Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло

Тетрада Фалло – сложная патология сердца врожденного характера, которая приводит к недоразвитию выводного отдела правого желудочка сердца и попутному смещению перегородки в правую или левую сторону. Такое заболевание характеризуется крайне неблагоприятно. Тетрада Фалло у детей проявляется уже на первом году жизни, поэтому со своевременной диагностикой, как правило, проблем нет.

Этиология

Тетрада Фалло

Основной причиной развития такого тяжелого патологического процесса у детей является негативное воздействие на организм матери во время беременности.

Таким образом, тетрада Фалло причины имеет следующие:

  • употребление спиртных напитков, наркотических средств и курение;
  • инфекционные заболевания во время беременности – корь, краснуха, скарлатина, грипп;
  • прием гормональных, седативных препаратов – сюда также входят антибиотики, транквилизаторы, снотворное;
  • интоксикация организма токсическими, ядовитыми веществами, тяжелыми металлами.

Также врачи говорят о наследственной предрасположенности к таким заболеваниям. Поэтому, если в семейном анамнезе есть тетрада Фалло, беременность нужно планировать, а перед зачатием ребенка обращаться за консультацией к медицинскому генетику.

Симптомы тетрады Фалло

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех признаков врождённых пороков сердца.

Гемодинамика тетрады Фалло

При симптомах тетрады Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое. Главный гемодинамический признак — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированнои лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

Симптомы тетрады Фалло

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным.

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированнои лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому признаки цианоза усиливаются. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Симптомы гипертрофии правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают признаки правостороннего расположения дуги аорты и нисходящей аорты.

Что происходит при патологии?

Из-за нарушения движения крови по сосудам, которое происходит в результате разного давления в правом и левом желудочке сердца, у пациента при данной патологии развивается гемодинамика. Кровь, которая недостаточно обогащена кислородом, попадает из полых вен в область правого предсердия. В норме оттуда она должна двигаться в легочный столб. При тетраде Фалло наблюдается сужение этого столба, из-за чего кровь не может проникнуть в него в нужном объеме. При этом из-за анатомических нарушений у больного есть другой, более легкий путь, через который кровь попадает в нижнюю левую полость сердца. Происходит это несмотря на то, что в левой части сердца наблюдается более высокое давление. Вследствие этого наблюдается гипертрофия всей правой мышечной стенки.

Что происходит при патологии?

В результате таких нарушений у больного с патологией отмечается так называемое обеднение малого круга кровообращения. К левому предсердию ухудшается приток крови, насыщенной кислородом. В артерию, располагающуюся прямо над дефектом, попадает достаточно большое количество венозной крови. Кровь, которая обогащена кислородом достаточно и кровь, не содержащая нужное количество кислорода, смешиваются. Это ведет к развитию центрального цианоза.

Читайте также:  Туберкулез легких, симптомы, диагностика, классификация и лечение

Классификация тетрады Фалло

Из всех вариантов пороков Фалло тетрада диагностируется чаще. Для нее характерны 4 типичных нарушения:

  • отверстие в стенке между желудочками;
  • легочная артерия сужена;
  • аорта смещена в правую сторону;
  • увеличенный ПЖ.

Если смещения аорты нет или имеется незначительное ее отклонение от нормального положения, то порок называется триадой Фалло, при присоединении дефекта в стенке между предсердиями – пентадой Фалло.

При эмбриологическом варианте тетрады перегородка смещается вперед и влево, максимальное сужение находится в области мышечного разделительного кольца, а легочной клапан нормальный или недостаточно развит. При тубулярном типе легочный конус не развит, узкий и короткий.

Классификация тетрады Фалло

При гипертрофическом варианте имеется увеличение конусной перегородки и узкое отверстие выхода из правого желудочка. Многокомпонентный тип проявляется удлинением или же высоким местом отхождения конусной перегородки.

Клинико-анатомическая классификация отражает нарушение гемодинамики при пороке Фалло. Выделены такие формы:

  • атрезия (заращение просвета) устья легочной артерии;
  • цианотичная: сужение устья легочной артерии, синюшный цвет кожи;
  • ацианотичная: кожа обычного цвета.

О том, что собой представляет тетрада Фалло, смотрите в этом видео:

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации
  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.
Читайте также:  4 метода лечения кисты поджелудочной железы

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Причины

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение тетрады Фалло.

  • Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это же заболевание есть у близких родственников больного. Обычно тетрада Фалло вызывается точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
  • Экологические факторы. Помимо генетических факторов, которые становятся причиной передачи порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
    • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
    • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
    • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери.

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Пороки Фалло (тетрада, диада, пентада): как выявить и лечить врожденный порок

Мироненко Нелли Аркадьевна, оперирующий акушер-гинеколог, специально для (об авторах)

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни.

Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло.

Читайте также:  Блокаторы кальциевых каналов при стенокардии

Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии

с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

  1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
  2. Увеличение объема правого желудочка.
  3. Сужение просвета легочного ствола.
  4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений.

Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается.

Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – дефект межпредсердной перегородки.

Тетрада фалло это врожденный порок сердца, лечение ВПС у детей

Тетрада Фалло — это цианотический врожденный порок сердца (ВПС). Тетрада Фалло у новорожденных диагностируется в каждом десятом случае ВПС (более чем у 30 детей на 100 тысяч живорожденных). Тетрада Фалло у детей требует кардиохирургической коррекции в раннем возрасте. При адекватной терапии около 90% пациентов имеют достаточно благоприятный прогноз, доживая до 30 лет и более. Какие для возникновения порока сердца Тетрада Фалло причины можно обозначить как основные?

Факторы, приводящие к пороку

Точная причина ТФ не известна. Но некоторые исследования показывают, что расстройство может быть связано с взаимодействием нескольких генетических факторов и/или условий окружающей среды. Поэтому специалисты подозревают, что что-то может повлиять на гены развивающегося плода, вызывая этот врождённый дефект, но точная природа этого провоцирующего фактора не известна.

Факторы риска следующие:

  • бесконтрольное применение медицинских препаратов во время беременности, злоупотребление алкоголем и радиоактивное облучение;
  • инфекция во время беременности, особенно краснуха и некоторые другие вирусные заболевания;
  • генетические аномалии;
  • хромосомные аномалии (ДМЖП характерен для синдрома Дауна);
  • возраст беременной (старше 40 лет);
  • диабет;
  • плохое питание при беременности;
  • наличие ТФ у одного из родителей.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный (Боталлов) проток – необходимая анатомическая структура, соединяющая аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая, вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип кровообращения плода. В норме функция артериального протока прекращается через несколько часов после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается до 2-8 недель. В дальнейшем проток превращается в артериальную связку. Незаращение протока представляет собой указанный порок сердца, его диаметр обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика:

кровь из аорты сбрасывается в лёгочную артерию и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого круга кроообращения. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии.