Мозжечковый синдром, как симптом и следствие неврологических нарушений

Мозжечковый синдром или атаксия мозжечка – это состояние, которое вызвано нарушением работы одноименного отдела головного мозга. Всегда в таких случаях возникает расстройство координации движения.

Диагностические исследования атаксии

Диагностика мозжечковой атаксии не вызывает затруднений. Для исследования проводят функциональные пробы, которые позволяют отделить статическую атаксию от динамической. Статическая атаксия более наглядно выявляется при следующих пробах:

  • Ромберга, при которой пациента просят стать прямо, закрыв глаза и вытянув руки. Наблюдается неустойчивость, пошатывание. Человеку трудно сохранять координацию. Если попросить его при этом встать на одну ногу, это окажется невозможно без потери равновесия;
  • Прохождение по условной прямой линии невозможно. Человек будет отклоняться вправо или влево, назад или вперед, но идти прямо по линии не сможет;
  • Ходьба приставным шагом невозможна. Больные будто пританцовывают, выполняя это движение, а туловище неизбежно отстает от конечностей;
  • «Звездочки», которая заключается в последовательном осуществлении 3 шагов по прямой линии, сменяющихся 3 шагами назад по этой же линии. Проба проводится с открытыми глазами, а затем и с закрытыми;
  • Сесть со скрещенными руками на груди, при выходе из положения лежа, невозможно. Нормальная функция мозжечка обеспечивает синхронное сокращение мышц туловища, а также задних мышц бедра. Статическая атаксия лишает мозжечок этой возможности, в результате чего человек не способен сесть, не помогая себе руками, он падает назад, при этом у него в то же время поднимается нога. Такой симптомокомплекс носит имя автора – Бабинского.

Для выявления динамической атаксии используют следующие пробы:

  • Пальценосовую, которая характеризуется мимопопаданием при попытке попасть пальцем по носу;
  • Попадание по молоточку также затруднено. Врач предлагает больному попасть пальцем по движущемуся неврологическому молоточку;
  • Пяточно-коленная, смысл которой заключен в предложении больному в положении лежа на спине, попасть пяткой по коленке противоположной ноги и скользящими движениями опустить пятку до ступни другой ноги. Атаксия не позволяет попасть в коленку и равномерно плавно опустить пятку;
  • «Выкручивание лампочки» — характерное движение руками, имитирующее это действие. Больные неодновременно, размашисто и грубо размахивают руками;
  • Для проверки избыточности и несоразмерности движений просят пациента вытянуть руки до горизонтального уровня вверх ладонями вперед. Команда врача – изменить положение ладоней вниз, не увенчается успехом. Четкий разворот на 180° просто невозможен. При этом одна рука может поворачиваться избыточно, а другая отставать;
  • Пальцевая Дойникова, которая заключается в отсутствии возможности сгибать пальцы и поворачивать кисть из положения сидя, когда кисть расслаблена и лежит на коленях ладонями вверх;
  • Пальцепальцевая, при которой больного просят закрыть глаза и предлагают попасть концами указательных пальцев, которые несколько расставлены и отведены в стороны. Наблюдается мимопопадание и тремор;

Осмотр невролога выявляет снижение тонуса мышц, нистагм, дизартрию и тремор. Помимо оценки врача, используют инструментальные методы исследования. Они направлены на выявления изменений в мозжечке, в его структуре – опухолевой природы, посттравматических гематом, врожденных аномалий или дегенеративных изменений мозжечковой ткани, сдавление и смещение соседствующих анатомических структур. Среди таких методов большое значение имеют:

Диагностические исследования атаксии
  • Стабилография;
  • Вестибулометрия;
  • Электронистагмография;
  • Компьютерная томография (КТ);
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • Магнитно-резонансная ангиография (МРА);
  • Допплерография сосудов головного мозга.
Читайте также:  АНАТОМИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 1.БОРОЗДЫ И ИЗВИЛИНЫ КОРЫ ПОЛУШАРИЙ

Лабораторные исследования применяются для выявления инфекционных поражений мозга:

  • Анализ крови;
  • ПЦР-исследование;
  • Люмбальная пункция для исследования ликвора на предмет инфекции или кровоизлияния.

Помимо этого, проводят ДНК-исследование для определения наследственного характера атаксии. Этот метод диагностики позволяет выявить риск рождения малыша с данной патологией в семье, где были зафиксированы случаи атаксии мозжечка.

Лечение некогнитивных нарушений

Системной оценки фармакотерапии некогнитивных психических расстройств при заболеваниях мозжечка на сегодняшний день не проводилось. Учитывая высокую частоту депрессии, а также сравнительную безопасность большинства антидепрессантов, неврологу логично назначить их для лечения депрессии и проконтролировать их прием, возможно с семейным врачом. Психотропные препараты, вероятно, следует применять в стандартных дозировках, однако. Как и при других заболеваниях головного мозга, терапию целесообразно начинать с относительно невысоких доз и затем постепенно увеличивать их. Список препаратов первого выбора включает следующие антидепрессанты: сертралин, бупропион или венлафаксин. При некоторых заболеваниях, поражающих мозжечок или проявляющихся атаксией, необходимо соблюдать особую осторожность в связи с влиянием препаратов на миокард и возможностью системных осложнений. Например, у большинства пациентов с атаксией Фридрейха отмечается поражение сердца, чаще в виде гипертрофической кардиомиопатии.

При ухудшении или отсутствии улучшения состояния пациента с депрессией на протяжении 6-8 недель, при несоблюдении режима приема лекарств, при манифестации биполярного расстройства или других психотических проявлений (бред, галлюцинации), а также в случаях выраженной тревожности показана консультация психиатра.

При биполярном расстройстве психиатр может назначить препараты лития, вальпроевую кислоту или карбамазепин. Несмотря на то, что перечисленные препараты могут вызывать нарушение походки, что обязывает всех участвующих в лечении врачей тщательно следить за походкой пациента, терапию не стоит автоматически считать противопоказанной. При наличии психотической симптоматики или раздражительности достаточно эффективными могут быть нейролептики, однако необходимо отслеживать нарушения походки и ортостатические симптомы. Начальные доза препаратов должны быть низкими, а проводимую терапию необходимо корректировать в соответствии с возникающими побочными эффектами.

Несмотря на необходимость соблюдения осторожности, принципиально важно обеспечить пациенту полноценное лечение, поскольку психические расстройства могут носить угрожающий характер и приводить к тяжелым осложнениям, тогда как прием лекарственных средств легко прекратить при первых признаках побочных эффектов.

Внимание! Перед началом лечения необходима консультация врача!

Лечение и прогноз

При любых видах поражения терапию делят на симптоматическую и этиологическую. Возможности восстановления погибших клеток очень малы. Поэтому врачи купируют лишь симптоматику болезни. Используются лекарственные средства, хирургические методики. Прогноз у заболевания неблагоприятный.

Как развивать мозжечок?

Дети с мозжечковой недостаточностью могут отставать в развитии от сверстников. А у пожилых людей частые падения являются источником опасных осложнений. Как же развить «малый» мозг?

  1. Самый древний метод – это укачивание младенца в люльке. Не зря наши предки мастерили колыбели к рождению первенца. Это не только забота о матери, но и развитие вестибулярного аппарата ребенка;
  2. Далее, для тренировок двухлетки подходят качели. Они должны быть современными и безопасными. Просто играйте с малышом и развивайте не только вестибулярные навыки, но и разговорную речь;
  3. После 5-7 лет с детьми проводят занятия на балансировочной доске доктора Бильгоу. Ее можно смастерить самостоятельно или купить в магазине. А лучше посетить курсы с опытным инструктором ЛФК;
  4. На доске выполняется не только балансировка. Используются упражнения с киданием-ловлей мешочков с песком, мячиком и другими приспособлениями.
Читайте также:  Немеют зубы: причины онемения верхней и нижней челюсти

Важно регулярно проводить тренировки (3-4 раза в неделю). Длительность занятий – не менее 30 минут. При хорошем самочувствии такие тренировки доступны и для пожилых людей.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

ПОДРОБНЕЕ: Онейроидный синдром (онейроид) — причины и методы лечения

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Читайте также:  Воспаление плечевого нерва симптомы и лечение народные средства

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Спинопонтинная дегенерация

Описана впервые Boiler и Segarra в 1969 г. Заболевание характеризуется поражением спиномозжечковых путей и моста мозга, особенно средней ножки мозжечка, носит наследственный характер с аутосомно-доминантным типом передачи. Начинается чаще в возрасте 30-40 лет, проявляется атаксией, преимущественно мозжечкового типа, интенционным тремором, нарушением речи по типу скандирования. Во всех случаях отмечаются нистагм, диплопия и парез взора . Мышечная сила, как правило, нормальная, но может быть снижена, главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, за исключением ахилловых, которые часто снижены. Могут быть патологические стопные знаки. Психика, как правило, не страдает. Нехарактерны нарушения чувствительности. Скелетных аномалий и кардиомиопатии обычно не бывает. Патоморфологически выявляется поражение ядер моста и столбов Кларка, а также связей моста с мозжечком и спиномозжечковых путей оливы; кора и вещество мозжечка не страдают. Таким образом это заболевание может быть достоверно диагностировано только по результатам вскрытия.

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

  • Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
  • Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
  • Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Симптомы атрофии мозжечка

Симптоматика данного заболевания, как и ее причины, достаточно обширна и напрямую связана с заболеваниями или патологией, которые ее вызвали.

Наиболее часто встречающиеся симптомы атрофии мозжечка:

  • Головокружения.
  • Резкие головные боли.
  • Тошнота, переходящая в рвоту.
  • Сонливость.
  • Нарушение слуха.
  • Легкие или значительные нарушения процесса ходьбы, (неустойчивость в ходьбе).
  • Гипорефлексия.
  • Повышенное внутричерепное давление.
  • Атаксия. Расстройство координации произвольных движений. Данный симптом наблюдается как временно, так и постоянно.
  • Офтальмоплегия. Паралич одного или нескольких черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глаза. Может проявляться временно.
  • Арефлексия. Патология одного или нескольких рефлексов, которая связана с нарушением целостности рефлекторной дуги отделов нервной системы.
  • Энурез – недержание мочи.
  • Дизартрия. Расстройство членораздельной речи (затруднение или искажение произносимых слов).
  • Тремор. Непроизвольные ритмичные движения отдельных частей или всего тела.
  • Нистагм. Непроизвольные ритмичные колебательные движения глаз.