Заболевания мышц, связанные с нарушениями нервно-мышечной передачи

Миастенический синдром Ламберта-Итона – это заболевание, для которого характерна слабость и утомляемость мышц. Труднее всего приходится мышцам туловища и находящимся в проксимальной части нижних конечностей.

Симптомы

Глаза В более половине случаев развития миастении, первые признаки и симптомы включают проблемы со зрением, такие как: — Опущение одного или обоих век (птоз). — Двоение (диплопии), которое может быть горизонтальным или вертикальным, также устраняется, когда один глаз закрыт. Лицо и мышцы гортани Около 15-ти процентов людей с миастенией, в первые симптомы включают поражения мышц лица и гортани, что может привести к: — Изменению артикуляции речи. Речь может стать очень мягкой или гнусавой, в зависимости от того, какие мышцы были затронуты. — Затрудненное глотание. — Проблемы жевания: трудности при пережевывании грубой пищи ( мясо ) — Ограниченная мимика лица. — Шея и мышцы конечностей Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но это обычно происходит наряду с мышечной слабостью и в других частях тела. Вследствие таких поражений походка становится «вразвалочку» и становится трудно держать голову. Миастения обусловлена пробоем в нормальной связи между нервами и мышцами. Основные причины этого: Антитела Нервы связаны с мышцами и регулируют их деятельность посредством особых веществ: нейротрансмиттеров, которые воздействуют на ключевые рецепторы мышц. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают многие из рецепторов для нейромедиатора ацетилхолина . С меньшим количеством рецепторов мышцы получают меньше нервных сигналов, что приводит к их слабости. Антитела могут также блокировать функцию белка тирозинкиназы. Этот белок участвует в формировании нервных мышечного перехода. Когда антитела блокируют функции этого белка, это может привести к миастении. Исследование продолжает изучать данный механизм. Вилочковая железа Исследователи считают, что вилочковая железа, часть вашей иммунной системы, расположенная в верхней части грудной клетки может вырабатывать антитела , блокирующие рецепторы ацетилхолина. В детстве вилочковая железа всегда больше в размерах, чем у взрослых. При миастении, размеры вилочковой железы могут аномально увеличиваться вплоть до образования опухолей: тимом. Другие причины Некоторые люди могут иметь миастению, не связанную с антителами блокирования рецепторов ацетилхолина или тирозинкиназы . Этот тип миастении называют серонегативная миастения. Могут играть роль в развитии этого заболевания . антитела против другого белка, называемого липопротеин-родственный белок факторы также могут быть связаны с развитием миастении. Редко у матерей с миастенией есть дети, которые родились с миастенией (неонатальная миастения). Если лечить своевременно, дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения. Некоторые дети рождаются с врожденной миастенией. Факторы, которые могут ухудшить течение миастении. — Усталость — Болезнь — Стресс — Крайне высокая температура — Некоторые лекарственные препараты — такие, как бета-блокаторы, хинидин глюконат, сульфат хинидина, хинина (Qualaquin), фенитоин (Dilantin), некоторые анестетики и некоторых антибиотики. Радикального лечения миастении в настоящий момент не существует, применяемые препараты могут снизить интенсивность симптомов. Хотя миастения может повлиять на людей любого возраста, это чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Мышечная слабость, вызванная миастенией, ухудшается когда пораженной мышцей часто пользуются. Поскольку симптомы обычно улучшаются с отдыхом, мышечная слабость может приходить и уходить. Тем не менее, миастенические симптомы имеют тенденцию к прогрессированию с течением времени, как правило, максимальный прогресс заболевания наступает через несколько лет после начала заболевания. Хотя миастения может повлиять на любую из мышц, определенные группы мышц чаще страдают, чем другие. Миастения и целиакия Доказано, что и миастения, и целиакия связаны с множеством других аутоиммунных расстройств. В последнее время появились случаи в 40 лет при стойкой целиакии, выявленной с помощью лабораторных методов , сочетание с миастенией, причем симптомы последней уменьшаются на фоне безглютеновой диеты. Последующие эндоскопические исследования показали и были подтверждены биопсией изменения, характерные для целиакии. Исходя из вышеизложенного, сделан вывод что миастения и целиакия часто сочетаются. И мышечная слабость при целиакии может быть связана с нарушением обмена веществ при целиакии, как проявление «оккультной» миастении. Бесспорно данное положение еще не окончательно, проходят широкомасштабные исследования по всему миру. Но одно можно сказать точно, патология кишечника имеет огромное значение в развитии многих заболеваний, на первый взгляд не связанных с нарушением усвоения глютена. Нахождение этих связей поможет найти пути к лечению таких заболеваний и улучшению здоровья человека.

Читайте также:  Нейровизуализационные методы в психиатрии

Опытный врач невролог в медицинском центре «Здоровая семья» проконсультируют Вас по всем возникающим вопросам.

Звоните и записывайтесь по тел.: 219-30-50, 243-53-03, 300-40-50

Миастенический синдром: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Синдром Ламберта-Итона – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний, обусловленное злокачественными неоплазиями и развитием аутоиммунных нарушений.

Причины

Миастенический синдром может появляться на фоне злокачественных неоплазий, таких как рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, системная красная волчанка и аутоиммунный тиреоидит.

В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы. Примерно у 90% пациентов, которые страдают данным недугом, были выявлены антитела к кальциевым каналам, которые имеются в опухолевых клетках и окончаниях двигательных нервных волокон.

Считается, что мишенью аутоиммунной атаки являются пресинаптические мембраны нервно-мышечного синапса. Поражение, которого вызывает снижение высвобождения ацетилхолина, который является медиатором нервно-мышечной передачи. В результате этого нарушается прохождение возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что проявляется повышенной утомляемостью и слабостью мышечной ткани.

Симптомы

Ведущим симптомом в клинической картине заболевания является повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, которая преобладает в мышцах верхней части ног – бедер и тазового пояса.

Такие больные жалуются на прогрессирующую слабость в ногах и шаткость походки, которые становятся особенно заметны при подъеме по лестнице или длительной ходьбе.

Также у таких больных может отмечаться появление дискомфортных ощущений в области шеи и спины, развитие миалгии и парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства, проявляющиеся повышенной сухость слизистой рта, уменьшением выработки слезного секрета, дистальным гипергидрозом, ортостатической артериальной гипотонией, а также развитием типичной паретичной утиной походки. Кроме этого, у таких больных может наблюдаться снижение сухожильных рефлексов.

Одним из ведущих симптомов данного заболевания считается незначительное нарастание мышечной силы при двигательной активности, в отличие от миастении, при которой во время движения наблюдается прогрессирование мышечной слабости. У некоторых больных может возникать опущение верхнего века, при этом типичные для миастении глазодвигательные нарушения, такие как двоение в глазах, и нарушение глотания наблюдаются очень редко.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании физикального осмотра пациента, сбора анамнеза и анализа жалоб больного.

Одним из самых результативных методов исследования является электронейромиография. В неврологическом статусе у таких больных выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, выявляется незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Читайте также:  Как вылечить фибромиалгию натуральными средствами

Также таким больным может быть назначена магниторезонансная либо компьютерная томография, анализ крови на онкомаркеры, ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Лечение

Если заболевание имеет паранеопластический генез, то лечебные мероприятия направлены на устранение опухолевого процесса. В том случае, если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдается постепенный регресс заболевания.

При аутоиммунной этиологии недуга больным назначается симптоматическое лечение, направленное на ингибирование негативного воздействия иммунной системы. Для облегчения нервно-мышечных симптомов больным назначаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы.

Профилактика

На сегодняшний день причины проявления миастении до конца неустановленны, что не позволяет разработать адекватную схему профилактики этого заболевания.

Клиническая картина

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • быстрая беспричинная утомляемость мышц разных групп;
  • ближе к вечеру пациент замечает двоение в глазах;
  • острота зрения снижается;
  • происходит опущение верхнего века;
  • голос становится гнусавым, а дикция теряет четкость;
  • при глотании ощущается болезненность;
  • запоры и диареи;
  • дисфункция дыхания;
  • тахикардия.

Также развивается холинергический криз – состояние опасное для жизни и требующее немедленной госпитализации больного:

  • резкое сокращение частоты сердечного ритма;
  • сужение зрачков;
  • активизация перистальтики кишечника;
  • повышенное непроизвольное слюноотделение;
  • высокая секреция бронхиальной слизи.

Миастенический криз

Миастения в некоторых случаях не вылечивается. Независимо от причин возникновения, болезнь развивается, и часто наступает миастенический криз. Данный симптом свидетельствует о появлении новых элементов болезненного процесса. На этой стадии изменяется работоспособность сохранившихся рецепторов и ионных каналов на постсинаптической мембране.

Проявления миастенического криза в генерализованной форме:

  • Беспокойное поведение, больному трудно заснуть.
  • Нарушения сознания: оглушение, при котором сохраняется ограниченный словесный контакт; сопор, или глубокое угнетение, когда больного возможно на краткое время вывести из сонливого состояния; кома или полное отсутствие сознания.
  • Бульбарный синдром: нарушения глотания (дисфагия), речи (дизартрия), гнусавость и неразборчивость речи вплоть до полного исчезновения голоса (афонии).
  • Вегетативные симптомы: повышенное слюноотделение, сильная потливость.

В более тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания, нарастающие в течение минут или часов:

Миастенический криз
  • дыхание учащается, становится неглубоким;
  • позже дыхание становиться редким и прерывистым;
  • наступает удушье (гипоксия), покраснение лица и шеи, затем посинение (цианоз);
  • возможна остановка дыхания.

Возможно столь же стремительное развитие нарушений деятельности сердца:

  • пульс становится чаще (160-170 уд./мин.);
  • артериальное давление возрастает (до 190-210 мм );
  • позже давление резкое снижается, пульс замедляется, становится напряжённым, затем нитевидным.

Наблюдаются неврологические симптомы:

  • повышенные сухожильные рефлексы;
  • патологические и парадоксальные рефлексы.

Миастенический криз – грозное осложнение.

Глубокие нарушения дыхания требуют:

  • отмены АХЭП;
  • подключения больного к аппарату ИВЛ;
  • назначения Морфина, чтобы синхронизировать дыхание больного и работу аппарата ИВЛ;
  • применения Оксибутирата Натрия для расслабления мышц.

Другой способ купирования криза – центрифужный или фильтрационный плазмаферез, а также плазмосорбция, что быстро улучшает состояние больного. При необходимости возможны повторные процедуры с интервалом в несколько дней.

Миастенический криз

Это интересно: Ишемическая болезнь сердца. Симптомы и лечение, признаки, рекомендации

Показано капельное (25 капель в мин.) введение 2,5-3 г хлорида калия в 400 мл физиологического раствора или 5 % раствора глюкозы. В конце процедуры в раствор добавляется 4-7 единиц инсулина. Прозерин и его аналоги используются в тестах для решения вопроса о прекращении интубации.

Миастения

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). Миастения имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.

Миастения

Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Читайте также: 

Методы лечения миастении

Лечение миастении направлено на восстановление концентрации ацетилхолина в организме. Для достижения этого результата назначаются лекарства, которые угнетают процессы, отвечающие за разрушение медиатора.

Чтобы определить, как лечить миастению, необходимо оценить характер развития патологии и степень вовлеченности различных групп мышц. Также при подборе схемы терапии важно учитывать возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения.

Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения. Дозировку и тип лекарства определяет врач. Лечение необходимо проводить при непосредственном участии специалиста. Для полного восстановления организма потребуется несколько лет регулярного применения антихолинэстеразных препаратов.

Методы лечения миастении

Чтобы усилить действия этих лекарств, используются медикаменты, в состав которых входят соли кальция. Препараты также подбираются в зависимости от формы расстройства. При выраженной бульбарной миастении показано сочетание «Оксазила» и «Прозерина». В лечении синдрома Ламберта-Итона применяется пиридостигмина бромид. Аналогичный подход используется при глазной форме миастении.

Терапия заболевания предусматривает также прием:

  • цитостатиков;
  • антилимфоцитарного и антиимунного глобулина.

    При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель.

Для лечения пациента с генерализованной формой миастении необходимы кортикостероиды (в основном преднизолон), которые подавляют активность иммунной системы. Эти препараты имеют множественные противопоказания, поэтому дозировка и продолжительность терапии подбираются сугубо индивидуально. Одновременно с кортикостероидами необходимо вводить калия хлорид.

При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель. Этот препарат применяется, если лечение спровоцировало холинергический криз (передозировка антихолинэстеразными лекарствами).

Важно при выраженной дисфункции дыхательных путей регулярно отсасывать слизь и бронхиальный секрет.

В случае активного прогрессирования миастенического синдрома, показано хирургическое удаление вилочковой железы. Если у пациентов диагностируется тимома, то за 2-3 года до операции данная часть иммунной системы подвергается рентгеновскому облучению.

Методы лечения миастении

Применение плазмофереза при миастении показано в тяжелых случаях. Подобные нарушения требуют проведение вентиляции легких и введение иммуноглобулинов, «Прозерина» и эфедрина.

Заниматься лечением миастении народными средствами крайне не рекомендуется. Эти лекарства не способны устранить патологию. Единственное, что может обеспечить лечение народными средствами — купировать некоторые симптомы миастенического синдрома, что достигается за счет коррекции питания.

Источники

  • -sindrom/
  • _zdorove/other/miastenicheskij-kriz
  • -simptomy-prichiny-vozniknoveniya
  • -sindrom-osobennosti-kazhdogo-iz-vidov
  • -26-10-miasteniya

Профилактика и прогноз

Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует. Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия.

Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма — глюкозу крови, давление. Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации.

Профилактика и прогноз

Миастения – тяжелое заболевание с высокой летальностью. Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях – даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии. Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее – генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным.