Медуллобластома у детей, редко у взрослых

Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания.

Функции и строение мозжечка

Мозжечок – отдел мозга, который управляет двигательной координацией и мышечной памятью, регулирует равновесие и тонус мышц. Наподобие большого мозга этот отдел состоит из двух долек, между которыми располагается мозжечковый червь. Мозговая структура находится под затылочной частью больших полушарий, оснащена тремя парами ножек. Посредством ножек осуществляется связь с корковыми отделами, экстрапирамидной системой, базальными ганглиями, стволом.

Афферентная информация (непрерывные нервные импульсы, поступающие от органов чувств и внутренних органов), передаваемая из спинного мозга в корковые отделы полушарий и обратно, одновременно дублируется и поступает в мозжечок. Речь идет о сведениях, отражающих положение частей тела в пространстве, о текущем мышечном тонусе и планирующихся движениях.

Параллельно происходит процесс сопоставления желаемого движения и текущего. Мозжечок определяет ошибки, корректирует мышечный тонус, последовательность сокращения групп мышц, что обуславливает желаемую траекторию движения. Мозжечок непрерывно регулирует движения автоматического и произвольного типа. Доля мозжечка в общем объеме мозга составляет 10%. При этом мозжечок содержит больше 50% всех нейронов ЦНС.

Классификация

Кисты в мозжечке бывают: первичные, вторичные. Разработана медицинская классификация образований.

  1. После перенесенной черепно-мозговой травмы может образоваться кистозно-глиозноя киста, располагающаяся справа в мозжечке.
  2. В правой части мозжечка может быть диагностировано кистозно-атрофическое образование, отличающееся наличием некротизированных участков ткани.
  3. Тяжелая симптоматика проявляется, если в левой части мозжечка есть кистозно-глиозное образование.
  4. Образование небольшого размера, не требующее лечения – лакунарная киста.
  5. В месте некроза тканей мозжечка образовывается ретроцеребеллярная киста.
  6. Врожденным образованием является псевдокиста.
  7. В субарахноидальном пространстве возможно диагностирование кистовидного расширения, сопровождающееся гидроцефалией.
  8. Нередко у мальчиков в раннем, подростковом возрасте диагностируется арахноидальная ликворная киста. Она требует своевременного лечения. Это позволит избежать ухудшения общего состояния.

Причины

Киста в мозжечке бывает врожденной и приобретенной. От того, к какой разновидности она относится, зависят ее причины. Если новообразование относится к врожденному типу, то закладывается еще в период эмбрионального развития. Это связано с нарушениями развития во время беременности либо с отмиранием тканей мозга. Некроз может появиться на фоне удушья. Это происходит во время родов или в тех случаях, когда плоду по определенным причинам не хватает кислорода.

К факторам риска, провоцирующим развитие приобретенной патологии, относят:

Причины

Травмы головы, сотрясения.

  • острые очаги воспаления;
  • гематома в области мозга, которая появилась из-за механического воздействия;
  • инсульт;
  • ранее перенесенные хирургические вмешательства (связанные с мозгом);
  • сотрясения;
  • травмы, удары, переломы костей черепа;
  • инфекции с паразитами;
  • рассеянный склероз.

Причины возникновения

По причине формирования подразделяются на первичные и вторичные (приобретенные):

Первичные: это нарушения, возникшие во внутриутробном периоде и некротизация тканей (гибели ткани в живом организме) вследствие родовых осложнений.

Вторичных причин больше:

Причины возникновения
  • Перенесенный острый воспалительный процесс.
  • Инсульт.
  • Операции на мозге.
  • ЧМТ.
  • Паразитарные заболевания.
  • Поражение вирусами.
  • Гематомы.
  • Ухудшение циркуляции крови в мозговых сосудах.
  • Замещение церебральных клеток кистозной тканью.
  • Выявление причины формирования новообразования является первостепенной задачей, так как без ее устранения киста мозжечка Будет расти.

Признаки

Классифицировано несколько видов кист головного мозга со своими особенностями и симптомами. Прежде всего, выделяют полые образования первичного (врожденного) и вторичного (приобретенного) типа.

Если образование не дает симптомов и не представляет угрозы для нормальной жизни, современная медицина рассматривает его как аномалию. Но обычно это характерно для первичной – врожденной кисты.

Кисты малых размеров вторичного типа также не обнаруживают себя, а вот разросшиеся способны давить на соседние участки, вызывая следующие симптомы:

  • ощущение пульсации, распирания в голове;
  • головные боли, не уменьшающиеся при использовании лекарств;
  • нарушение равновесия, координации, пространственной ориентации;
  • шумы и звон в ушах, ухудшение слуха;
  • тошнота, приступы рвоты, которая не облегчает состояние;
  • сдвиг суточного ритма и проблемы сна;
  • двигательные расстройства (неконтролируемые движения конечностей);
  • судорожные приступы (редко), тремор (дрожание пальцев на руках);
  • обморочные состояния;
  • ухудшение зрения;
  • частичный паралич рук, ног;
  • неврологические расстройства;
  • повышенный или пониженный тонус мышц (слабость или, наоборот, ненормальная мышечная напряженность);
  • изменение жестикуляции, походки, почерка;
  • потеря чувствительности кожи;
  • прихрамывание;
  • выраженная пульсация родничка у грудных детей, чрезмерно частые срыгивания, рвота.

Но поскольку отдельные участки мозга ответственны за определенные функции, клинические признаки во многом дифференцированы в зависимости от вида кисты головного мозга , места расположения и участка, на который она способна воздействовать.

Основные виды мозжечковой кисты и симптомы заболевания:

  • Кистозно-глиозные изменения головного мозга в гемисферах
      В правом полушарии:
    1. головокружение;
    2. физическая и умственная утомляемость;
    3. судорожные явления;
    4. боли в голове.
      В левом полушарии:
    1. двигательные нарушения;
    2. паралич конечностей (частичный или полный);
    3. речевые расстройства
  • Ретроцеребеллярная киста (в местах некроза):
    1. интенсивные боли в голове, не отвечающие на анальгезирующие средства;
    2. галлюцинации;
    3. неврологические нарушения.
  • Кистовидное расширение субарахноидального пространства – сопровождается гидроцефалией.
  • Лакунарные единичные образования в левой гемисфере – лечения не требуют.
  • Арахноидальная ликворная киста. Чаще встречается у мальчиков детского и подросткового возраста. На начальных этапах – проявлений нет. Далее:
    1. приступы по типу эпилептических;
    2. тошнота, рвота, судороги, галлюцинации;
    3. при своевременной терапии — исход благоприятен.
  • Атрофически-кистозные изменения в правом полушарии:
    1. атрофия тканей, появление очагов омертвения из-за затянувшегося расстройства кровоснабжения;
    2. течение длительное, возможно частичное восстановление функций.
  • Первичная (киста головного мозга у новорожденных):
    1. Внутриутробные нарушения – не проявляет себя и не нуждается в удалении;
    2. Вследствие родовой травмы – быстро разрастается, тормозит развитие младенца, требует хирургического вмешательства.

Опухоли задней черепной ямки: симптомы, причины, диагностика и лечение

Опухоль задней черепной ямки – патологическое изменение мозговых тканей в области мозжечка, 4 желудочка, боковой цистерны, продолговатого мозга.

Возникает она преимущественно в детстве и при наличии некоторых факторов перерастают в рак. Если образование обнаруживается в пожилом возрасте, то речь идет об образовании метастаз.

Растет такая опухоль медленно. Чаще она носит доброкачественный характер. Иногда человек не знает о ней, поскольку лишь изредка возникает головная боль. Когда же больной обращается к врачам, опухоль уже большая и приводит к появлению грубой симптоматики.

Код по МКБ-10: С71 – злокачественные, D33 – доброкачественные. По статистике опухоль ЗЧЯ – 70% внутричерепных новообразований у детей. С возрастом их частота уменьшается.

Распространенность недуга достаточно большая и составляет 305 случаев заболевания на 100 000 новорожденных. В некоторых районах страны этот показатель значительно выше.

Симптомы опухолей задней черепной ямки

По мере увеличения образования симптоматика возрастает. Появляется:

  • частая тошнота, беспричинная рвота,
  • болезненные ощущения в голове, которые не проходят при приеме обезболивающих средств,
  • ухудшение слуха и зрения,
  • онемение лица,
  • появление нервных тиков,
  • головокружения, нарушение глотательного рефлекса.

Клиническая картина может быть разной и обусловлена расположением и наличием сдавливания окружающих тканей. Продолжается клиническое течение не больше года.

Одним из главных симптомов признан нистагм, который наблюдается в 85-90% больных. У детей раннего возраста непроизвольные колебания движения глаз могут не наблюдаться. Амплитуда, тоничность и множественность таких действий зависит от степени влияния опухоли на мозговой ствол.

Поражение обонятельных нервов нарушается редко и обнаруживается на поздних стадиях. При опухолях этот показатель не имеет большого значения для диагностики, поскольку является локальным. В совокупности с остальными признаками может появиться нарушение ритма сердца, происходит снижение артериального давление.

В терминальной стадии недуга и на пике приступа происходит нарушение терморегуляции. Температура тела повышается до отметки в 40 градусов. Такое явление чаще происходит у детей, чем у взрослых.

Причины патологии

Предпосылки для появления образования могут быть разными. Чаще проблема возникает под влиянием радиационных и неблагоприятных внешних факторов. Повлияет на формирование могут:

Опухоли задней черепной ямки: симптомы, причины, диагностика и лечение
  • воспалительные процессы оболочки мозга,
  • изменение нервных волокон,
  • механические травмы,
  • отсутствие части мозолистого тела.

Полностью причины не выявлены. Предполагается, что роль играют тератогенные факторы, которые влияют на женщину во время беременности.

Диагностика новообразований

Обследование пациентов с признаками опухолей необходимо тщательно обследовать.

Для получения точной информации используется:

  • рентгенография, позволяющая определить наличие признаков повреждения костной ткани.
  • КТ – визуализирует новообразования.
  • МРТ – дает максимально полную информацию о характере патологических изменений.
  • спинномозговая пункция – манипуляция, направленная на изучение ликвора. Она позволяет в полной мере оценить распространение патологии.
  • метрия применяется для изучения пациентов, у которых отмечается невринома слухового нерва.
  • Генетическое исследование.

Иногда для более точного диагноза проводится взятие клеток опухолевой ткани на гистологическое исследование. С этой целью выполняется хирургическая манипуляция, которая позволяет не очень травматичным способом взять анализ.

Читайте также:  Недостаток витаминов группы b по анализу крови

Лечение

Тактика лечения зависит от гистологии. В зависимости от этого возможны:

  • наблюдение,
  • резекция,
  • резекция совместно с лучевой терапией или химиотерапией,
  • стереотаксическая биопсия,
  • терапия без тканевой верификации.
  1. Самым эффективным считается хирургическое лечение. Нейрохирурги проводят манипуляции с использованием нейронавигации. Это делает процедуру проведения максимально безопасной. Благодаря микрохирургическим инструментам все действия выполняются точно.
  2. Ионизирующее излучение также иногда эффективно. В основном лучевая терапия используется до и после операции. В первом случае с помощью процедуры происходит подготовка новообразования к удалению, а во втором методика нужна для уменьшения вероятности развития рецидивов заболевания.
  3. Не так давно стала применяться радиохирургия. Метод позволяет воздействовать точно на новообразование. Это становится возможным благодаря точному определению координат. При этом здоровые ткани головного мозга остаются незатронутыми. Методика хорошо проявила себя для борьбы с образованиями небольших размеров.

В заключение отметим, что прогноз зависит от гистологической структуры. Все пациенты оперируются и нуждаются в регулярном дообследовании. Тогда риск рецидива или роста опухоли снижается.

Осторожно! В видео показано удаление менингиомы задней черепной ямки (нажмите чтобы открыть)

Общемозговые симптомы

Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики. Поэтому важно обращать внимание на первые признаки рака. Общемозговые признаки возникают по мере роста новообразования, которое сдавливает мозговые ткани и структуры. Первые симптомы возникают даже при образовании микроскопического размера.

  1. Нарушение чувствительности. Первым признаком новообразования в головном мозгу является нарушение реакции на тактильные, болевые или температурные раздражения.
  2. Нарушение движения. Первыми признаками могут быть незначительные порезы. При росте раковых клеток может возникать полный или частичный паралич.
  3. Нарушение слуха. Снижение слуха вызывается различными заболеваниями, поэтому данный симптом редко связывают с опухолью мозга. На начальной стадии заболевания слух может только незначительно снижаться, а на последней – полностью утрачиваться.
  4. Потеря зрения. Пациент не может уследить за движущимися предметами, а зрение становится нечетким.
  5. Нарушение речи. Характерными признаками опухоли является нарушение устной или письменной речи. Начальными симптомами является скомканность речи, изменение почерка или выпадение некоторых звуков. На конечной стадии болезни почерк и речь больного становятся понятными только ему самому.
  6. Судороги. На начальном этапе судороги могут выглядеть как секундное замирание больного в одной позе.
  7. Вегетативные расстройства. Чаще всего выражаются в виде быстрой утомляемости, слабости, перепадах артериального давления, головокружении и нарушении сна.
  8. Нарушение координации. На начальной стадии человек не может прикоснуться к кончику носа с закрытыми глазами или страдает от нарушения равновесия. При росте опухоли больной может падать или ронять предметы вокруг себя.
  9. Изменение личности. Данный симптом могут заметить только близкие люди больного. Как правило, человек становится более рассеянным, раздражительным и невнимательным. При росте размера опухоли может возникать нарушения ориентации во времени и пространстве.

Общемозговые симптомы усиливаются с ростом опухоли. На конечной стадии заболевания симптомы могут быть постоянными. Если знать, какие признаки рака мозга, удастся вовремя обратиться к врачу. Лечение начальной стадии заболевания возможно даже без хирургического вмешательства. Поэтому так важно обращаться внимание на признаки опухоли у себя и близких.

Диагностика

При исследовании заболевания врачи назначают различные тесты, позволяющие диагностировать опухоль, а также определить ее первичный очаг и оценить степень распространения. Помимо того, на основании полученных данных может разрабатываться лечебная тактика.

В большинстве случаев гистологическое исследование – это единственный способ определить, является ли опухоль злокачественной. Для этого врач берет небольшой образец новообразования, делает из него микропрепарат и анализирует в лаборатории. Сделать это можно с помощью биопсии или во время операции. Если гистологическое исследование технически невыполнимо, то доктор назначает другие тесты. Не все исследования, перечисленные ниже, будут показаны в каждом случае. На назначение того или иного метода влияют следующие факторы:

  • Предполагаемый тип опухоли.
  • Клинические проявления заболевания.
  • Возраст пациента и общее состояние.
  • Результаты предыдущих исследований.
Диагностика

В дополнение к физикальному обследованию, для диагностики медуллобластомы могут быть использованы следующие тесты:

  • Биопсия. Это удаление небольшого количества ткани для дальнейшего микроскопического изучения. Другие исследования могут свидетельствовать о наличии опухоли, позволяют определить ее локализацию и размеры, но они не дают полноценного представления о природе новообразования. После забора гистологические образцы исследует патологоанатом – доктор, специализирующийся на интерпретации лабораторных тестов и характеристике клеток, тканей и органов.
  • Магнитно-резонансная томография. Метод предполагает использование магнитного поля для получения подробных изображений тела. МРТ можно применять для измерения объема и определения локализации новообразования.
  • Люмбальная пункция. Процедура, при которой врач использует иглу для взятия образца спинномозговой жидкости для поиска раковых клеток, крови или специфических веществ, характерных для медуллобластомы. Опухолевые маркеры – это особые молекулы, обнаруживаемые в повышенных концентрациях в крови, моче или тканях организма, что указывает на развитие определенного вида рака. Люмбальная пункция проводится под местной анестезией, которая обезболивает нижнюю часть спины перед процедурой. Для людей с медуллобластомой врачи обычно выполняют манипуляцию после хирургического удаления опухоли.
  • Хирургическое удаление опухоли. Иногда исследование может проводиться непосредственно во время оперативного вмешательства. На основании полученных диагностических данных будет решаться дальнейшая тактика лечения. Исследование также проводится врачом-патанатомом.
  • Компьютерная томография. Создает трехмерную картинку внутренних органов с использованием полипозиционного рентгеновского облучения. Компьютер обрабатывает эти данные в виде поперечных сечений тела, что позволяет получить необходимую информацию о новообразовании или о других аномалиях строения мозга. КТ также используется для измерения объема и расположения опухоли. Иногда перед сканированием вводится специальное контрастное вещество, позволяющее получить более детальное изображение. Инъекция красителя происходит внутривенно или в таблетированной форме.
Читайте также:  Мозг человека – строения и функции головного мозга

Прогноз

На вопрос сколько живут с опухолью мозга однозначного ответа нет. Тут данные разные и зависят от нескольких параметров. При сочетании благоприятного гистологического типа с ранним обращением, шанс прожить 5 лет достигает 80%. Если гистологический вариант сообщает опухоли высокую злокачественность, а также если человек обратился поздно, шанс прожить 5 лет снижается до 30%.

Пятилетняя выживаемость по данным ВОЗ на 2012 год выглядит так:

Вид опухоли головного мозга В каком возрасте выявлена опухоль
22-45 лет 46-60 лет 61 и старше
Диффузная астроцитома 65% 43% 21%
Анапластическая астроцитома 49% 29% 10%
Глиобластиома 17% 6% 4%
Анапластическая олигоденроглиома 67% 55% 38%
Олигодендроглиома 85% 79% 64%
Эпендиома/анапластическая эпендимома 91% 86% 85%
Менингиома 92% 77% 67%

Опухоли у детей

Опухоли головного мозга могут развиваться у детей любого возраста. До 3 лет чаще регистрируются астроцитомы, медуллобластомы и эпендимомы. Менингиома и краниофаригиома практически никогда не встречаются.

Чаще всего опухоли мозга произрастают из структур, расположенных по срединной линии мозга, а, попадая в большие полушария, распространяются на 2-3 рядом лежащие доли. Нередко в опухолях мозга у детей обнаруживается много мелких кист – полостей, заполненных жидкостью.

Первыми признаками опухоли у детей являются:

  • головная боль;
  • тошнота;
  • рвота;
  • появление белой полоски склер между радужной оболочкой и верхним веком;
  • судороги.

У детей школьного возраста головная боль появляется с утра, после рвоты немного ослабляется, а в течение дня проходит. Имеются усталость, снижение успеваемости; ребенок приходит со школы и старается прилечь.

Позже появляются очаговые симптомы: несимметричность лица, шаткость походки, нарушение поведения, выпадение полей зрения, галлюциноз, задержка развития, нарушение глотания, анорексия, звон в ухе.

Диагностика заключается в измерении окружности головы, серии обзорных рентгенограмм, ЭЭГ, УЗИ головного мозга, МРТ, каротидной ангиографии.

Основное лечение опухолей мозга у детей – хирургическое. Тотально можно удалить менингиому, папиллому, астроцитому, эпендимому, невриному, некоторые гипофизарные аденомы. Остальные опухоли резецируются частично, после чего может проводиться или химиотерапия, или (реже) лучевая терапия. Наиболее часто облучают злокачественные глиомы, медуллобластомы, метастазы. Эпендимомы и невриномы к рентгеновским лучам нечувствительны.

Для химиотерапии применяются такие препараты, как циклофосфан, фторафур, метотрексат, винбластин, блеомицин.

Диагностические мероприятия

Врач анализирует жалобы больного, психику, память, координацию движений, силу мышц, зрительную, слуховую функции, обоняние, проводит иные обследования. Показаны гистологическое, цитологическое исследования при проведении нейрохирургической операции.

Часто пациент обращается к специалисту на 2-3 стадии заболевания, когда здоровье быстро ухудшается. При ярко выраженных общемозговых, очаговых симптомах состояние пациента тяжелое.

Невропатолог проводит осмотр при выявленных неврологических симптомах. После обнаружения приступа эпилепсии проводится КТ. Анализируется участок локализации, тип неоплазии, наличие отечности, геморрагии, иная симптоматика, рецидивы новообразования, проводится оценка эффективности лечебных мер.

Диагностические мероприятия

Стандартно проведенная биопсия при глиоме ствола мозга опасна, если из него удалить нормальную ткань, будут повреждены функции мозга. Показана стереотаксическая биопсия с использованием компьютерной, магнитно-резонансной томографии.

Подробно исследовать неоплазию помогает МРТ, дополнительно проводится:

  • позитронно-эмиссионное томографическое исследование (ПЭТ);
  • однофотонная эмиссионная компьютерная томография;
  • магнитоэнцефалография;
  • МРТ-агиография;
  • люмбальная пункция;
  • биопсия.

Оценивается самочувствие пациента при проведении оперативного вмешательства. Если рак неоперабельный, проводят химиотерапию, облучение.