Причины развития и симптомы патологического аффекта

Одной из редких болезней считаетсясиндром хантера. Во всем мире зафиксировано всего лишь 2 000 больных с данной патологией. На территории Российской Федерации подобных случаев не зафиксировано. Частота рождения малышей с рассматриваемой патологией всего 1:100 – 150 тысяч новорожденных. Рассмотрим детальней, что такое синдром Хантера, какие симптомы у данной болезни.

Что такое бульбарный синдром?

Бульбарный сидром – это психоневрологическое расстройство, возникающее на фоне нарушения связей черепных нервов (9,10 и 12). На фоне выраженной дисфункции нарушается работа различных мышц, что сказывается на невозможности осуществления естественных процессов. Снижается слух, нарушается процесс глотания и дыхания, возникает аритмия.

Что такое бульбарный синдром?
Что такое бульбарный синдром?

Заболевание является прогрессирующим, поэтому требует комплексного подхода в лечении и выявлении истинных причин. В противном случае в довольно короткие сроки человек приобретает инвалидность. Увеличивается риск развития летального исхода от сердечной недостаточности и асфиксии.

Что такое бульбарный синдром?
Что такое бульбарный синдром?

Что такое бульбарный синдром?
Что такое бульбарный синдром?

Рефлексы орального автоматизма

Для псевдобульбарного синдрома характерен нижнечелюстной рефлекс. Выглядит он так: рот чаще всего полуоткрыт, при нанесении легких ударов по подбородку жевательные мышцы сокращаются, и нижняя челюсть поднимается, рот закрывается.

Да и остальные оральные рефлексы (хоботковый, сосательный и другие), которые в норме должны были угаснуть во младенчестве, при псевдобульбарном синдроме присутствуют. Для них характерно движение губ с вытягиваем как при поцелуе или сосании, при прикосновении к губам или даже поднесении к ним предмета.

Реже встречается так называемый «бульдожий» рефлекс. А именно – судорожное смыкание челюстей до скрипа зубов, вызывается так же раздражением губ.

Еще одним признаком псевдобульбарного синдрома может являться насильственный плачь, а иногда смех. Они могут вызываться любыми раздражителями и поэтому кажется, что ребенок плачет или смеется по любому поводу и без него. Не забывайте, что этот плачь или смех, не носят эмоциональной нагрузки, это мышечный спазм. Не нужно с ними бороться силой наказания или другими насильственными методами, помогите в этот момент ребенку расслабиться.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Врач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

  • Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
  • Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
  • Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.
Лечение бульбарного синдрома

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Читайте также:  Диффузная дезорганизация корковой ритмики что это такое

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.

Причины ПБА

Удельное патофизиологическое участие в частом проявлении данного изнурительного состояния находится на стадии изучения. Первичные патогенетические механизмы ПБА остаются спорными на сегодняшний день. Одна из гипотез строит акцент на роли кортикобульбарных путей в модуляции эмоциональных выражений и предполагает, что механизм патологического аффекта развивается, если наблюдается двустороннее поражение в нисходящем кортикобульбарном тракте. Такое состояние является причиной отказа добровольного контроля эмоций, что приводит к расторможенности или освобождению последних путем прямых реакций центров смеха или плача в стволе головного мозга. Другие теории подозревают участие префронтальной коры в развитии патологического аффекта.

Псевдобульбарный может явиться состоянием, которое возникает как симптом вторичного неврологического заболевания или травмы головного мозга и является результатом сбоев в нейронных сетях, которые контролируют генерацию и регулирование мощности двигателя эмоций. ПБА наиболее часто наблюдается у людей с неврологическими травмами, такими как черепно-мозговая и инсульт. Кроме того, в эту группу можно отнести неврологические заболевания, такие как деменция, включая болезнь Альцгеймера, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, болезнь Лайма и болезнь Паркинсона. Было несколько сообщений, что болезнь Грейвса, или гипотиреоз, в сочетании с депрессией, часто вызывают патологический аффект.

ПБА также наблюдается в ассоциации с различными другими нарушениями мозга, в том числе опухолью головного мозга, болезнью Вильсона, сифилитическим псевдобульбарным параличом и неуточненными энцефалитами. Реже, к условиям, связанным с ПБА относятся геластическая эпилепсия, центральный мостовой миелинолиз, накопление липидов, воздействие химических веществ (например, закись азота и инсектициды) и синдром Ангельмана.

Предполагается, что эти первичные неврологические заболевания и травмы способны воздействовать на течение химических сигналов в головном мозге, что в свою очередь приводит к нарушению неврологических путей, которые контролируют эмоциональное выражение.

Причины ПБА

PBA является одним из симптомов постинсультных поведенческих синдромов, с диапазоном зарегистрированных показателей распространенности от 28% до 52%. Подобное сочетание часто встречается у пожилых пациентов, перенесших инсульт. Отношения между постинсультной депрессией и ПБА является сложным, поскольку депрессивный синдром встречается также с высокой частотой у перенесших инсульт. Стоит отметить, что патологический аффект сильнее выражен у пациентов после инсульта, а наличие депрессивного синдрома может усугубить «плачущую» сторону симптомов ПБА.

Последние исследования показывают, что примерно 10% пациентов с рассеянным склерозом испытывают по крайней мере, один эпизод эмоциональной лабильности. ПБА здесь, как правило, связан с поздними стадиями заболевания (хроническая прогрессирующая фаза). Патологический аффект у больных рассеянным склерозом связан с более тяжелым интеллектуальным износом, инвалидностью и неврологической нетрудоспособностью.

Исследования показывают, что ПБА у перенесших ЧМТ, показывает распространенность в 5% и чаще с более тяжелой травмой головы, что совпадает с другими неврологическими особенностями, свидетельствующими о псевдобульбарном параличе.

Псевдобульбарный синдром у детей и взрослых

Псевдобульбарный синдром — это заболевание двигательной системы, которое возникает у детей и взрослых. Это расстройство характеризуется наличием нарушений в актах жевания и глотания, также страдают походка и речь. Диагностика и лечение этой болезни осуществляется с помощью врача-невролога и логопеда. Прогноз заболевания неблагоприятный. При правильном лечении можно снизить выраженность проявлений.

Псевдобульбарный синдром (ложный бульбарный паралич) — расстройство двигательной системы, характеризующееся наличием патологий жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание возникает у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром появляется при разрыве центральных путей, которые отходят от двигательных центров коры больших полушарий головного мозга к моторным (двигательным) ядрам черепно-мозговых нервов.

Читайте также:  Вирусный энцефалит головного мозга: лечение и последствия

Эта патология развивается при двустороннем поражении полушарий мозга (левом и правом соответственно). При повреждении одного полушария бульбарные расстройства практически не возникают. К факторам развития этого недуга можно отнести:

  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • мозговой сифилис;
  • нейроинфекции;
  • опухоли;
  • дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика).

Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания. Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.

Голос у пациента приобретает носовой тон, становится хриплым. Происходит потеря интонации, согласные выпадают из речи. Некоторые пациенты не могут говорить даже шепотом.

Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.

Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:

  • симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
  • губной рефлекс — сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
  • симптом Тулуза-Вюрпа — движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
  • ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
  • назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).

Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом — частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела. У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.

Начало развития заболевания острое, но иногда оно появляется постепенно, медленно. В основном псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более нарушений мозгового кровообращения. Иногда наступает летальный исход. Он возникает по причине попадания пищи в дыхательные пути, появления инфекционного заболевания, нефрита (болезни почек), пневмонии и других соматических патологий.

У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности. Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе.

Использованные источники:

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :  Болят ноги эпилепсия  Как избавиться от эпилепсии дома  Зпрр эпилепсия лечение

Бульбарный синдром: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, обусловленное возникновением функциональных нарушений в работе черепно-мозговых нервов, проявляющиеся развитием паралича мышц ротоглотки, ых связок или языка, а также мягкого неба.

Причины

Причины развития бульбарного паралича достаточно разнообразны. Специалисты указывают на то, что чаще всего заболевание возникает на фоне:

генетической предрасположенности (интермитирующая порфирия или бульбоспинальная амиатрофия);

острых или хронических нарушений мозгового кровообращения, а также питания структур продолговатого мозга, возникающего на фоне геморрагического инсульта либо очагов ишемии;

опухолевого поражения головного мозга;

нисходящего отека продолговатой части мозга, возникающего на фоне травмы, сдавления вышерасположенных структур, например, при черепно-мозговых травмах;

Читайте также:  Как ответить на вопрос передается ли по наследству болезнь паркинсона

воспалительного поражения внутричерепных тканей, развивающегося на фоне энцефалита, менингита, полиомиелита;

костных аномалий врожденного либо приобретенного генеза;

ботулизма и поражения мозга ботулотоксином;

гранулематозных патологий;

пароксизмальной миоплегии;

тяжелого течения тиреотоксикоза.

Иногда взаимосвязь синдрома с течением какого-либо внутреннего или внешнего процесса не удается установить, в этом случае специалисты говорят об идиопатической природе патологии.

Симптомы

В большинстве случаев на фоне сформировавшегося бульбарного паралича у больного чаще всего наблюдается синдромокомплекс афагии, что сопровождается появлением затрудненного глотания. Совместно с этим может диагностироваться нарушение артикуляции слов и изменение модуляций голоса, обусловленных развитием гнусавости или охриплости.

Нарушение функций, возникающие при этой патологии, затрагивают вегетативный отдел нервной системы, характеризующих нарушением работы сердечно-сосудистой системе.

Основным признаком бульбарного паралича является нарушение мимики, что проявляется ее угнетением, вплоть до полного ее отсутствия.

Также довольно часто у больных выявляется нарушение жевания, затруднение или полная невозможность закрытия рта, проникновение жидкостей в область носоглотки, возникающее в результате провисания мягкого неба.

У больных довольно часто обнаруживается угнетение небного, а также глоточного рефлекса, развитие нечеткой сбивчивой речи, слюнотечения и нарушения фонации.

Поражение дыхательного и сосудистого центра негативно отражается на самочувствии человека, что довольно часто может приводить к смерти пациента. Помимо дисфагии, дизартрии, дисфонии у больных может обнаруживаться слабость мускулатуры глотки и языка, а также некоторых групп жевательных либо лицевых мышц.

Диагностика

Отличить псевдобульбарный паралич от истинного синдрома поражения продолговатого мозга позволяют лабораторные, а также инструментальные методы диагностики. Кроме тщательного сбора жалоб и неврологического осмотра, следует провести оценку степени поражения мышц, выраженность нарушения речи, степень провисания мягкого неба и отклонения от центральной оси языка в одну сторону.

Для этих целей больному назначается проведение электронейромиографии, компьютерной или магниторезонансной томографии, люмбальной пункции, сопровождающейся дальнейшим цитологическим, гистологическим и микробиологическим исследование биоптата.

Лечение

В связи с тем, что для бульбарного синдрома характерно вторичность появления негативной симптоматики, все усилия специалистов направлены на устранение причин, вызвавших ухудшение самочувствия больного. К сожалению, многие из неврологических заболеваний, которые приводят к подобным поражениям продолговатого мозга, практически неизлечимы.

Медикаментозное лечение прогрессирующего бульбарного паралича основано на назначении синтетических ингибиторов холинестеразы, диуретиков и витаминов в возрастной дозировке.

Профилактика

Предупредить развитие бульбарного синдрома помогут своевременное устранение факторов, которые могут спровоцировать заболевание, например, удаление новообразования. Избежать развития патологии поможет предупреждение возникновения поражения головного мозга, а также своевременное лечение заболеваний, которые могут стать причиной развития данной патологии.

Прогноз

Прогноз при хантер-синдроме будет благоприятный, если начать своевременно терапию. Продолжительность жизни составляет 50 – 60 лет. Люди с тяжелой формой умирают, дожив максимум до 20 лет (смерть спровоцирована сердечной недостаточностью). Серьезной проблемой болеющих рассматриваемой патологией считается высокая стоимость «Идурсульфазы».

Профилактическим мероприятием считается медико-генетическая консультация пары, у которой повышен риск рождения малыша с данной патологией.

Смотрите также другие кожные болезни здесь