Лимфома головного мозга: причины, симптомы, лечение и прогноз

Вторичная лимфома центральной нервной системы

В 9% всех случаев НХЛ происходит поражение ЦНС. Клинически это проявляется или как лимфоматозный менингит (55%), или как экстрадуральная компрессия (45%). У большинства больных первичная опухоль развивается в виде диффузной крупноклеточной (центробластной) или диффузной центроцитарной лимфом. В 70% случаев при микроскопичесом исследовании в ходе первичного осмотра обнаруживается поражение костного мозга. При применении более чувствительных методов эта цифра может оказаться еще больше.

Обычно к моменту постановки диагноза лимфатические узлы оказываются пораженными, особенно это относится к ретроперитонеальным узлам. Поражение ЦНС при лимфомах очень характерно для детского возраста и чаще наблюдается при Т-клеточных опухолях.

Клинически лимфоматозный менингит проявляется как паралич черепного нерва; для него также характерны психические расстройства и возрастание внутричерепного давления. Из-за сдавления и периваскулярной инфильтрации опухолью часто наблюдаются повреждения корешков нервов. Проводят исследование спинномозговой жидкости и, если возможно, определяют поверхностные маркеры (укороченная легкая цепь, маркеры Т-клеток).

Этот этап дифференциальной диагностики необходим для того, чтобы отличить клетки опухоли от реактивных лимфоцитов, которые обнаруживаются при туберкулезе или при грибковом менингите.

Эпидуральная компрессия обычно развивается в грудном отделе позвоночника, однако нервные корешки, включая cauda equina (конский хвост), могут подвергаться сдавлению. У таких больных лимфома располагается в заднебрюшинной области и иногда поражает позвонки. При этом развивается парапарез, и требуется оказание срочной помощи.

Лимфоматозный менингит представляет собой серьезное осложнение лимфомы, и вылечиваются лишь немногие больные. Для лечения назначают метотрексат (интратекально) в комбинации с цитозинарабинозидом и облучением области головы и позвоночника. Больным с высоким риском поражения ЦНС (детские лимфомы и Т-клеточные лимфомы детского и юношеского возраста) необходимо профилактическое лечение ЦНС с назначением метотрексата и облучением области головы.

Это помогает избежать поражения ЦНС . У взрослых поражение ЦНС наблюдается реже. При системном лечении часто используют рецептуры, которые содержат препараты, попадающие в спинномозговую жидкость и поэтому являющиеся более эффективными. Наоборот, риск поражения нервной системы у взрослых может быть меньше, чем считалось до сих пор.

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Ссылки

• Lymphoma / American Cancer Society  (англ.)
• Lymphoma—Patient Version / National Cancer Institute  (англ.)
• [1] / Cancer Council Australia, May 25, 2016  (англ.)
• The updated (2008) WHO lymphoma classification  (англ.)
• Мазуров В. И., Криволапов Ю. А. Классификация лимфом. Практическая онкология, Т. 5, № 3 – 2004. С. 169–175.

Это заготовка статьи по онкогематологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Опухоли
Доброкачественные опухоли Предраки Сarcinoma in situ Злокачественные опухоли Промежуточные опухоли
Топография Голова и шея ЦНС Головной мозг Глаза Полость рта Гортань Щитовидная железа Пищевод Желудок Двенадцатиперстная кишка Печень Желчный пузырь Поджелудочная железа Толстая и прямая кишка Анус Лёгкие Средостение Почки Мочевой пузырь Эндометрий Шейка матки Яичники Молочная железа Простата Яички Половой член Кожа Кости APUD-система островки Лангерганса
Морфология Эпителийи железы папиллома аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип неинвазивная карцинома базалиома плоскоклеточный рак аденокарцинома коллоидный рак солидный рак мелкоклеточный рак фиброзный рак медуллярный рак карцинома Мезенхима фиброма десмоид гистиоцитома липома гибернома лейомиома рабдомиома зернисто-клеточная опухоль гемангиома гломусная опухоль лимфангиома синовиома мезотелиома остеобластома хондрома хондробластома гигантоклеточная опухоль саркома фибросаркома липосаркома лейомиосаркома гастроинтестинальная стромальная опухоль рабдомиосаркома ангиосаркома лимфангиосаркома остеогенная саркома хондросаркома паростальная саркома саркома Юинга Меланинобразующаяткань невус меланома Нервная системаи оболочки мозга астроцитома астробластома гемангиобластома олигодендроглиома олигодендроглиобластома пинеалома эпендимома эпендимобластома опухоли сосудистого сплетения хориоидпапиллома хориоидкарцинома ганглионеврома ганглионейробластома нейробластома медуллобластома глиобластома менингиома менингиальная саркома симпатобластома ганглионейробластома хемодектома невринома Невринома слухового нерва нейрофиброматоз Нейрофиброматоз I типа Нейрофиброматоз II типа нейрогенная саркома краниофарингиома Система крови лейкозы лимфомы Тератомы тератома
Лечение Хирургическая операция Химиотерапия Целевая терапия Радиотерапия Радиохирургия Иммунотерапия Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Экспериментальные методы лечения рака Виротерапия
Родственные структуры Киста Дисплазия Гамартома Узел Полип Псевдокиста
Прочее Гены опухолевой супрессии Онкоген Стадирование Градации Канцерогенез Метастазирование Канцероген Исследования Паранеопластические феномены МКБ-О Список онкологических терминов

Ссылки

• Lymphoma / American Cancer Society  (англ.)
• Lymphoma—Patient Version / National Cancer Institute  (англ.)
• [1] / Cancer Council Australia, May 25, 2016  (англ.)
• The updated (2008) WHO lymphoma classification  (англ.)
• Мазуров В. И., Криволапов Ю. А. Классификация лимфом. Практическая онкология, Т. 5, № 3 – 2004. С. 169–175.

Это заготовка статьи по онкогематологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Опухоли
Доброкачественные опухоли Предраки Сarcinoma in situ Злокачественные опухоли Промежуточные опухоли
Топография Голова и шея ЦНС Головной мозг Глаза Полость рта Гортань Щитовидная железа Пищевод Желудок Двенадцатиперстная кишка Печень Желчный пузырь Поджелудочная железа Толстая и прямая кишка Анус Лёгкие Средостение Почки Мочевой пузырь Эндометрий Шейка матки Яичники Молочная железа Простата Яички Половой член Кожа Кости APUD-система островки Лангерганса
Морфология Эпителийи железы папиллома аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип неинвазивная карцинома базалиома плоскоклеточный рак аденокарцинома коллоидный рак солидный рак мелкоклеточный рак фиброзный рак медуллярный рак карцинома Мезенхима фиброма десмоид гистиоцитома липома гибернома лейомиома рабдомиома зернисто-клеточная опухоль гемангиома гломусная опухоль лимфангиома синовиома мезотелиома остеобластома хондрома хондробластома гигантоклеточная опухоль саркома фибросаркома липосаркома лейомиосаркома гастроинтестинальная стромальная опухоль рабдомиосаркома ангиосаркома лимфангиосаркома остеогенная саркома хондросаркома паростальная саркома саркома Юинга Меланинобразующаяткань невус меланома Нервная системаи оболочки мозга астроцитома астробластома гемангиобластома олигодендроглиома олигодендроглиобластома пинеалома эпендимома эпендимобластома опухоли сосудистого сплетения хориоидпапиллома хориоидкарцинома ганглионеврома ганглионейробластома нейробластома медуллобластома глиобластома менингиома менингиальная саркома симпатобластома ганглионейробластома хемодектома невринома Невринома слухового нерва нейрофиброматоз Нейрофиброматоз I типа Нейрофиброматоз II типа нейрогенная саркома краниофарингиома Система крови лейкозы лимфомы Тератомы тератома
Лечение Хирургическая операция Химиотерапия Целевая терапия Радиотерапия Радиохирургия Иммунотерапия Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Экспериментальные методы лечения рака Виротерапия
Родственные структуры Киста Дисплазия Гамартома Узел Полип Псевдокиста
Прочее Гены опухолевой супрессии Онкоген Стадирование Градации Канцерогенез Метастазирование Канцероген Исследования Паранеопластические феномены МКБ-О Список онкологических терминов

Лимфома головного мозга – симптомы и лечение

Существует два типа лимфом:

1. Лимфома Ходжкина и что это за болезнь. Это злокачественное новообразование, формирующееся в лимфатической ткани. На микроскопе они имеют особенность – клетки Березовского-Штернберга.
2. Неходжкинские лимфомы. Это все остальные новообразования из лимфоцитов.

Лимфома головного мозга – это редкий вариант неходжкинских лимфом. Они образуются в пределах центральной нервной системы и не выходят за ее границы. Впервые описана в 1929 году. Из-за редких случаев заболевания лимфоме мозга уделяется мало времени, поэтому болезни не посвящено ни одного клинического рандомизированного исследования.

Первичная лимфома головного мозга – это 3% от всех первичных новообразований нервной системы. Заболеваемость составляет не более 5 человек на 1 миллион населения (по данным США). В других странах частотность заболевания не превышает 7 человек на миллион.

Лимфома головного мозга при ВИЧ встречается у 10% больных. То есть десятая часть больных со скомпрометированной иммунной системой болеют первичной лимфомой мозга.

Лимфома поражает ГМ по-разному. Это могут быть множественные или одиночные очаги, очаги в области глаз. В 62% опухоль располагается в стволовых отделах мозга, мозолистом теле и базальных ганглиях. В 20% поражаются лобные участки, в 18% поражаются височная кора, в 15% – теменная область. Затылочная доля поражается в 4% случаев.

Размеры опухоли обычно превышают 2 см в диаметре. На разрезе опухоль выглядит как однородное и плотное образование. У пациентов с иммунодепрессией опухоль может приобретать гетерогенное строение.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I	Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II	Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III	Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV	Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

• Е – локализованное экстранодальное поражение.
• S – поражение селезенки.

Диагностика заболевания

После приёма пациента и сбора детальной информации по поводу симптомов, которые его беспокоят, врач может предположить развитие ретикулосаркомы головного мозга, но сделать заключение реально только после детальной диагностики.

Следующий этап – прохождение различных неврологических тестов с целью установления изменений в координации движений и других рефлексах. Такой метод диагностики также обрисует наличие психических нарушений, особенности функционирования мышц и органов чувств.

Для диагностики заболевания используется:

• компьютерная томография – для определения наличия опухолей в организме;
• трепанобиопсия – исследование тканей головного мозга, полученных в результате вскрытия черепной коробки;
• МРТ: через вену в организм вводится контрастное вещество, которое скапливается вокруг опухоли, после этого на мониторе компьютера можно увидеть интересующие изменения;
• стереотаксическая биопсия – изучение материала, полученного в результате забора мозговых тканей через специальное отверстие, сделанное в костях черепа;
• спинномозговая пункция поможет выявить уровень белка в ликворе, что будет указывать на наличие рака центральной нервной системы;
• анализ крови и биохимия;
• УЗИ и рентгенография (назначается при диагностике лимфомы вторичной) для определения первичного очага раковых клеток.

Классификация

Менингиома головного мозга код по МКБ 10 — D32. Международная классификация болезней объединила под этим кодом все доброкачественные новообразования мозговых оболочек. Нормативный документ создан для учета заболеваемости.

Согласно ВОЗ, все опухоли центральной нервной системы подлежат классификации, в зависимости от степени злокачественности. Первая степень содержит девять подтипов, которые наиболее часто выявляются (в 95 %).

Типические менингиомы:

• Менинготелиоматозная – основа опухоли состоит из сосудов и тонких соединительнотканных волокон. Клетки образования расположены подобно мозаике, ядро круглое;
• Фиброзная – менингиома состоит из соединительной ткани, волокна расположены параллельно и имеют пучки – переплетения. Опухоль имеет вытянутое ядро;
• Переходная – содержит мозаикоподобные клетки и соединительнотканные;
• Псаммоматозная – содержит шарообразные включения из белково – липидных субстанций;
• Ангиоматозная – опухоль обильно кровоснабжается;
• Микрокистозная – внутри опухоли содержаться микрокисты, окруженные клетками звездчатой формы;
• Секреторная – достаточно редкий вид опухолевого образования, выделяет вещества, которые образуют стекловидное вещество (гиалин);
• Менингиома с обилием лимфоцитов – присутствуют клетки иммунной системы (лимфоциты);
• Метапластическая – замещение менинготелиальных клеток жировой тканью.

Вторая степень включает три подтипа, в процентном соотношении при диагностике выявляется 5 % данных форм.

Подтипы:

• Атипичная менингиома;
• Хордоидная опухоль;
• Светлоклеточная менингиома.

Третья степень, включает три подтипа (составляет 1 % от всех менингиом).

Подтипы:

• Анапластическая менингиома;
• Рабдоидная менингиома;
• Папиллярная менингиома.

Локализация опухоли возможна в любом отделе головного мозга, встречаются опухоли, с включением солей кальция – кальцинированная менингиома, имеет очень плотную структуру. Фальксменингиома встречается достаточно редко – новообразование разрастается из большого серповидного отростка. Опухоль прорастает в венозный коллектор и нарушает кровоток.

Локализация опухоли в пинеальной области (шишковидная железа и прилежащие мозговые структуры), относится к доброкачественному новообразованию. Петрифицированная гемангиома находится вблизи с глубокими венами и затрудняет беспрепятственное иссечение. Инструментальное вмешательство несет риски, успешная операция имеет благоприятный прогноз для жизни в дальнейшем.

Диагностика

Если врач подозревает у своего пациента любое образование головного мозга, он должен заняться полным обследованием.

Первоначально у больного выясняются все его жалобы и этапы развития общего ухудшения самочувствия. Затем проводится ряд неврологических тестов, которые помогают установить изменения в рефлексах и координации движений, психические нарушения, степень функционирования органов чувств и мышц. Из диагностических мероприятий используют:

• Магнито-резонансную диагностику. Проводится она путем введения через вену в организм контрастного вещества, которое накапливается вокруг новообразования. Увидеть изменения можно на компьютере.
• также предназначена для обнаружения опухолей в организме.
• Спинномозговая пункция необходима для выявления уровня белка в ликворе, изменение этого показателя указывает на рак ЦНС.
• Трепанобиопсия – исследование материала, взятого из тканей мозга после вскрытия черепной коробки.
• Стереотаксическая биопсия – анализ биоптата, полученный путем забора мозговых тканей через отверстие, проделанное в костях черепа.

Обязательно пациенту назначаются . При подозрении на вторичную лимфому назначается УЗИ и рентгенография для того, чтобы обнаружить первичный очаг раковых клеток.

Клиническая картина ↑

Лимфома имеет симптомы, как правило, проявляющиеся при сдавливании тканей мозга. К ним относят:

• головные боли и головокружение;
• зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации;
• психические расстройства;
• нарушения координации или потеря чувствительности в той или иной части тела;
• судороги и внезапные эпилептические припадки;
• слуховые и зрительные нарушения;
• припухлость регионарных лимфатических узлов;
• внезапные кровоизлияния;
• рвота.

Вместе с этими признаками, когда рак находится не на начальной стадии, проявляются общие симптомы характерные для онкологии любой локализации:

• потеря аппетита;
• слабость;
• нетрудоспособность;
• резкая потеря в весе;
• повышение температуры;
• лихорадка.

В некоторых случаях нет подобных проявлений, поэтому следует быть внимательными к своему организму. Фокальные признаки встречаются у 73% пациентов, личностные и психические изменения почти у 50% больных. У трети пациентов наблюдается рвота и головные боли. Эпилептические припадки возникают у 15% больных, а нарушения зрения лишь у нескольких процентов. Некоторые пациенты отмечают отсутствие симптомов на ранней стадии рака или их незначительное проявление. В случае, когда злокачественная лимфома развивается вторично, на фоне метастазирования из другого органа, могут быть присущи специфические признаки первичной опухоли. В некоторых случаях метастазвыявляется быстрее основного новообразования. Иногда на первых стадиях, рак не проявляет никаких признаков.