Лимфома головного мозга: причины, симптомы, лечение и прогноз

Лимфома (лат. lympha — чистая вода, влага + др.-греч. -ωμα — суффикс в названиях опухолей) — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы лимфом — увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Вторичная лимфома центральной нервной системы

В 9% всех случаев НХЛ происходит поражение ЦНС. Клинически это проявляется или как лимфоматозный менингит (55%), или как экстрадуральная компрессия (45%). У большинства больных первичная опухоль развивается в виде диффузной крупноклеточной (центробластной) или диффузной центроцитарной лимфом. В 70% случаев при микроскопичесом исследовании в ходе первичного осмотра обнаруживается поражение костного мозга. При применении более чувствительных методов эта цифра может оказаться еще больше.

Обычно к моменту постановки диагноза лимфатические узлы оказываются пораженными, особенно это относится к ретроперитонеальным узлам. Поражение ЦНС при лимфомах очень характерно для детского возраста и чаще наблюдается при Т-клеточных опухолях.

Клинически лимфоматозный менингит проявляется как паралич черепного нерва; для него также характерны психические расстройства и возрастание внутричерепного давления. Из-за сдавления и периваскулярной инфильтрации опухолью часто наблюдаются повреждения корешков нервов. Проводят исследование спинномозговой жидкости и, если возможно, определяют поверхностные маркеры (укороченная легкая цепь, маркеры Т-клеток).

Этот этап дифференциальной диагностики необходим для того, чтобы отличить клетки опухоли от реактивных лимфоцитов, которые обнаруживаются при туберкулезе или при грибковом менингите.

Эпидуральная компрессия обычно развивается в грудном отделе позвоночника, однако нервные корешки, включая cauda equina (конский хвост), могут подвергаться сдавлению. У таких больных лимфома располагается в заднебрюшинной области и иногда поражает позвонки. При этом развивается парапарез, и требуется оказание срочной помощи.

Лимфоматозный менингит представляет собой серьезное осложнение лимфомы, и вылечиваются лишь немногие больные. Для лечения назначают метотрексат (интратекально) в комбинации с цитозинарабинозидом и облучением области головы и позвоночника. Больным с высоким риском поражения ЦНС (детские лимфомы и Т-клеточные лимфомы детского и юношеского возраста) необходимо профилактическое лечение ЦНС с назначением метотрексата и облучением области головы.

Это помогает избежать поражения ЦНС . У взрослых поражение ЦНС наблюдается реже. При системном лечении часто используют рецептуры, которые содержат препараты, попадающие в спинномозговую жидкость и поэтому являющиеся более эффективными. Наоборот, риск поражения нервной системы у взрослых может быть меньше, чем считалось до сих пор.

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Ссылки

  • Lymphoma / American Cancer Society  (англ.)
  • Lymphoma—Patient Version / National Cancer Institute  (англ.)
  • [1] / Cancer Council Australia, May 25, 2016  (англ.)
  • The updated (2008) WHO lymphoma classification  (англ.)
  • Мазуров В. И., Криволапов Ю. А. Классификация лимфом. Практическая онкология, Т. 5, № 3 – 2004. С. 169–175.
Это заготовка статьи по онкогематологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.
Опухоли
  • Доброкачественные опухоли
  • Предраки
  • Сarcinoma in situ
  • Злокачественные опухоли
  • Промежуточные опухоли
Топография
  • Голова и шея
  • ЦНС
  • Головной мозг
  • Глаза
  • Полость рта
  • Гортань
  • Щитовидная железа
  • Пищевод
  • Желудок
  • Двенадцатиперстная кишка
  • Печень
  • Желчный пузырь
  • Поджелудочная железа
  • Толстая и прямая кишка
  • Анус
  • Лёгкие
  • Средостение
  • Почки
  • Мочевой пузырь
  • Эндометрий
  • Шейка матки
  • Яичники
  • Молочная железа
  • Простата
  • Яички
  • Половой член
  • Кожа
  • Кости
  • APUD-система
  • островки Лангерганса
Морфология
Эпителийи железы
  • папиллома
  • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип
  • неинвазивная карцинома
  • базалиома
  • плоскоклеточный рак
  • аденокарцинома
  • коллоидный рак
  • солидный рак
  • мелкоклеточный рак
  • фиброзный рак
  • медуллярный рак
  • карцинома
Мезенхима
  • фиброма
    • десмоид
  • гистиоцитома
  • липома
  • гибернома
  • лейомиома
  • рабдомиома
  • зернисто-клеточная опухоль
  • гемангиома
  • гломусная опухоль
  • лимфангиома
  • синовиома
  • мезотелиома
  • остеобластома
  • хондрома
  • хондробластома
  • гигантоклеточная опухоль
  • саркома
  • фибросаркома
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль
  • рабдомиосаркома
  • ангиосаркома
  • лимфангиосаркома
  • остеогенная саркома
  • хондросаркома
  • паростальная саркома
  • саркома Юинга
Меланинобразующаяткань
  • невус
  • меланома
Нервная системаи оболочки мозга
  • астроцитома
  • астробластома
  • гемангиобластома
  • олигодендроглиома
  • олигодендроглиобластома
  • пинеалома
  • эпендимома
  • эпендимобластома
  • опухоли сосудистого сплетения
    • хориоидпапиллома
    • хориоидкарцинома
  • ганглионеврома
  • ганглионейробластома
  • нейробластома
  • медуллобластома
  • глиобластома
  • менингиома
  • менингиальная саркома
  • симпатобластома
  • ганглионейробластома
  • хемодектома
  • невринома
    • Невринома слухового нерва
  • нейрофиброматоз
    • Нейрофиброматоз I типа
    • Нейрофиброматоз II типа
  • нейрогенная саркома
  • краниофарингиома
Система крови
  • лейкозы
  • лимфомы
Тератомы
  • тератома
Лечение
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
    • Целевая терапия
  • Радиотерапия
  • Радиохирургия
  • Иммунотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  • Экспериментальные методы лечения рака
  • Виротерапия
Родственные структуры
  • Киста
  • Дисплазия
  • Гамартома
  • Узел
  • Полип
  • Псевдокиста
Прочее
  • Гены опухолевой супрессии
  • Онкоген
  • Стадирование
  • Градации
  • Канцерогенез
  • Метастазирование
  • Канцероген
  • Исследования
  • Паранеопластические феномены
  • МКБ-О
  • Список онкологических терминов
Читайте также:  Мигрень. Причины, симптомы, диагностика и лечение болезни.

Ссылки

  • Lymphoma / American Cancer Society  (англ.)
  • Lymphoma—Patient Version / National Cancer Institute  (англ.)
  • [1] / Cancer Council Australia, May 25, 2016  (англ.)
  • The updated (2008) WHO lymphoma classification  (англ.)
  • Мазуров В. И., Криволапов Ю. А. Классификация лимфом. Практическая онкология, Т. 5, № 3 – 2004. С. 169–175.
Это заготовка статьи по онкогематологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.
Опухоли
  • Доброкачественные опухоли
  • Предраки
  • Сarcinoma in situ
  • Злокачественные опухоли
  • Промежуточные опухоли
Топография
  • Голова и шея
  • ЦНС
  • Головной мозг
  • Глаза
  • Полость рта
  • Гортань
  • Щитовидная железа
  • Пищевод
  • Желудок
  • Двенадцатиперстная кишка
  • Печень
  • Желчный пузырь
  • Поджелудочная железа
  • Толстая и прямая кишка
  • Анус
  • Лёгкие
  • Средостение
  • Почки
  • Мочевой пузырь
  • Эндометрий
  • Шейка матки
  • Яичники
  • Молочная железа
  • Простата
  • Яички
  • Половой член
  • Кожа
  • Кости
  • APUD-система
  • островки Лангерганса
Морфология
Эпителийи железы
  • папиллома
  • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип
  • неинвазивная карцинома
  • базалиома
  • плоскоклеточный рак
  • аденокарцинома
  • коллоидный рак
  • солидный рак
  • мелкоклеточный рак
  • фиброзный рак
  • медуллярный рак
  • карцинома
Мезенхима
  • фиброма
    • десмоид
  • гистиоцитома
  • липома
  • гибернома
  • лейомиома
  • рабдомиома
  • зернисто-клеточная опухоль
  • гемангиома
  • гломусная опухоль
  • лимфангиома
  • синовиома
  • мезотелиома
  • остеобластома
  • хондрома
  • хондробластома
  • гигантоклеточная опухоль
  • саркома
  • фибросаркома
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль
  • рабдомиосаркома
  • ангиосаркома
  • лимфангиосаркома
  • остеогенная саркома
  • хондросаркома
  • паростальная саркома
  • саркома Юинга
Меланинобразующаяткань
  • невус
  • меланома
Нервная системаи оболочки мозга
  • астроцитома
  • астробластома
  • гемангиобластома
  • олигодендроглиома
  • олигодендроглиобластома
  • пинеалома
  • эпендимома
  • эпендимобластома
  • опухоли сосудистого сплетения
    • хориоидпапиллома
    • хориоидкарцинома
  • ганглионеврома
  • ганглионейробластома
  • нейробластома
  • медуллобластома
  • глиобластома
  • менингиома
  • менингиальная саркома
  • симпатобластома
  • ганглионейробластома
  • хемодектома
  • невринома
    • Невринома слухового нерва
  • нейрофиброматоз
    • Нейрофиброматоз I типа
    • Нейрофиброматоз II типа
  • нейрогенная саркома
  • краниофарингиома
Система крови
  • лейкозы
  • лимфомы
Тератомы
  • тератома
Лечение
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
    • Целевая терапия
  • Радиотерапия
  • Радиохирургия
  • Иммунотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  • Экспериментальные методы лечения рака
  • Виротерапия
Родственные структуры
  • Киста
  • Дисплазия
  • Гамартома
  • Узел
  • Полип
  • Псевдокиста
Прочее
  • Гены опухолевой супрессии
  • Онкоген
  • Стадирование
  • Градации
  • Канцерогенез
  • Метастазирование
  • Канцероген
  • Исследования
  • Паранеопластические феномены
  • МКБ-О
  • Список онкологических терминов

Лимфома головного мозга – симптомы и лечение

Существует два типа лимфом:

  1. Лимфома Ходжкина и что это за болезнь. Это злокачественное новообразование, формирующееся в лимфатической ткани. На микроскопе они имеют особенность – клетки Березовского-Штернберга.
  2. Неходжкинские лимфомы. Это все остальные новообразования из лимфоцитов.

Лимфома головного мозга – это редкий вариант неходжкинских лимфом. Они образуются в пределах центральной нервной системы и не выходят за ее границы. Впервые описана в 1929 году. Из-за редких случаев заболевания лимфоме мозга уделяется мало времени, поэтому болезни не посвящено ни одного клинического рандомизированного исследования.

Первичная лимфома головного мозга – это 3% от всех первичных новообразований нервной системы. Заболеваемость составляет не более 5 человек на 1 миллион населения (по данным США). В других странах частотность заболевания не превышает 7 человек на миллион.

Читайте также:  Неврастения: причины, клинические проявления, помощь

Лимфома головного мозга при ВИЧ встречается у 10% больных. То есть десятая часть больных со скомпрометированной иммунной системой болеют первичной лимфомой мозга.

Лимфома поражает ГМ по-разному. Это могут быть множественные или одиночные очаги, очаги в области глаз. В 62% опухоль располагается в стволовых отделах мозга, мозолистом теле и базальных ганглиях. В 20% поражаются лобные участки, в 18% поражаются височная кора, в 15% – теменная область. Затылочная доля поражается в 4% случаев.

Размеры опухоли обычно превышают 2 см в диаметре. На разрезе опухоль выглядит как однородное и плотное образование. У пациентов с иммунодепрессией опухоль может приобретать гетерогенное строение.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

  • Е – локализованное экстранодальное поражение.
  • S – поражение селезенки.

Диагностика заболевания

После приёма пациента и сбора детальной информации по поводу симптомов, которые его беспокоят, врач может предположить развитие ретикулосаркомы головного мозга, но сделать заключение реально только после детальной диагностики.

Диагностика заболевания

Следующий этап – прохождение различных неврологических тестов с целью установления изменений в координации движений и других рефлексах. Такой метод диагностики также обрисует наличие психических нарушений, особенности функционирования мышц и органов чувств.

Для диагностики заболевания используется:

Диагностика заболевания
  • компьютерная томография – для определения наличия опухолей в организме;
  • трепанобиопсия – исследование тканей головного мозга, полученных в результате вскрытия черепной коробки;
  • МРТ: через вену в организм вводится контрастное вещество, которое скапливается вокруг опухоли, после этого на мониторе компьютера можно увидеть интересующие изменения;
  • стереотаксическая биопсия – изучение материала, полученного в результате забора мозговых тканей через специальное отверстие, сделанное в костях черепа;
  • спинномозговая пункция поможет выявить уровень белка в ликворе, что будет указывать на наличие рака центральной нервной системы;
  • анализ крови и биохимия;
  • УЗИ и рентгенография (назначается при диагностике лимфомы вторичной) для определения первичного очага раковых клеток.

Классификация

Менингиома головного мозга код по МКБ 10 — D32. Международная классификация болезней объединила под этим кодом все доброкачественные новообразования мозговых оболочек. Нормативный документ создан для учета заболеваемости.

Согласно ВОЗ, все опухоли центральной нервной системы подлежат классификации, в зависимости от степени злокачественности. Первая степень содержит девять подтипов, которые наиболее часто выявляются (в 95 %).

Типические менингиомы:

  • Менинготелиоматозная – основа опухоли состоит из сосудов и тонких соединительнотканных волокон. Клетки образования расположены подобно мозаике, ядро круглое;
  • Фиброзная – менингиома состоит из соединительной ткани, волокна расположены параллельно и имеют пучки – переплетения. Опухоль имеет вытянутое ядро;
  • Переходная – содержит мозаикоподобные клетки и соединительнотканные;
  • Псаммоматозная – содержит шарообразные включения из белково – липидных субстанций;
  • Ангиоматозная – опухоль обильно кровоснабжается;
  • Микрокистозная – внутри опухоли содержаться микрокисты, окруженные клетками звездчатой формы;
  • Секреторная – достаточно редкий вид опухолевого образования, выделяет вещества, которые образуют стекловидное вещество (гиалин);
  • Менингиома с обилием лимфоцитов – присутствуют клетки иммунной системы (лимфоциты);
  • Метапластическая – замещение менинготелиальных клеток жировой тканью.
Читайте также:  Лечение рассеянного склероза в Израиле

Вторая степень включает три подтипа, в процентном соотношении при диагностике выявляется 5 % данных форм.

Подтипы:

  • Атипичная менингиома;
  • Хордоидная опухоль;
  • Светлоклеточная менингиома.

Третья степень, включает три подтипа (составляет 1 % от всех менингиом).

Подтипы:

  • Анапластическая менингиома;
  • Рабдоидная менингиома;
  • Папиллярная менингиома.

Локализация опухоли возможна в любом отделе головного мозга, встречаются опухоли, с включением солей кальция – кальцинированная менингиома, имеет очень плотную структуру. Фальксменингиома встречается достаточно редко – новообразование разрастается из большого серповидного отростка. Опухоль прорастает в венозный коллектор и нарушает кровоток.

Локализация опухоли в пинеальной области (шишковидная железа и прилежащие мозговые структуры), относится к доброкачественному новообразованию. Петрифицированная гемангиома находится вблизи с глубокими венами и затрудняет беспрепятственное иссечение. Инструментальное вмешательство несет риски, успешная операция имеет благоприятный прогноз для жизни в дальнейшем.

Диагностика

Если врач подозревает у своего пациента любое образование головного мозга, он должен заняться полным обследованием.

Первоначально у больного выясняются все его жалобы и этапы развития общего ухудшения самочувствия. Затем проводится ряд неврологических тестов, которые помогают установить изменения в рефлексах и координации движений, психические нарушения, степень функционирования органов чувств и мышц. Из диагностических мероприятий используют:

  • Магнито-резонансную диагностику. Проводится она путем введения через вену в организм контрастного вещества, которое накапливается вокруг новообразования. Увидеть изменения можно на компьютере.
  • также предназначена для обнаружения опухолей в организме.
  • Спинномозговая пункция необходима для выявления уровня белка в ликворе, изменение этого показателя указывает на рак ЦНС.
  • Трепанобиопсия – исследование материала, взятого из тканей мозга после вскрытия черепной коробки.
  • Стереотаксическая биопсия – анализ биоптата, полученный путем забора мозговых тканей через отверстие, проделанное в костях черепа.

Обязательно пациенту назначаются . При подозрении на вторичную лимфому назначается УЗИ и рентгенография для того, чтобы обнаружить первичный очаг раковых клеток.

Клиническая картина ↑

Лимфома имеет симптомы, как правило, проявляющиеся при сдавливании тканей мозга. К ним относят:

  • головные боли и головокружение;
  • зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации;
  • психические расстройства;
  • нарушения координации или потеря чувствительности в той или иной части тела;
  • судороги и внезапные эпилептические припадки;
  • слуховые и зрительные нарушения;
  • припухлость регионарных лимфатических узлов;
  • внезапные кровоизлияния;
  • рвота.

Вместе с этими признаками, когда рак находится не на начальной стадии, проявляются общие симптомы характерные для онкологии любой локализации:

  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • нетрудоспособность;
  • резкая потеря в весе;
  • повышение температуры;
  • лихорадка.

В некоторых случаях нет подобных проявлений, поэтому следует быть внимательными к своему организму. Фокальные признаки встречаются у 73% пациентов, личностные и психические изменения почти у 50% больных. У трети пациентов наблюдается рвота и головные боли. Эпилептические припадки возникают у 15% больных, а нарушения зрения лишь у нескольких процентов. Некоторые пациенты отмечают отсутствие симптомов на ранней стадии рака или их незначительное проявление. В случае, когда злокачественная лимфома развивается вторично, на фоне метастазирования из другого органа, могут быть присущи специфические признаки первичной опухоли. В некоторых случаях метастазвыявляется быстрее основного новообразования. Иногда на первых стадиях, рак не проявляет никаких признаков.