Тетрада Фалло: симптомы, осложнения и методы лечения

Тетрада Фалло относится к сложным и тяжелым врожденным аномалиям, сочетающим несколько поражающих факторов. Болезнь проявляется сразу после рождения ребенка, и только оперативное лечение способно продлить его жизнь. Чем раньше тетрада Фалло будет прооперирована, тем больше вероятность положительного результата. Все больные с таким диагнозом должны постоянно наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.

Что представляет из себя тетрада Фалло?

По своей сути, тетрада Фалло представляет собой врожденный сердечный порок, в котором сочетаются 4 патологии: стеноз элементов правого желудочка и его гипертрофия, аномалия межжелудочковой перегородки (МЖП) и смещение (декстрапозиция) аорты. Стеноз правого желудочка наблюдается в выходном отделе и может охватывать клапанную или подклапанную зону, легочный ствол и легочные артериальные ветви. Среди всех пороков сердца тетрада Фалло составляет до 10% зафиксированных дефектов.

Тетрада Фалло имеет несколько характерных форм, и, с учетом разновидности болезни, она выявляется в разном возрасте, но, как правило, у детей. Тетрада Фалло у новорожденных нередко становится причиной летального исхода при родах или в первые дни жизни. В целом, выделяется несколько типов болезни в зависимости от срока проявления: ранняя патология (1-12 месяцев), классическая форма (тетрада Фалло у детей в возрасте 2-4 лет) и поздняя разновидность (развивается к 8-годам жизни).

Прогноз развития патологии малоутешителен и во многом определяется тяжестью легочного стеноза. Если не проводить оперативное лечение, то средняя продолжительность жизни больных детей составляет 11-13 лет, а до 35-45 лет доживает всего 4-6% людей. Основными осложнениями, приводящими к летальному исходу, становятся ишемический инсульт и абсцесс мозга.

Читайте также:  Послеоперационный лигатурный свищ: симптомы, причины, лечение, прогноз

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (), которая проявляется:

При тетраде Фалло

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло
  • Усугублением цианоза;
  • Нарушением метаболизма в тканях;
  • Скоплением жидкости в полостях;
  • Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

течение ВПС выделяют следующие фазы:

  1. Фаза адаптации.

Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не развивается декомпенсация. С рождением ребенка и первым вдохом начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Таким образом, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

  1. Фаза компенсации.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относится: увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов.

Читайте также:  Эндовазальная лазерная коагуляция вен нижних конечностей (ЭВЛК)

К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, а также повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вследствие активации последней повышение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

  1. Фаза мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Именно 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения радикальных оперативных вмешательств.
  2. Фаза декомпенсации.

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая симптоматика во многом зависит от выраженности стеноза выводных путей правого желудочка. В большинстве случаев у детей с ТФ в течение первых 4-8 нед жизни единственным признаком порока может быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ацианоти-ческая форма ТФ).

В дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, а к 3-6 мес — цианоз (цианотическая форма ТФ). Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, у них постепенно формируются деформации пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие. К 6-12 мес жизни цианоз и выраженная одышка в покое по типу диспноэ становятся наиболее частыми признаками ВПС. Характерным признаком ТФ являются гипоксемиче-ские (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в раннем возрасте. В момент приступа резко увеличивается частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиливается цианоз; появляются повышенная возбудимость, слабость. Могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения. Дети часто принимают вынужденное положение — приседают на корточки. Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения. Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти.

Читайте также:  Желудочно кишечное кровотечение: симптомы, первая помощь

Восстановление после операции

После операции необходимо долгосрочное наблюдение кардиолога для своевременного выявления повторяющихся или новых проблем.

Специалист будет проводить физическое обследование и назначать анализы на регулярных контрольных встречах для оценки и мониторинга состояния ребёнка.

Восстановление после операции

Рекомендуется ограничить напряжённую физическую активность, особенно если есть утечка клапана лёгочной артерии, обструкция или аритмия.

Иногда рекомендуется приём антибиотиков во время стоматологических процедур для предотвращения инфекций, которые могут вызвать эндокардит (воспаление слизистой оболочки сердца).

Классификация заболевания

Тетрада Фалло у детей может быть представлена четырьмя типами, в зависимости от обструкции выводного тракта правого желудочка:

  • Эмбриологический, или первый тип тетрады Фалло, — форма патологии, при которой смещение конусной перегородки происходит в левую сторону и вперед. Фибринозное кольцо при этом не деформируется, а максимальная зона стеноза расположена в области мышечного кольца.
  • Второй тип, или гипертрофическая тетрада Фалло, — это разновидность патологии, при которой наблюдается не только смещение перегородки (как описано в предыдущем случае), но и ее выраженная гипертрофия. Зона максимального развития стеноза наблюдается на уровне выходного отдела правого желудочка.
  • Третий тип патологии, именуемый в медицине также тубулярным, характеризуется неправильно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате подобного нарушения нормальной структуры наблюдается изменение легочного конуса — он становится суженным и укороченным. Также для данной разновидности заболевания характерен стеноз легочной артерии и гипоплазия фибринозного кольца.
  • Многокомпонентная, четвертая форма тетрады Фалло, как правило, сопровождается значительным удлинением конусной перегородки.