Лечение серповидно-клеточной анемии

Серповидноклеточная анемия – разновидность гемолитической анемии, передаваемой по наследству. Заболевание связано с нарушением синтеза гемоглобина, в связи с которым происходит изменение формы эритроцитов (кровяных тел).

Клинические проявления серповидно-клеточной анемии

Анемия. Серповидный кризис – определяется как серповидность клеток крови. Определяет вазоокклюзивное заболевание с инфарктами костей, легких, почек, часто провоцируется  охлаждением и, что важно, инфекциями. Наиболее распространенные места боли включают поперечную область отдела спины, живот, бедро, колено, область груди, ребра и локти. Вовлечение суставов может быть симметричным. Может быть ассоциировано со вздутием живота. Может быть высокая температура тела. Иногда  сложно дифференцировать абдоминальную боль при серповидном кризисе от боли при острых хирургических состояниях брюшной полости. Может развиться приапизм.

Высокая температура тела бывает вследствие инфекций, особенно пневмонии и особенно у детей. При температуре 38 С следует применять антибиотики широкого спектра действия, до тех пор, пока определяется инфекция. Необходимо активное лечение при высокой температуре тела, поскольку инкапсулярные организмы (пневмококки и Haemophilus influenza) приводят к высокой смертности.

Повышенный билирубин вторичен, поскольку повышается количество разрушенных красных клеток крови. Распространенным является холелитиаз (75%).

Острый грудной синдром. Возникает у 40% пациентов с серповидно-клеточной анемией.  Характеризуется «плевральной» болью в груди, высокой температурой, гипоксией, кашлем, одышкой, сухими или мокрыми хрипами (или их комбинацией). Естественно наблюдается быстрое снижение Hbс повышением тромбоцитов и белых клеток крови. Является главной причиной смертности у пациентов с серповидно-клеточным заболеванием (15% смертность у взрослых). Образование инфильтратов на РГГК может появляться с опозданием. Необходимо дифференцировать от пневмонии.

Острый синдром селезенковой секвестрации является причиной падения гемоглобина до 3-6 г/дл. Может также присутствовать апластический кризис в ответ на парвовирус В19.

Серповидные черты. Пациенты могут иметь гематурию, проблемы с концентрированием мочи, очень редко серповидный кризис.

Микроскопическое исследование мазков крови показывает типично выраженные серповидные красные клетки крови.

Гемотрансфузия — возможные осложнения

Осложнения могут начаться в ходе процедуры или через некоторое время после нее.

Любое изменение состояния реципиента говорит о возникшей посттрансфузионной реакции, что требует оказания незамедлительной помощи.

Нежелательные реакции возникают по следующим причинам:

  1. Нарушена техника проведения гемотрансфузии:
    • тромбоэмболия – из-за образования сгустков в переливаемой жидкости или образование тромбов в месте введения;
    • воздушная эмболия – из-за наличия пузырьков воздуха в системе для внутривенных вливаний.
  2. Реакция организма на введение чужеродных клеток:
    • гемотрансфузионный шок – при групповой несовместимости донора и реципиента;
    • аллергическая реакция – крапивница, отек Квинке;
    • синдром массивной гемотрансфузии – переливание более 2-х литров крови за короткое время;
    • бактериально-токсический шок – при введении некачественного препарата;
    • заражение инфекциями, передающимися через кровь – очень редко, благодаря карантинному хранению.

Симптомы возникшей реакции:

  • повышение температуры тела;
  • озноб;
  • учащение пульса;
  • снижение артериального давления;
  • боли в грудной клетке и пояснице;
  • одышка.

Осложнения бывают и более серьезными:

Гемотрансфузия — возможные осложнения
  • внутрисосудистый гемолиз;
  • острая почечная недостаточность;
  • тромбоэмболия легочной артерии.

Любое изменение состояния реципиента требует срочного оказания помощи. Если реакция возникла в ходе переливания – его немедленно прекращают.

В тяжелых случаях помощь оказывают в отделениях реанимации.

Почти все осложнения возникают из-за человеческого фактора. Чтобы этого избежать, необходимо тщательно соблюдать весь алгоритм проведения операции.

Отношение медицины к операции гемотрансфузии менялось неоднократно. И сегодня есть специалисты, которые категорически против введения в организм чужой крови.

Читайте также:  Приказ Минздравмедпрома РФ от 31.05.96 N 222

Но стоит признать, что в некоторых случаях гемотрансфузия – жизненно важная операция, без которой не обойтись.

Соглашаясь на процедуру переливания крови нужно быть уверенным в качестве препаратов и квалификации персонала.

Прогноз и профилактика серповидно–клеточной анемии

Прогноз гомозиготной формы серповидно-клеточной анемии неблагоприятный; большая часть пациентов погибает в первое десятилетие жизни от инфекционных или тромбоокклюзионных осложнений. Течение гетерозиготных форм патологии гораздо более обнадеживающее.

Для предупреждения быстро прогрессирующего течения серповидно-клеточной анемии следует избегать провоцирующих условий (обезвоживания, инфекций, перенапряжения и стрессов, экстремальных температур, гипоксии и пр.). Детям, страдающим данной формой гемолитической анемии, в обязательном порядке показана вакцинация против пневмококковой и менингококковой инфекции. При наличии в семье больных серповидно-клеточной анемией необходима медико-генетическая консультация для оценки риска развития заболевания у потомства.

Симптомы заболевания

При периоде разгара заболевания ярко выражены симптомы кислородного голодания. Человек страдает от головокружений, потерей сознания, снижения чувствительности нервной системы. Но есть и более специфичные признаки анемии:

  • боли в печени, сердце, почках и селезенке;
  • рубцевание и некроз органов;
  • человек становится более подвержен тромбозам сосудов;
  • снижается иммунитет;
  • кризис селезненки;
  • неправильно растут кости;
  • различные кризы;
  • кожа приобретает желтоватый оттенок;
  • видны признаки истощения, хотя человек питается нормально.

Состояние больного постоянно ухудшается, так как даже при купировании главной проблемы болезни (закупорки сосудов) ткани все равно успевают подвергнуться голоданию и некрозам.

Что такое кризис селезенки

Симптомы заболевания

Во время кризов при серповидноклеточной анемии может происходить временное прекращение кровообращения в некоторых частях организма. Это особенно сказывается на селезенке и печени. Эти органы начинают рубцеваться и увеличиваться. Сильное увеличение селезенки на фоне недостаточного питания или другой хронической проблемы и называется кризисом.

Проявления кризиса следующие:

  • частая икота;
  • проблемы при приеме пищи (орган не позволяет сильно растягиваться желудку, в результате чего съесть получается лишь небольшую порцию);
  • боли с левой стороны живота.
Читайте также:  Тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава

Явление имеет медицинское обозначение – спленомегалия.