Миоклоническая эпилепсия и какая у нее связь с подростковым периодом.

Миок лонус – патология, которая проявляется короткими толчкообразными вздрагиваниями мышц, которые проявляются внезапно. Их причиной являются чрезмерно активные мышечные сокращения, или напротив слишком низкий тонус.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Нервной системы болезни
  • Неврологические симптомы при патологических состояниях
  • Дискинезии
  • Миоклонус

Общие сведения

Миоклоническая эпилепсия (ювенильная или юношеская эпилепсия) — доброкачественная болезнь, которая поражает в большинстве случаев подростков, именно по этой причине данный недуг иногда носит название подростковый.

Отличие доброкачественной болезни от злокачественной заключается в причинах ее возникновения. Так, злокачественное заболевание возникает вследствие нарушений в головном мозге, связанных с инфекционными болезнями, опухолями (нередко наследственность играет не маленькую роль в развитии приступов) и т. п. Доброкачественная форма, в свою очередь, формируется под воздействием гормональной перестройки растущего организма и к определенному возрасту полностью проходит.

Общие сведения

Ювенильная миоклоническая эпилепсия впервые была упомянута в 1867 году, однако, лишь в 1955 году в Германии, врач Янц и его коллеги добились выделения данного недуга в отдельное заболевание. С этого времени можно было встретить такое название болезни, как синдром Янца.

Данное заболевание диагностируется у 10% пациентов с диагнозом эпилепсия. В группу риска входят подростки в возрасте от 8 до 24 лет. С наступлением пубертатного периода (полового созревания) недуг отступает и больше не беспокоит больного. Несмотря на это, пациент, который перенес данное заболевание должен находиться на контроле у врача.

Существует несколько классификаций этой патологии

Патофизиологическая определяет:

  • Стволовой;
  • Спинальный (при опухолях, травмах, ишемической миелопатии, или ее воспалительной форме и др);
  • Корковый (при опухолях, ангиомах, энцефалите, метаболической энцефалопатии. К этой группе относится также прогрессирующий миоклонус – эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия, болезнь альцгеймера и т.п.)
  • Подкорковый (при болезни Паркинсона, множественной системной атрофии и т.п.);
  • Периферический (при повреждении периферических нервов).

Этиологическая классификация

Для врача намного проще определить этиологическую природу, так как патофизиологический механизм может быть непонятен или неопределен точно. Согласно этому разделению выделяют следующие типы:

  • физиологический (доброкачественный миоклонус сна и пробуждения, испуга, после сильной физической нагрузки, икота, доброкачественные при кормлении младенца);
  • эссенциальный (наследственный синдром миоклонуса-дистонии, ночной);
  • эпилептический (миоклонические абсансы, инфантильный, ювенильная эпилепсия янса, другие типы проявления эпилептического синдрома у детей);
  • симптоматический (при болезнях накопления, наследственных дегенеративных поражения мозгового ствола, мозжечка, спинного мозга, дегенеративных деменциях, вирусных, метаболических, токсических, а также вызванных физическими факторами энцефалопатиях, фокальном повреждении центральной нервной системы).
Существует несколько классификаций этой патологии

Опсоклонус миоклонус – один из явных проявлений омс. Это гиперкинез глазо-двигательных мышц, который проявляется быстрыми хаотичными горизонтальными движениями глазных яблок. Амплитуда и направление движений может быстро меняться в любом направлении. Этот синдром отмечается у всех детей с младенчества. Этому симптому сопутствуют ночные кошмары, агрессивное поведение, ауто-агрессия, бессонница, выраженная возбудимость.

Читайте также:  Как ответить на вопрос передается ли по наследству болезнь паркинсона

Гипнагогический или ночной миоклонус бывает практически у каждого человека. Это абсолютно нормальные спазмы мышц при засыпании или во время сна, которые вызывает чрезмерное напряжение мышц на протяжении дня. У кого-то они выражено слабо, у кого-то сильнее. В младенчестве доставляет неудобства. Так как мешает ребенку спать, часто будит и пугает малыша. Бороться с этим просто. Помогает тугое пеленание, более тяжелое одеяло и т.п. В лечении не нуждается, если не переходит в хроническую болезненную форму.

При диагностике важно отличить миоклонию от других патологических проявлений:

  • тремора;
  • фокальных моторных приступах при эпилепсии;
  • тикозных гиперкинезах;
  • тетании;
  • доброкачественного типа при засыпании;
  • гиперреакции.

Однако, зачастую, выявить истинную причину заболевания, можно только во время специального обследования.

Миоклоническая судорога: причины, лечение и профилактика

В отличие от обычных судорожных состояний, сопровождаемых болевыми ощущениями, миоклонические судороги проходят безболезненно. Приступ захватывает одно либо несколько мышечных волокон. Визуально приступ похож на лёгкое подёргивание, тик. Подобные судороги испытывают взрослые и дети.

Причины возникновения и методы лечения кортикальной миоклонии

Кортикальная миоклония – это резко проявляющиеся судороги, поражающие одну или несколько мышечных групп, без предшествующей симптоматики. Чаще всего такое явление наблюдается во время сна, но непроизвольные сокращения происходят и в период бодрствования. Состояние может быть вариантом нормы или свидетельствовать о наличии патологии.

Причины миоклонии

Миоклонические судороги – явление нередкое. Фиксируются как у взрослых, так и у детей. Миоклония может случиться единожды, а может периодически повторяться.

Миоклоническая судорога: причины, лечение и профилактика

В первом случае состояние классифицируется как физиологическое и считается неопасным.

Повторяющиеся эпизоды, в зависимости от сопутствующей симптоматики или её отсутствия, могут рассматриваться либо как физиологичное явление, либо как признак патологии.

У взрослых

У взрослого человека внезапные вздрагивания, вызванные непроизвольным сокращением мышц, могут быть вариантом нормы. В этом случае причинами миоклонии выступают:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • стрессовые ситуации;
  • во время ночного отдыха – переход из стадии быстрого сна в фазу медленного.
Читайте также:  Гемолитико-уремический синдром

Традиционные методы лечения

Что касается физиологических состояний, то в их случае терапия не требуется, поскольку с течением времени миоклонии проходят самостоятельно. При их частом проявлении могут назначаться седативные препараты в целях успокоения ЦНС. Обычно это валериана либо валокордин, чуть реже мелисса либо пустырник.

Если судорожные сокращения наблюдаются часто, требуется тщательное лечение, состоящее из:

  • коррекции метаболических сбоев;
  • назначения противосудорожных средств при эпилептических припадках;
  • кратковременного приема препаратов со снотворным эффектом;
  • пересмотра режима работы и отдыха.
Традиционные методы лечения

Первый шаг — обследование для выявления воздействующих факторов и их устранения. Далее следует определение методов лечения, которое должно быть комплексным. Вне зависимости от вида патологического состояния, следует придерживаться следующих правил:

  • Соблюдать режим. Период ночного сна для взрослого составляет не меньше семи часов, ребенка — как минимум десять часов.
  • Необходимо свести к минимуму все стрессы. При невозможности устранить внешние раздражители необходимо приучить себя или ребенка реагировать на них более спокойно.
  • Питание должно быть правильным, регулярным.
  • Требуется избавиться от вредных привычек.
  • Хотя бы за 60 минут перед отходом ко сну следует отказаться от компьютерных игр и ТВ.
  • Перед ночным отдыхом необходимо организовать спокойное времяпровождение. Подойдут чтение, рисование либо настольные игры.
  • Расслабиться поможет ароматическая либо травяная ванна.
  • Можно сделать лечебный расслабляющий массаж.
  • Температура в спальне должна находиться в пределах 18-210С.
  • Для организации более спокойного сна может применяться ночник.

При патологических миоклониях к данным мерам добавляют препараты, устраняющие основную болезнь. Это могут быть нейролептики, ноотропы, противосудорожные вещества, кортикостероиды, седативные препараты и В-витамины. Лечение миоклонии (ее симптомов) может проводиться и при помощи народной медицины.

Лечение

Терапия гипнагогических состояний будет зависеть от причины, которая приводит к ее развитию. Назначается она после проведения необходимых диагностических исследований. При наличии признаков эпилептических припадков, возникающих во время сна назначается патогенетическая терапия.

Пациенты прописывают противосудорожные препараты из группы Клоназепама, Карбамазепина или Вальпроата. Форма выпуска зависит от степени тяжести подергиваний, это могут быть инъекции или таблетки. В некоторых случаях терапия дополняется нейролептическими препаратами.

Читайте также:  Деменция перед смертью: признаки и симптомы

Внимание! Из немедикаментозных методов при любой из форм рекомендовано урегулировать сон, исключить переедание и активную физическую нагрузку перед засыпанием.

При подергиваниях, вызванных нарушением сна ввиду стрессовых воздействий, нервного перенапряжения или определенного страха пациенту рекомендовано пройти курс психотерапии с возможным лечением методом массажа или иглорефлексотерапии. При отсутствии эффекта назначаются антидепрессивные или снотворные средства.

Терапия

Если ребенку был поставлен диагноз миоклонус-эпилепсия, что это такое, расскажет врач, который разработает стратегию лечения. В медицине не представляется возможным установить первичный дефект при патологии, поэтому лечение проводят только симптоматическое.

Врач выписывает следующие препараты при лечении миоклонус-эпилепсии:

  1. Противосудорожные медикаменты: «Бензонал», «Клоназепам».
  2. Средства вальпроевой кислоты, например, «Конвулекс». Эта группа медикаментов хорошо ослабляет миоклонус, снижает частоту эпилептических приступов.
  3. Ноотропные лекарства: «Пирацетам», «Ноотропил». Эти средства способствуют замедлению проявления когнитивных нарушений.
  4. Витаминные комплексы, глутаминовая кислота.
Терапия

Такое комплексное лечение может замедлить развитие миоклонус-эпилепсии, дав возможность человеку прожить до старости. Обычно врач назначает сразу два или три противосудорожных препарата, дозировка которых подбирается индивидуально в каждом конкретном случае.

Для лечения патологии не применяется препарат «Фенитоина», так как он увеличивает мозжечковую симптоматику, провоцирует нарушение координации движений и когнитивные расстройства, а также «Карбамазепин», поскольку это средство неэффективно в данном случае.

Также важно пройти психологическое консультирование по поводу когнитивных нарушений разной степени проявления.

Лечение

Терапия заболевания проводится неврологом или эпилептологом. Консервативное лечение строится на систематическом длительном приеме противосудорожных средств (антиконвульсантов). К препаратам выбора относятся:

  • производные вальпроевой кислоты;
  • карбамазепин;
  • фенобарбитал;
  • леветирацетам;
  • топирамат.

При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.

Лечение фокальной эпилепсии может проводиться с использованием препаратов на основе вальпроевой кислоты

Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.

В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.