Возникает ли деменция при болезни Пика, Паркинсона и других?

Изучение строения и функционирования хромосом человека имеет большое теоретическое и практическое значение для медицинской генетики. Знание того, что представляет собой каждая хромосома человека в химическом, цитологическом, молекулярном и генетическом отношении, важно для правильного понимания происхождения хромосомных нарушений и обусловленных ими аномалий развития, а следовательно, и поиска путей исправления этих отклонений. [1].

Наследственные формы умственной отсталости. Синдромы с множественными врожденными аномалиями.

В соответствии с вышеприведенной классификацией в этом разделе будут рассмотрены клинические особенности синдромов с множественными врожденными аномалиями, при наследственных дефектах обмена, факоматозах, неврологических и нервно-мышечных заболеваниях. Синдромы с множественными врожденными аномалиями Синдромы с множественными конгенитальными аномалиями и умственной отсталостью (malformation-retardation syndromes) — это обширная группа нарушений, которая в последние десятилетия с наибольшим успехом дифференцируется на отдельные нозологически самостоятельные формы. Понятие «врожденные аномалии» довольно широкое: оно включает как врожденные пороки, так и отклонения в строении тела, представляющие чаще всего крайние варианты нормы (эпикант, большие уши и т.д.). Последние называют «малыми аномалиями». Если этих аномалий много, то они формируют специфический диспластичный облик. Патогенез интеллектуального недоразвития при этих нарушениях в большинстве случаев остается неясным, но он может быть принципиально различным в разных группах заболеваний. В некоторых случаях в искаженное формирование мягких тканей и скелета по вероятностным закономерностям вовлекается и ЦНС, т. е. аномалия структуры мозга является одним из симптомов всего комплекса множественных врожденных аномалий развития. В таких случаях порок развития мозга является факультативным симптомом того или иного синдрома. Этот дефект формирования мозга может быть анатомически явным (микроцефалия и др.), а может и проявляться негрубыми нарушениями структуры мозговой ткани, например гетеротопией нейронов в отдельных участках коры, нарушениями пропорций нейронов и глии и т. п. Возможен и другой механизм повышенного сочетания умственной отсталости с тем или иным синдромом. При некоторых из этих заболеваний интеллектуальный дефект может носить вторичный по отношению к основной симптоматике синдрома характер. В этих случаях искаженное формирование органов и тканей, вызывая резкое нарушение каких-либо функций организма, может сказаться на развитии мозга уже в постнатальном периоде. Та или иная нарушенная функция организма, изменение которой вызвано внутриутробным дисгенезом, может обусловить повреждение или замедление созревания анатомо-физиологических структур мозга. Во многих же случаях синдромы с множественными аномалиями развития представляют собой по сути дела еще не раскрытые наследственные дефекты обмена с началом во внутриутробном периоде, но с продолжающимся постнатально действием патогенного фактора. Они сопровождаются биохимическими нарушениями в клетках мозга в течение всего периода развития организма. При таких поражениях умственная отсталость является постоянным симптомом, а имеющаяся «диспластичность» больного еще не свидетельствует о поражении, законченном во внутриутробном периоде. Наследственные заболевания, входящие в категорию синдромов с множественными врожденными аномалиями, представлены тремя этиологически различными группами: 1) хромосомные заболевания; 2) генетические синдромы с неясным типом наследования; 3) моногенно наследуемые синдромы. Значительная часть синдромов с врожденными аномалиями остается еще этиологически неясной и клинически неклассифицированной, являясь источником дальнейшей дифференциации новых нозологических форм.

Олигофрения и деменция: основные отличия

Интеллектуальные способности являются самой сложной функцией мозга, благодаря которой мы можем воспринимать информацию, анализировать ее, обучаться новым навыкам, говорить, запоминать и т.п. Но существуют определенные заболевания, которые сопровождаются недостатком интеллекта, в частности это олигофрения и деменция. Эти болезни имеют схожие клинические признаки, поэтому часто их трудно дифференцировать друг от друга, хотя это очень важно, так как принципы лечения патологии и тактики ведения пациентов имеют существенные различия.

Олигофрения и деменция: основные отличия

Признаки синдрома Дауна у новорожденных

Синдром Дауна проявляется многочисленными признаками, они отлично определяются сразу после рождения ребенка. К таким признакам относятся:

  • седловидный нос;
  • вогнутая форма мизинцев;
  • кожные складки на внутренних уголках глаз;
  • неправильная форма ушей;
  • короткие конечности (и верхние, и нижние);
  • косой разрез глаз;
  • приплюснутый лицевой череп;
  • уплощенные широкие ладони;
  • слабый тонус мышц;
  • укороченный череп;
  • открытый рот;
  • короткая шея со складками;
  • горизонтальная складка на ладонях;
  • между первым и вторым пальцами ног отчетливо видно большое расстояние;
  • маленький подбородок;
  • короткие пальцы;
  • толстый язык с многочисленными бороздами.
Признаки синдрома Дауна у новорожденных

Если рождается ребенок с синдромом Дауна, то все вышеперечисленные признаки будут присутствовать одновременно. Для уточнения диагноза нужно будет пройти специфическое генетическое исследование на кариотип.

Более подробно о патологии — в видео-обзоре:

Причины и провоцирующие заболевания

Основная причина деменции заключается в органическом поражении головного мозга, а именно его коры. Клетки спешно гибнут и дегенерируются.

Существует несколько серьезных заболеваний, при которых кора головного мозга поражается в первую очередь:

  • болезнь Альцгеймера;
  • деменция с тельцами Леви;
  • болезнь Пика;
  • амиотрофический склероз и прочие.

Проявление деменции, как вторичного симптома наблюдается при:

Причины и провоцирующие заболевания
  • болезни сосудов головного мозга;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • опухоли мозга;
  • СПИД;
  • нейросифилис;
  • менингит в хронической форме с осложнениями.
Читайте также:  4 степени комы, причины развития и прогнозы на выживание

Так же когнитивные сбои в нервной системе могут произойти после гемодиализа или как осложнение острой почечной недостаточности. Снижение умственных способностей часто наблюдается на фоне синдрома Кушинга и патологии щитовидной железы. Нередко встречается смешанная старческая деменция, которая может быть вызвана сразу несколькими причинами.

К факторам риска относятся:

  • возраст свыше 65 лет;
  • гипертония;
  • повышенный уровень липидов в крови;
  • ожирение любой степени;
  • отсутствие физической активности;
  • отсутствие интеллектуальной деятельности продолжительное время (от 3 лет);
  • низкий уровень эстрогенов (относится только к женскому полу) и др.

Виды и типы умственной отсталости (классификация олигофрении по стадиям, степеням тяжести)

В зависимости от степени тяжести выделяют:

  • легкую умственную отсталость (дебильность);
  • умеренную умственную отсталость (слабо выраженную имбецильность);
  • тяжелую умственную отсталость (выраженную имбецильность);
  • глубокую умственную отсталость (идиотию).

Легкая степень умственной отсталости (дебильность)

которое, однако, протекает значительно медленнее, чем у здоровых детей8 – 9 классовони хуже запоминают новую информацию

Умеренная степень умственной отсталости (слабо выраженная имбецильность)

например, подметать, стирать, переносить предметы из пункта А в пункт Б и так далее

Тяжелая умственная отсталость (выраженная имбецильность)

употреблять пищу, пить воду, самостоятельно надевать и снимать одежду и так далеекоторая, однако, сохраняется лишь в течение нескольких секунд или минут

Глубокая умственная отсталость (идиотия)

мычанию, крикам

Аналоги болезни Альцгеймера

Болезнь (синдром) Гаккебуша — Гёйера — Геймановича — «альцгеймероподобные» картины, развивающиеся в результате присоединения к сенильно-атрофическому процессу атеросклеротического поражения сосудов коры.

Психотические формы сенильной деменции представляют собой неоднородную группу. Принадлежность большинства наблюдений к сенильной деменции не вызывает сомнений. Это затягивающиеся на 1 — 3 года аффективные, паранойяльные, галлюцинаторные, конфабуляторные психозы, развивающиеся в позднем возрасте обычно вслед за личностным сдвигом, напоминающим начальный этап старческого слабоумия. После постепенной редукции психотической симптоматики медленно нарастает деменция, более или менее близкая к сенильной. Такие варианты сенильной деменции развиваются обычно в результате особого сочетания факторов: конституционально-генетического (наследственная отягощенность эндогенными психозами и шизотимический склад личности больных) и сравнительно слабой прогредиентности атрофического процесса. Встречаются и менее однозначные в нозологическом плане случаи, а именно манифестирующие в старости, а иногда и в инволюционном периоде, хронические психозы, развивающиеся по закономерностям непрерывно протекающей шизофрении. Обычно это галлюцинаторно-бредовые психозы со стабилизацией клинической картины на парафренном — сначала на фантастически-галлюцинаторном, а затем на конфабуляторном этапе. Возможны и редкие случаи хронической кататонии.

Читайте также:  Боль под ухом и в шее: что это значит и что делать?

Развитие таких психозов сопровождается изменениями личности: аутизмом, отгороженностью, бездеятельностью. После очень медленного обратного развития психотических расстройств (через 5 — 10 лет и более) обнаруживаются мнестико-интеллектуальные расстройства, не достигающие, однако, значительной глубины.

Отношение этих случаев к основной форме сенильной деменции остается неясным, возможно (при учете нередкой их наследственной отягощенности шизофренией), они представляют собой особые возрастные психозы (с явлениями усиленного психического старения) в шизофреническом семейном кругу.

Лечение синдромов

Лечение атрофического процесса отсутствует, однако правильный уход и симптоматическая терапия имеют значение для судьбы больных.

Больных надлежит госпитализировать только при особых показаниях (беспомощность, отсутствие ухода, опасность для себя и окружающих). В больнице они не должны залеживаться в постели; по возможности следует поддерживать их активность. Многие осложнения (пролежни и др.) можно предотвратить при правильном уходе за кожей, заботе об опрятности больных.

Рекомендуется оставлять больных с начальной стадией заболевания в привычной домашней обстановке, если позволяет их со стояние. Перевод в непривычную (в том числе больничную) обстановку может вызвать своего рода декомпенсацию.

Важно предупреждать и устранять соматические осложнения, в частности сердечную недостаточность. Убедительных данных, указывающих на эффективность лечения сенильной деменции ноотропными препаратами (ноотропил, пирацетам, аминалон и др.), нет.

Их можно рекомендовать лишь в начальных стадиях заболевания, а также при сочетании с атеросклерозом сосудов головного мозга. Психотропные средства в очень малых дозах показаны лишь при сильной суетливости, упорной бессоннице или психотических расстройствах.

Звоните 7 (495) 410-17-01 и мы поможем решить Ваши проблемы!