Миастения симптомы причины возникновения

Тяжелая миастения – крайне редкое аутоиммунное заболевание. На 100 тыс. человек распространенность патологии составляет около 20 случаев.

Симптомы

Глаза В более половине случаев развития миастении, первые признаки и симптомы включают проблемы со зрением, такие как: — Опущение одного или обоих век (птоз). — Двоение (диплопии), которое может быть горизонтальным или вертикальным, также устраняется, когда один глаз закрыт. Лицо и мышцы гортани Около 15-ти процентов людей с миастенией, в первые симптомы включают поражения мышц лица и гортани, что может привести к: — Изменению артикуляции речи. Речь может стать очень мягкой или гнусавой, в зависимости от того, какие мышцы были затронуты. — Затрудненное глотание. — Проблемы жевания: трудности при пережевывании грубой пищи ( мясо ) — Ограниченная мимика лица. — Шея и мышцы конечностей Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но это обычно происходит наряду с мышечной слабостью и в других частях тела. Вследствие таких поражений походка становится «вразвалочку» и становится трудно держать голову. Миастения обусловлена пробоем в нормальной связи между нервами и мышцами. Основные причины этого: Антитела Нервы связаны с мышцами и регулируют их деятельность посредством особых веществ: нейротрансмиттеров, которые воздействуют на ключевые рецепторы мышц. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают многие из рецепторов для нейромедиатора ацетилхолина . С меньшим количеством рецепторов мышцы получают меньше нервных сигналов, что приводит к их слабости. Антитела могут также блокировать функцию белка тирозинкиназы. Этот белок участвует в формировании нервных мышечного перехода. Когда антитела блокируют функции этого белка, это может привести к миастении. Исследование продолжает изучать данный механизм. Вилочковая железа Исследователи считают, что вилочковая железа, часть вашей иммунной системы, расположенная в верхней части грудной клетки может вырабатывать антитела , блокирующие рецепторы ацетилхолина. В детстве вилочковая железа всегда больше в размерах, чем у взрослых. При миастении, размеры вилочковой железы могут аномально увеличиваться вплоть до образования опухолей: тимом. Другие причины Некоторые люди могут иметь миастению, не связанную с антителами блокирования рецепторов ацетилхолина или тирозинкиназы . Этот тип миастении называют серонегативная миастения. Могут играть роль в развитии этого заболевания . антитела против другого белка, называемого липопротеин-родственный белок факторы также могут быть связаны с развитием миастении. Редко у матерей с миастенией есть дети, которые родились с миастенией (неонатальная миастения). Если лечить своевременно, дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения. Некоторые дети рождаются с врожденной миастенией. Факторы, которые могут ухудшить течение миастении. — Усталость — Болезнь — Стресс — Крайне высокая температура — Некоторые лекарственные препараты — такие, как бета-блокаторы, хинидин глюконат, сульфат хинидина, хинина (Qualaquin), фенитоин (Dilantin), некоторые анестетики и некоторых антибиотики. Радикального лечения миастении в настоящий момент не существует, применяемые препараты могут снизить интенсивность симптомов. Хотя миастения может повлиять на людей любого возраста, это чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Мышечная слабость, вызванная миастенией, ухудшается когда пораженной мышцей часто пользуются. Поскольку симптомы обычно улучшаются с отдыхом, мышечная слабость может приходить и уходить. Тем не менее, миастенические симптомы имеют тенденцию к прогрессированию с течением времени, как правило, максимальный прогресс заболевания наступает через несколько лет после начала заболевания. Хотя миастения может повлиять на любую из мышц, определенные группы мышц чаще страдают, чем другие. Миастения и целиакия Доказано, что и миастения, и целиакия связаны с множеством других аутоиммунных расстройств. В последнее время появились случаи в 40 лет при стойкой целиакии, выявленной с помощью лабораторных методов , сочетание с миастенией, причем симптомы последней уменьшаются на фоне безглютеновой диеты. Последующие эндоскопические исследования показали и были подтверждены биопсией изменения, характерные для целиакии. Исходя из вышеизложенного, сделан вывод что миастения и целиакия часто сочетаются. И мышечная слабость при целиакии может быть связана с нарушением обмена веществ при целиакии, как проявление «оккультной» миастении. Бесспорно данное положение еще не окончательно, проходят широкомасштабные исследования по всему миру. Но одно можно сказать точно, патология кишечника имеет огромное значение в развитии многих заболеваний, на первый взгляд не связанных с нарушением усвоения глютена. Нахождение этих связей поможет найти пути к лечению таких заболеваний и улучшению здоровья человека.

Читайте также:  Как войти в депрессию: быстрые способы погружения в хандру

Опытный врач невролог в медицинском центре «Здоровая семья» проконсультируют Вас по всем возникающим вопросам.

Звоните и записывайтесь по тел.: 219-30-50, 243-53-03, 300-40-50

Симптомы миастении

Характерным симптомом этого недуга является птоз, при котором мышцы века расслаблены и глаз выглядит полузакрытым. Нарушается работа жевательных мышц, глотание затруднено. Походка тоже становится характерной. В случаях нервного напряжения больные жалуются на появление одышки и боли в груди. В начале развития миастении больные отмечают повышенную утомляемость, признаки двоения в глазах, непроизвольное опущение века. Отдых приводит к исчезновению этих симптомов. С течением времени заболевание прогрессирует, идет нарастание мышечной слабости. И ситуация не улучшается даже после длительного отдыха и сна. Патология захватывает новые группы мышц. Человеку сложно пережевывать и глотать пищу, разговаривать, двигать языком. При миастении меняется голос, нарушается дикция, снижается двигательная активность, может возникать расстройство функции дыхания. Раньше прогноз этой болезни был крайне неблагоприятным. Но успехи в области медицины и фармакологии сегодня позволяют не только избежать смерти и тяжелых осложнений, но  практически свести на нет симптоматику этого заболевания, значительно повышая качество жизни.

Диагностика миастении

Большие успехи в лечении миастении стали возможными с использованием современных диагностических методов  – электромиографии и электронейрографии. Возможно использование данных исследований состава крови и мышц. А именно, проводят биопсию мышечной ткани, измеряют активность мышечных ферментов, исследуют химическую и гистологическую структуру тканей, а также электролитный состав крови. Специфическими исследованиями являются, например, пробы на активность ингибиторов холинэстеразы. При подозрении на миастению врожденного характера возможно проведение генетических исследований.

Лечение миастении

В случае длительного течения заболевания тимус может быть удален хирургическим путем. Для успешной симптоматической терапии  широко применяются такие лекарства, как прозерин и калимин. Целесообразно также использование иммуномодуляторов и целого ряда других лекарственных препаратов,  улучшающих состояние больного. К лечению этого недуга нужно приступать как можно быстрее, это повысит его эффективность. В начале болезни как симптоматическую терапию используют препараты ингибиторы холинэстеразы, возможно также использование цитостатиков, глюкокортикоидов, иммуноглобулинов. Если заболевание обусловлено опухолью, она удаляется оперативным путем. При быстро прогрессирующей форме показаны процедуры гемокоррекции. Они приводят к очищению крови от специфических антител. Уже одна такая процедура способствует улучшению состояния больного, а для достижения устойчивого терапевтического эффекта их проводится несколько.

Симптомы миастении

Оптимальным методом лечения является, безусловно, использование криофореза. Он дает возможность очистить кровь от специфических антител под действием низких температур. Курс лечения составляет пять – семь дней.

В современных схемах лечения применяется также метод экстракорпоральной иммунофармакотерапии. Из крови больного отделяют лейкоциты, обрабатывают их специальными лекарственными составами, после чего возвращают обратно в кровеносные сосуды. В результате такого лечения снижается активность иммунной системы, направленная на образование лимфоцитов и антител, разрушающих клетки собственного организма. Этот метод лечения является высокоэффективным, так как позволяет добиться стойкой ремиссии на значительный промежуток времени – не менее года.

Криофорез имеет свои преимущества перед плазмофорезом, ведь очищенная плазма содержит все полезные компоненты в неизмененном состоянии, благодаря чему снижаются риски заражения вирусными инфекциями и  возникновения аллергических реакций.

Одним из самых эффективных, современных и безвредных методов гемокоррекции является очищение крови больного каскадной плазменной фильтрацией.

Во время лечения кровь проходит через мельчайшие нанофильтры, а затем возвращается в кровяное русло пациента.  Уже первые минуты этой процедуры приводят к объективному улучшению состояния больного. Для проведения полноценного курса лечения требуется от пяти до семи дней.

Причина

Причина возникновения местоимения доподлинно неизвестно, тем не менее было установлено, что у 75% больных с миастенией выявляется гиперплазия (большие размеры) вилочковой железы, а у 10% диагностируется тимома (обычно это доброкачественные опухоли вилочковой железы). Тимус — небольшой орган иммунной системы, расположены сразу же за рукояткой грудины. Взаимосвязь между миастенией и тимусом до конца не изучена, считается, что вилочковая железа играет косвенную роль в запуске производства антител к ацетилхолиновому рецептору.

У больных с миастенией существует повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, ревматоидный артрит или болезнь Грейвса.

Имеется наследственная предрасположенность к развитию миастении. Врожденный миастенический синдром — это наследственное заболевание, клинические проявления которого сходны с миастенией, но это не аутоиммунное заболевание. Миастенический синдром Ламберта-Итона считается отдельной нозологий, в отличие от миастении появление мышечной слабости связано не со снижением активности ацетилхолиновых рецепторов, а возникает она из-за затруднения высвобождения ацетилхолина из нервного окончания.

Формы миастении их симптомы и признаки

Заболевание проявляется в трех основных формах:

  • глазной;
  • бульбарной;
  • генерализованной.
Читайте также:  Дергается глаз причины и лечение народными средствами

Симптомы глазной миастении

Для глазной формы миастении типичны такие симптомы:

  • нарушениями в работе двигательных и глазовращательных мышц;
  • трудно открыть глаза;
  • проблематичны вращательные движения;
  • провисает верхнее веко.

Причем каждое последующее движение становится более затруднительным.

Т.е. утреннее первичное открывание глаз может происходить нормально, а вот все последующие движения глазами становятся все более затруднительными (моргания, вращения).

Чем опасна гематома головного мозга, каковы ее последствия и как обезопасить себя от травмы в повседневной жизни.

Диагностирован тремор подбородка у новорожденного — не беда. Существует множество методов вылечить заболевание раз и навсегда.

Бульбарная

Бульбарная миастения характеризуется поражением таких нервов как:

  • языкоглоточный;
  • блуждающий;
  • подъязычный.

Нарушаются такие функции как:

Формы миастении их симптомы и признаки
  • глотательная;
  • жевательная.

Например, человеку во время разговора становится затруднительно говорить, проявляется некая гнусавость в голосе и возникает труднопроизносимость некоторых звуков.

Лицо начинает приобретать некую маскообразность – отсутствуют морщины, снижается мимичность, в процессе улыбки задействована только верхняя губа (нижняя и уголки рта остаются практически не подвижны).

Далее нарушения проявляются все с большей частотой и силой:

  • трудно глотать;
  • становятся частыми поперхивания жидкой пищей;
  • слюна произвольно вытекает из уголков рта;
  • в более тяжких случаях затрудняется дыхание, изменяется ритм сердца, что может привести к летальному исходу.

Признаки генерализованной миастении

Генерализованная миастения затрагивает, в первую очередь, окологлазные мышцы, затем те, что отвечают за мимику лица, шейные.

Дополнительно:

  • становится затруднительным удерживание головы;
  • идет перекос улыбки;
  • образуются глубокие морщины на лбу;
  • при физических нагрузках слабость возникает с нарастанием во всех группах мышц.

Больным настоятельно не рекомендуется нервничать, поскольку вследствие этого возникают боль в груди и явления одышки. Все это постепенно может привести к тому, что человеку становится все трудней себя обслуживать.

Состояние больных, обычно, ухудшается к вечеру, а после отдыха и сна – улучшается. Считается, что это самая часто встречаемая форма болезни.

Все формы миастении требуют своевременно проведенного лечения. Поэтому обнаружение любого из вышеперечисленных признаков является поводом обратиться к специалисту для своевременного реагирования.

ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ

История болезни и физическое обследование. Больным миастенией может быть введен препарат, который временно улучшает функционирование мышц. Быстрое восстановление силы мышц предполагает положительный прогноз.Анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина.

Измерение электроактивности мышц, включая повторное возбуждение нервов и электромиографию одного мышечного волокна.Компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование верхней части груди, чтобы обнаружить увеличение или опухоль вилочковой железы.

Диагностика

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Читайте также:  Нарушение кратковременной памяти: причины, последствия и лечение

Также для диагностики проводят следующие исследования:

  • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
  • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
  • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
  • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Симптомы

Больной ощущает на себе следующие признаки заболевания:

  • опущение верхнего века;
  • видит двоящееся изображение;
  • трудно жевать и глотать;
  • неразборчивая речь;
  • малоподвижны мышцы лица, что отрицательно влияет на мимику;
  • голову трудно держать прямо, нижняя челюсть отвисает;
  • тяжело ходить, особенно по лестнице.
Симптомы

Обычно признаки болезни более заметны к вечеру, но после отдыха они уменьшаются или исчезают.

На ранней стадии заболевания проявляется только слабость одной или нескольких групп мышц. Позже симптомы усиливаются, мышечное истощение наступает даже от небольших нагрузок. Дальнейшее развитие миастении может привести к параличу.

Лечение миастении

В лечении миастении выделяют два направления:

  • Лечение обострений болезни
  • Лечение хронического состояния

Зачастую проявление обострений (кризов) связано с развившейся стадией миастении, которая сопровождается изменением в ритме, частоте и эффективности процесса дыхания на фоне ослабления мышц. В этом случае необходимо провести искусственную вентиляцию легких, чтобы спасти пациенту жизнь. Через несколько суток после проведения процедуры состояние больного значительно улучшается.

Другой эффективный метод лечения миастении — плазмафарез. Процедура сводится к забору определенного объема крови пациента с последующим ее изменением. Альтернативой плазмафарезу является метод введения иммуноглобулинов.

К медикаментозным средствам лечения относятся азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан, верошпирон (способствуют восстановлению сил и нормализации обменных процессов).

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов.

Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

  • снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
  • потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
  • ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
  • отказаться от курения, спиртных напитков;
  • не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

Наши специалисты

Врач-невролог, кандидат медицинских наук врач-невролог, кандидат медицинских наук Заведующий отделением восстановительной медицины – врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт Врач – невролог, ведущий специалист отделения неврологии

  1. Хроническая цереброваскулярная недостаточность: что это такое, симптомы, лечение
  2. Лечение инфаркта миокарда – препараты: обзор рекомендуемых
  3. Невралгия нижних конечностей симптомы лечение
  4. Что можно при грудном вскармливании при головной боли, какими таблетками лечиться при ГВ (разрешенные и запрещенные препараты, народные средства)