфекции;
  • избыток животных белков в пище.

Формы

Специалисты, учитывая распространенность зоны высокого давления внутри портального русла, выделяют нижеуказанные формы патологии:

Портальная гипертензия: что это, классификация, лечение синдрома
  1. Тотальная. Ей характерно поражение всей сосудистой сети портальной системы;
  2. Сегментарная портальная. При ней наблюдается ограниченное нарушение кровотока по селезеночной вене. Этой форме патологии характерна сохранность нормального кровотока, давления внутри воротной, брыжеечной вен.

Если в основу классификации положить локализацию венозного блока, врачи выделяют такие виды портальной гипертензии:

  1. внутрипеченочная;
  2. предпеченочная;
  3. постпеченочная;
  4. смешанная.

Каждая из указанных форма патологии имеет свои причины развития. Рассмотрим их более подробно.

Внутрипеченочный вид (85 – 90%) включает в себя такие блоки:

  • Синусоидальный. Препятствие кровяного тока формируется внутри печеночных синусоидов (патология характерна циррозу, опухолям, гепатиту);
  • Пресинусоидальный. По пути внутрипеченочного кровотока возникает препятствие перед капиллярами-синусоидами (этот вид препятствия характерен узелковой трансформации печени, шистосомозу, саркоидозу, поликистозу, циррозу, опухолям);
  • Постсинусоидальный. Препятствие формируется за пределами синусоидов печени (состояние характерно фиброзу, веноокклюзионной болезни печени, циррозу, алкогольной болезни печени).

Предпеченочный вид (3 – 4%) спровоцирован нарушением кровотока внутри портальной, селезеночных вен, который возник из-за стеноза, тромбоза, сдавления указанных сосудов.

Постпеченочный вид (10 – 12%) обычно спровоцирован тромбозом, сдавлением нижней полой вены, констриктивным перикардитом, синдромом Бадда-Киари.

Смешанной форме патологии свойственно нарушение кровотока внутри внепеченочных вен (внепеченочная портальная гипертензия) и внутри печеночных вен. Препятствие внутри вены фиксируют врачи при тромбозе воротной вены, циррозе печени.

Патогенетическими механизмами портальной гипертензии считаются следующие:

  1. препятствие для оттока портальной крови;
  2. повышенное сопротивление ветвей воротной, печеночной вен;
  3. рост объема портального кровотока;
  4. отток портальной крови посредством системы коллатералей внутри центральных вен.

Стадии развития патологии

Клиническое течение портальной гипертензии включает четыре этапа развития:

  1. Начальный (функциональный). Присутствует тяжесть в правом боку, метеоризм.
  2. Умеренный (компенсированный). Данной стадии характерна умеренная спленомегалия, отсутствие асцита, легкое расширение вен пищевода.
  3. Выраженный (декомпенсированный). Этот этап сопровождается выраженными геморрагическим, отечно-асцитическим синдромом, спленомегалия.
  4. Осложненный. Он может характеризоваться наличием кровотечения из вен (варикозно-расширенных) желудка, пищевода, прямой кишки. Также этой стадии характерна печеночная недостаточность, спонтанный перитонит, асцит.

Диагностика портальной гипертензии

Диагноз «портальная гипертензая» может быть поставлен после проведения комплексного обследования, включающего в себя как изучение подробной клинической картины, так и проведение инструментальных методов диагностики.

При внешнем осмотре пациента особое внимание обращают на визуальные изменения брюшной полости: наличия асцита, расширенных вен в области пупка, околопупочной грыжи, и на появление геморроидальных узлов.

Лабораторная диагностика портальной гипертензии включает в себя биохимический и общий анализ крови, коагулограмму, исследование на наличие и количественное содержание иммуноглобулинов A, M и G, антител к вирусам гепатита.

К инструментальным методам обнаружения портальной гипертензии относятся:

  • Эзофагография — исследование пищевода рентгенологическим методом с применением сульфата бария, позволяющее увидеть изменение контура органа за счет расширенных вен;
  • Гастродуоденоскопия — метод, основанный на визуальном осмотре желудка, с помощью гастроскопа — оптического устройства, вводимого через пищевод;
  • Ректороманоскопия — исследование прямой кишки на наличие геморроидальных узлов;
  • УЗИ — метод, необходимый для определения наличия или отсутствия тромбозов, оценки диаметров селезеночной и портальной вен;
  • Венография и ангиография — рентгенологическое исследование контуров вен и артерий.
Диагностика портальной гипертензии

Кроме всего перечисленного может быть проведена биопсия и лапароскопия печени с целью определения точного заболевания, которое стало первопричиной поратльной гипертензии.

Часто при, казалось бы, очевидных симптомах портальной гипертензии у врача возникает необходимость исключить другие похожие патологии, такие как:

  • Асцитический синдром при туберкулезе;
  • Киста яичников у женщин (это заболевание визуально схоже с асцитом);
  • Сдавливающий перикардит;
  • Болезни крови, сопровождаемые увеличением селезенки.

С этой целью узкими специалистами проводится еще ряд дополнительных исследований, позволяющих дифференцировать эти состояния.

Диагностический процесс

При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

  • хирург;
  • гепатолог;
  • гастроэнтеролог.
Читайте также: 

После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

Диагностика портальной гипертензии:

  1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
  2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
  3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
  4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
  5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.
  6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
  7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
  8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
  9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
  10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.

Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

Диагностика портальной гипертензии представляет собой длительный процесс, ведь важно не только выявить нарушение кровотока, но и определить причину его возникновения.

  • Для начала врач изучает анамнез, собирает информацию о симптомах, которые беспокоят пациента. Во время общего осмотра специалист отмечает, имеет ли место пожелтение склер, имеет ли место болезненность в правом подреберье при пальпации.
  • Общий анализ крови помогает выявить уменьшение количества тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
  • Обязательной является и коагулограмма, которая помогает выявить нарушения свертываемости крови, в частности, снижение скорости образования тромбов.
  • Также кровь исследуют на наличие маркеров различных видов вирусных гепатитов.
  • Проводится общий анализ мочи, который помогает определить наличие тех или иных нарушений в работе почек и мочевыводящих путей.
  • Информативной является и фиброэзофагогастродуоденоскопия. Во время процедуры врач с помощью эндоскопа тщательно осматривает внутренние поверхности пищевода, желудка, верхних отделов тонкого кишечника. Исследование помогает определить наличие язв, эрозий, расширенных вен.
  • Во время ультразвукового исследования органов брюшной полости специалист может точно определить размеры селезенки и печени, изучить их структуру, проверить на наличие новообразований. Таким же образом можно выявить свободную жидкость в брюшной полости.
  • Допплерография помогает оценить работу портальных и печеночных вен, а также объем крови в сосудах, увидеть места их сужения и расширения.
  • Порой проводится и рентген-контрастное сканирование. В исследуемый сосуд вводят специальное вещество, а затем с помощью соответствующего оборудования следят за передвижением контраста. Такая процедура позволяет тщательно изучить характер кровотока.
  • Информативными являются результаты компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Врач может изучить трехмерные снимки нужных органов, оценить их строение, увидеть сосуды и места их повреждений.
  • Измеряют кровяное давление в воротной системе (в норме оно может меняться в пределах от 5 до 10 мм рт. ст.).
  • Если есть подозрения на поражения сердца и перикарда, то пациента отправляют на эхокардиографию.
  • Эластография позволяет определить наличие фиброзных изменений в тканях печени.
  • Поставить окончательных диагноз поможет биопсия печени с дальнейшим лабораторным исследованием взятых образцов.
  • При наличии неврологических симптомов пациента отправляют на консультацию к психиатру. Нарушения памяти, повышенная раздражительность, сонливость — все это может свидетельствовать о развитии печеночной энцефалопатии.

О лечении

Лечение портальной гипертензии терапевтическими способами применяется только на начальной фазе внутрипечёночных гемодинамических изменений. Как правило, лечат:

  • нитратами (Нитроглицерином, Нитросорбидом);
  • β-адреноблокаторами ( Атенолом, Анаприлином);
  • ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (Эднитом, Моноприлом);
  • глюкозаминогликанами (Сулодексидом) и другими средстваими.

Если есть угроза кровотечения из варикозных расширенных пищеводных, желудочных венозных сосудов, то применяют склерозирование либо эндоскопическое лигирование.

Если консервативные меры не эффективны, то варикозные вены прошивают через слизистую.

Хирургическое вмешательство показано при желудочно-кишечных кровотечениях, асцитных проявлениях, уменьшении числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов крови из-за их деструкции либо накопления в увеличенной селезёнке. При операции накладывают портокавальный анастамоз сосудов.

Форма заболевания определяет вид шунтирования:

  • портокавальное;
  • мезентерикокавальное;
  • селективное спленоренальное;
  • трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное;
  • а также парциальной эмболизации артерии селезёнки;
  • удаление селезёнки.

Дренаж брюшной полости с лапароцентезом при декомпенсации и осложнениях могут немного улучшить состояние больного.