Причины возникновения и лечение тромбоцитопенический пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура у детей считается одним из самых распространенных геморрагических патологий в мире. Каждый год такой диагноз ставится большому количеству детей, прошедших обследование, в возрасте до 10 лет. Часто можно услышать такое название пурпуры, как болезнь Верльгофа. Заболевание носит название фамилии ученого, который ее открыл. Медицинская практика показывает, что в подростковом возрасте в два раза увеличивается количество больных девушек по сравнению с мужчинами.

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика болезни

Диагностика такого заболевания предполагает проведение лабораторных обследований, то есть анализа крови. Специалисты акцентируют внимание на содержании тромбоцитов в крови ребенка. На самом деле, процесс свертываемости крови находится в норме, поскольку качество тромбоцитов при такой патологии не нарушается, как при гемофилии. При тромбоцитопении наблюдается сокращение объема таких кровяных клеток, что и приводит к развитию болезни.

Читайте также:  Как останавливается кровотечение из ран кисти и пальцев рук

Диагностика патологии предполагает периодическое проведение коагулограммы, причем делать это необходимо хотя бы один раз в неделю. Для определения снижения содержания серотонина в детском организме назначается проведение биохимического анализа крови.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры включает оценку общего состояния детского организма и тщательное изучение анамнеза. В том случае, если у ребенка диагностируется подъем температуры тела, изменение состояния внутренних органов и другая симптоматика, то можно сделать вывод об отсутствии такого заболевания, как пурпура.

В некоторых случаях обследование ребенка на выявление тромбоцитопении приводит к тому, что диагностируются схожие по своей природе болезни:

  • поражение селезенки;
  • лейкоз;
  • геморрагический васкулит;
  • болезни костного мозга.

Обследованием детского организма и назначением различных анализов занимается врач – гематолог.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника, диагностика лечение

ПУРПУРАТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (синонимы:геморрагическая тромбоцитопения,болезнь Верльгофа, идиопатическаятромбоцитопеническая пурпура — ИТП).Наиболее часто встречающаяся у детейобоего пола форма геморрагическогодиатеза, обусловленного значительнымуменьшением количества тромбоцитов вкрови и снижением резистентностикапилляров.

Этиологияи часто встречаются иммунныеформы ИТП. Под влиянием различных эндо-и экзогенных факторов образуютсяантитромбоцитарные антитела(иммуноглобулины класса С, реже М),фиксирующиеся на поверхности тромбоцитови вызывающие усиленное их разрушение.

Помимоэссенциальной формы болезни Верльгофа,часто встречаются симптоматическиегеморрагические тромбоцитопении(симптомокомплекс Верльгофа) приинфекционных заболеваниях (корь,краснуха, скарлатина, брюшной тиф,вирусный гепатит, грипп), сепсисе,эндокардите, хронической тонзиллогеннойинтоксикации, тиреотоксикозе, болезняхсистемы крови, а также при воздействиихимических, лучевых, лекарственных(стрептомицин, барбитураты) факторов.В происхождении симптоматическихтромбоцитопении, по-видимому, имеютзначение депрессивное влияниеинфекционного или токсического факторана мегака-риоцитарный аппарат костногомозга и повышенное потребление иразрушение тромбоцитов в периферическойкрови, а также явления гиперспленизма(тормозящее действие селезенки накостный мозг).

Клиническаякартина.

Характерны несимметрично расположенныеполиморфные геморрагии от мелких петехийдо обширных подкожных кровоизлияний,полиморфных,полихромных («шкура леопарда») возникающихспонтанно или под влиянием малейшейтравмы; кровоточивость слизистныхоболочек рта, носа, желудочно-кишечноготракта, иногда легочные, почечные,маточные кровотечения. Селезенка, какправило, не увеличена. Полостныекровоизлияния наблюдаются редко. СимптомКончаловского («жгута») гематологический признак —тромбоцитопения, иногда отмечаютсяумеренный лейкоцитоз, красной крови зависят отстепени кровопотери. Ретракция кровяногосгустка значительно снижена. Длительностькровотечения увеличена (по Дюке). Времясвертывания нормальное. Картина костногомозга характеризуется умереннойгиперплазией мегакариоцитарногоаппарата.

Течениеострое (гетероиммунная ИТП) и хроническоес повторными рецидивами (аутоиммуннаяИТП).

на основании характернойклинической картины, тромбоцитопении,нарушений ретракции кровяного сгустка,удлинения времени кровотечения исохранности или даже некоторой гиперплазиимегакариоцитарного аппарата костногомозга с отсутствием отшнуровкитромбоцитов.

Читайте также:  Гипоплазия правой позвоночной артерии — что это такое и лечение

благоприятный. С возрастомнаклонность к кровоточивости опасность могут представлятьпрофузные кровотечения и кровоизлиянияв жизненно важные органы.

Лечение.

постельный в период геморрагического криза

III. Медикаментозная терапия

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон – 2 мг/кг). Показания: генерализованный кожный синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровотечением во внутренние органы, осложненными постгеморрагической анемией.

  2. Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов этамзилат/дицинон (адроксон, эпсилон-аминокапроновая кислота(0,1-0,2 г/кг 4 раза в сутки), пантотенат кальция), АТФ.

  3. Спленэктомия. Показания:

1)«Влажная» пурпура более 6 месяцев

2)Остраяпурпура с тяжелой кровоточиваостью принеэффективности комплексной терапии

неэффективности спленэктомии –иммунодепрессанты (винкристин – 1,5 мг/м2в/в 1 раз в неделю 2-4 введения)

– гемостатическая губка, препаратыкальция, сухая плазма, сухой тромбин,сосудосуживающие средства

Гиперспленизм: как повысить концентрацию ЭТЛ в крови?

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Селезенка на 3D модели организма человека

Гиперспленизм: как повысить концентрацию ЭТЛ в крови?

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Система гемостаза: зачем сдавать анализ на свёртываемость крови
  2. 2. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется
  3. 3. Как подобрать диету по группе крови: худеем вместе
  4. 4. Понизился уровень базофилов у взрослых: как лечить базофилию
  5. 5. Причины повышения или понижения нейтрофилов в анализе крови у детей?
  6. 6. Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют
  7. 7. Что значат повышенные эозинофилы в анализе крови у взрослых?

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Для детей (чаще всего 2-6 лет) и подростков более характерно развитие острой формы тромбоцитопенической пурпуры. При этом возникновение свежих геморрагий может происходить на фоне умеренного повышения температуры тела и лимфаденопатии.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к наиболее частым геморрагическим диатезам. У детей, рожденных от матерей с тромбоцитопенической пурпурой в 50-70% случаев выявляют врожденную идиопатическую тромбоцитопеническую патологию, что связано с передачей через плаценту антитромбоцитарных изоантител либо аутоантител от матери.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости из-за снижения уровня тромбоцитов в крови. Этот вид пурпуры является наиболее распространенной болезнью, относящейся к геморрагическим диатезам. Обычно заболевание впервые проявляется в детском возрасте. Среди взрослого населения пурпура чаще встречается у женщин.

Читайте также:  Диагностика и лечение спазма сфинктера прямой кишки

В зависимости от длительности и характера течения выделяют следующие формы заболевания:

  • острая – характеризуется снижением количества тромбоцитов в крови менее 150х109/л на протяжении шести месяцев с начала болезни;
  • хроническая – развивается, если уровень тромбоцитов не восстанавливается за шесть месяцев;
  • рецидивирующая пурпура – проявляется повторным снижением уровня тромбоцитов после его восстановления.

Точная причина развития тромбоцитопенического вида пурпуры не установлена. Специалисты указывают на возможные факторы риска появления болезни: перенесенная вирусная или бактериальная инфекция, переохлаждение или перегрев на солнце, прием некоторых лекарственных средств, оперативные вмешательства и травмы.

Под воздействием указанных факторов снижается уровень тромбоцитов в крови или формируются антитела к тромбоцитам. Появившиеся антигены (вирусы, компоненты лекарственных средств) прикрепляются к тромбоцитам. В результате организм начинает вырабатывать антитела и старается уничтожить комплексы антигенов с тромбоцитами в селезенке. Из-за этого значительно уменьшается длительность существования тромбоцитов. Снижение их уровня в крови способствует повреждениям стенок кровеносных сосудов. В результате возникает кровоточивость, изменяется сократительная способность сосудов, нарушается образование кровяного сгустка. Так развивается тромбоцитопенический вид пурпуры.

Симптомами болезни являются пятнисто-синячковые высыпания на кожных покровах и кровоизлияния в слизистых оболочках. Сыпь бывает разного оттенка, от желтого до синюшного, и различного размера. Она напоминает безболезненные синяки, которые располагаются ассиметрично. Чаще всего сыпь появляется ночью без предыдущего травмирования.

Кроме кожи и слизистых кровоизлияния бывают в глазное дно, склеру, стекловидное тело, барабанную перепонку. Достаточно опасно редко встречающееся кровоизлияние в головной мозг человека. Ему предшествует возникновение головной боли, головокружение, кровотечение в некоторых органах.

Тромбоцитопенический вид заболевания бывает трех разновидностей:

  • тромботическая пурпура;
  • идиопатическая пурпура;
  • сосудистая пурпура.

При идиопатической пурпуре тромбоциты разрушаются в результате аутоиммунного процесса, вызванного действием вирусов или приемом некоторых лекарственных средств. При этом типе пурпуры преобладают высыпания в виде синяков и петехий. Они появляются преимущественно на голенях ребенка в результате даже незначительных ушибов.