Острый полирадикулит или синдром Гийена-Барре

Синдром Фредерика – это совокупность клинических и электрокардиографических признаков, характерных для полной поперечной (атриовентикулярной) блокады сердца в сочетании с фибрилляцией или трепетанием предсердий.

Про клинически-изолированный синдром (КИС)

Клинически-изолированный синдром (КИС) – один из видов течения рассеянного склероза. КИС относится к первым проявлениям болезни, в то время когда делать дальнейшую диагностику и прогнозы на течение заболевания слишком рано. КИС длится по крайне мере 24 часа с момента рецидива и делится на моно- и много- очаговый синдром (называют также моно- и мульти- фокальный эпизод).

  • Моноочаговый КИС – однократное поражение ЦНС, вызывающее появление неврологического симптома болезни. На МРТ выражается появлением очага воспаления.
  • Многоочаговый КИС- мнократное поражение ЦНС, влекущее за собой появление более одного симптома, как следствие – более одного очага воспаления на МРТ.

Как правило, симптомы вызванные этим синдромом восстанавливаются полностью, перед тем как болезнь меняет течение.

Синдром Жубера и связанные синдромы – клиника, диагностика

Синдром Жубера — генетически детерминированное заболевание, представляющее собой семейную агенезию червя мозжечка, в сочетании с другими признаками, такими как эпизодическое гиперпноэ, патологические движения глаз, атаксия и умственная отсталость (Cantani et al.

, 1990, Saraiva и Baraitser, 1992). Синдром клинически и генетически гетерогенен для минимум трех различных типов (Valente et al., 2005). Также могут присутствовать лицевая асимметрия, ретинальные аномалии (King et al., 1984), хороидоретинальные колобомы (Lindhout et al.

, 1980), полидактилия и различная почечная патология.

Среди респираторных нарушений выделяют одышку, чередующуюся с длинными паузами, которые не сопровождаются изменениями газового состава в крови (Edwards et al., 1988). В неонатальном периоде возможны заметные расстройства дыхания с возможностью раннего диагноза, если исключены метаболические заболевания, но в почти половине случаев они могут и отсутствовать (Kendall et al., 1990).

Во многих случаях имеется низкая или заметно ослабленная электроретинограмма. Ультрасонография может показать кисты в почках (King et al., 1984). Нейровизуализационная картина характерна так называемыми признаками «молярных зубов», возникающими в результате утолщения и горизонтальной ориентации верхних мозжечковых ножек и выбухания межножковой ямки.

Проявление варьирует даже в пределах одного родства.

Некоторые пациенты имеют типичные узкие расщелины, расширяющиеся сагиттально от четвертого желудочка к большой цистерне, тогда как у других имеются большие скопления, которые могут имитировать мальформацию Данди-Уолкера (Altman et al, 1992). Червь мозжечка диспластичный, мозжечковые ножки маленькие и верхние ножки расположены почти под прямым углом к стволу. Дно четвертого желудочка выбухает выгнуто в сторону ствола мозга (Kendall et al., 1990).

Синдром Жубера: (а) КТ: увеличение переднезадних размеров верхней части четвертого желудочка и характерный вид ствола мозга типа «молярных зубов». Т2-взвешенная последовательность МРТ: типичная «форма зонтика» четвертого желудочка. «Рукоятка» зонтика выглядит как белая линия, возникающая в результате противопоставления полушарий мозжечка с отсутствием червя.

(б) Сагиттальная проекция: атрофический вид червя мозжечка с горизонтальным расположением верхних ножек мозжечка.

Генетика синдрома Жубера сложная. В большинстве семей, вероятно, имеет место рецессивный тип наследования, но недавний анализ показал, что за данную патологию могут отвечать по меньшей мере три участка: JBTS1 на хромосоме 9q34.3, JBTS2 на 1p11.

Читайте также:  Эффективные лекарственные средства от бессонницы

2 и JBTS3 на 6q2.3. Был описан только один ген (АНН), кодирующий белок, названный жуберином (Valente et al., 2006).

В дополнение к классическим случаям, случаи Жубера-подобного синдрома иногда отмечаются в семьях пациентов с нефронофтизом в результате делеции NPHP1 гена.

В последнее время изучались фенотипические характеристики, связанные с индивидуальными мутациями (Valente et al., 2006). Тип 1 самый распространенный, его фенотип относительно доброкачественный, с аномалиями в пределах ЦНС и сетчатки.

В отличие от него, тип 2 связан с очень тяжелыми проявлениями, включая поражение почек, сетчатки и печени, сочетанными мальформациями и дыхательными осложнениями и часто с ранней летальностью. Однако даже в пределах одного родства обнаружена изменчивость, и во многих случаях мутации отсутствовали (Romano et al.

, 2006), поэтому весьма вероятны гетерогенные патологические изменения.

Симптом молярного зуба является неспецифичным для синдрома Жубера и выявляется при разных состояниях, включая синдромы Декабан-Арима (Kumada et al., 2004), Сениора-Локена, COACH и оро-фациальный тип 6, в отдельных случаях цефалоцеле с кортикальными почечными кистами (Satran et al.

, 1999, Gleeson et al., 2004), которые определены как Жубера-подобные синдромы, а также при дисплазии покрышки моста, недавно описанной Barth et al. (2007).

Основные симптомы синдрома Жубера, особенно дыхательных расстройств, приходятся на дефекты развития ствола мозга (Harmant-Van Rijckevorsel et al., 1983).

Исходы могут быть различными. Как правило, присутствует умственная отсталость, но различной степени выраженности (Hodgkins et al., 2004). В отдельных случаях интеллект сохранен. Обязательны поддерживающая терапия и физиотерапия с соответствующим обучением.

– Также рекомендуем “Аплазия и гипоплазия мозжечка – клиника, диагностика”

Редактор: Искандер Милевски.

Оглавление темы “Аномалии развития коры головного мозга.”:

Симптоматика

Снижение насосной функции сердца и гипоксия мозга обуславливают клинику синдрома Фредерика. У больных возникает слабость, головокружение, потемнение в глазах, одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, непереносимость физической нагрузки, сонливость, преходящие ощущения спутанности сознания, кардиалгия, редкий пульс, цианоз, судороги. Паузы в работе сердца клинически проявляются приступами, сопровождающимися потерей сознания.

Вышеперечисленные клинические признаки являются неспецифичными. Они возникают практически при любой тяжелой кардиологической патологии. Поэтому для постановки диагноза необходимо пройти полное врачебное обследование.

Сопутствующие симптомы

Сопутствующие симптомы

Тяжесть симптомов варьируется в зависимости от того, какой участок хромосомы подвергся делеции. Для детей с аномалией характерны следующие признаки:

Сопутствующие симптомы
  • Неправильное строение ушей. Они слишком маленькие, имеют кожные складки.
  • Пороки внутренних органов. Чаще всего встречается патентный артериальный проток, при котором проток между легочной артерией и аортой не закрыт. Иногда у младенцев бывает мальротация кишечника.
  • Отставание в умственном развитии. В зависимости от степени тяжести патологии развиваются умеренная или сильная умственная отсталость, задержка речи. Всего 50% детей умеют пользоваться ложкой к 3,5 годам.

Сопутствующие симптомы

Cиндром Гийена Барре — симптомы

Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.

Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга (это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса). К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:

  • полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
  • поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
  • затруднения в дыхании, приеме пищи;
  • сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
  • нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.
Читайте также:  Врожденная и приобретенная эпилепсия: причины, признаки и отличия

Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).

Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.

Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.

Cиндром Гийена Барре — симптомы

Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.

Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера (отдельно выделяемая, острая форма) сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции (двоению изображения или косоглазию).

Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения.

Справочно. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Начатое на начальной стадии лечение заканчивается благополучно примерно в 80% случаев.

Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой – без подключенных систем жизнеобеспечения (искусственной вентиляции легких).

 Симптомы синдрома Адели

В 1994 голу ассоциация психиатров США выделила такие основные признаки патологической любви:

Некогда интересное увлечение перестает привлекать даму с синдромом Адели

 Симптомы синдрома Адели
  • возникает синдром отмены или ломка. Недосягаемость партнера или риск его потерять приводят к физическим проявлениям: учащенному сердцебиению, усталости, тревоге, плаксивости, бессоннице и подобному;
  • забота о любимом превышает необходимую, чем вызывает отторжение;
  • больной теряет над собой контроль и не может прекратить свои действия, даже когда сам этого хочет;
  • патологические влюбленные стремятся контролировать и ограничивать жизнь партнера любой ценой, начинают жить интересами партнера;
  • больные игнорируют свою жизнь в пользу партнера, что вызывает проблемы на работе, учебе, в семье;
  • суицидальные наклонности и угрозы в случае риска расставания.

Эти признаки должны навести на мысль о посещении психолога или психотерапевта, но не в самодиагностике или постановке диагноза другим, так как только специалист может отличить нюансы просто сильного чувства от действительно болезненного состояния. Также можно выделить определенные нюансы, свойственные мужчинам и женщинам с этим синдромом.

Течение психоорганического синдрома

Традиционно выделяют четыре типа течения психоорганического синдрома:

  • Астенический вариант
  • Эйфорический вариант
  • Эксплозивный вариант
  • Апатический вариант

Астенический вариант психоорганического синдрома

Встречается очень часто. Основные симптомы: пониженное самочувствие, раздражительность, повышенная физическая и психическая утомляемость, нарушения сна и аппетита, возможна слезливость. Грубых нарушений памяти и интеллекта не наблюдается. Астенический вариант – показатель не грубых повреждений в работе мозга.

Читайте также:  Хронический гнойный средний отит менингит

Эйфорический вариант психоорганического синдрома

Характеризуется повышением настроения с беспечностью и благодушием. Нарушения памяти могут выраженными, но обращает на себя внимание не критичность к своему состоянию. Эйфорический вариант всегда говорит о выраженных повреждениях в структуре центральной нервной системы.

Эксплозивный вариант психоорганического синдрома

Отличается преобладанием неустойчивого настроения, доходящего до агрессивности. Типична вспыльчивость по незначительному поводу. От приступов раздражительности страдают сами заболевшие и, еще больше, их окружение. При не грубых вариантах пациент «срывается» только в среде близких (дома, коллеги на работе), при выраженных повреждениях в работе головного мозга и снижении критичности и утрате возможности сдерживаться раздражительность может проявляться в любой ситуации (в транспорте, на улице и т.д.).

Апатический вариант психоорганического синдрома

Проявляется апатией, утратой побудительной деятельности, сужением круга интересов. К своему будущему и судьбе своих родных им нет интереса. Заболевшие перестают следить за собой, ведут пассивный образ жизни, полностью зависят от своих близких. Апатический вариант психоорганического синдрома сопровождается выраженными нарушениями памяти и интеллекта.

В клинике Брейн Клиник осуществляется обследование, лечение и реабилитация пациентов с психоорганическим синдромом.

Большой опыт работы специалистов и ведение научной деятельности в области психоорганических изменений

дает высокий результат в лечении и позитивный прогноз.

Звоните +7 495 135-44-02

Мы обязательно поможем Вам.

Заключение и прогноз для больного

Синдром CLC – генетическое заболевание, сопровождающееся поражением электрической системы сердечной мышцы. У многих пациентов патология протекает бессимптомно, не влияя на качество жизни. При обнаружении признаков заболевания требуется медикаментозное лечение, заключающееся в приеме определенных препаратов для поддержания нормального функционирования сердца.

При своевременной диагностике заболевания прогноз для больного довольно благоприятный. Медикаментозная терапия и соблюдение правил профилактики патологии позволяют больному вести полноценный образ жизни. К профилактическим мероприятиям относят соблюдение диеты и здорового образа жизни, исключение пагубного влияния стрессов, полноценный отдых, отказ от вредных привычек. Больным с синдромом CLC следует отказаться от трудовой деятельности, связанной с тяжелой физической работой. Не рекомендуется заниматься силовыми видами спорта. Бережное отношение к своему здоровью и четкое выполнение рекомендаций врача – важный аспект полноценной жизни людей с нарушением проводимости сердечных импульсов.

Методики терапии

Лечение болезни Рейтера проходит в комплексном варианте и может продолжаться от квартала до одного календарного года. Основной целью терапии является подавление активности проникшей в организм патогенной микрофлоры, купирование процессов воспаления и снижение проявлений аутоиммунной реакции.

При диагностировании у пациента хламидиоза, уреаплазмоза рекомендуется применение антибактериальных лекарственных препаратов в максимальных дозировках. Для предотвращения повторного подзаражения половому партнеру больному выписываются те же медикаментозные средства. Для проведения терапии производится комбинирование фармакологических веществ:

  • Лечение группой макролидов – «Клацидом», «Кларитромицином», «Зи-фактором», «Рокситромицином»;
  • Подгруппой фторхинолонов – «Ципрофлоксацином», «Офлоксацином», «Спарфлоксацином»;
  • Представителями тетрациклинов – «Доксициклином», «Доксибене», «Бассадо».

Терапия антибактериальными лекарственными препаратами осуществляется в течение 3-8 недель и способна привести к нежелательным последствиям, в форме нарушений функциональности пищеварительного отдела и кандидоза. Для предотвращения сопутствующих осложнений пациенту рекомендуется прием:

  • Подгруппы гепатопротекторов – «Легалона», «Гепабене», «Гептрала», «Эссенциале», «Карсила», «Гепа-Мерца»;
  • Противогрибковых лекарств – «Клотримазола», «Флуконазола», «Пимафуцина»;
  • Витаминно-минеральных комплексов – «Витрума», «, «Мультитабса», «Алфавита», «Компливита».