Криптогенная эпилепсия – квест «найди причину, поставь диагноз!»

2.26. Эпилепсия: этиология, патогенез, классификация (типы припадков и формы эпилепсии). Эпистатус.

Причины и провоцирующие факторы у взрослых

У специалистов единого мнения, из-за чего возникает эпилепсия, на сегодняшний момент не имеется. Они рассматривают множество версий психического расстройства. Так, доказано, что эпилепсия не передается по наследству. Тем не менее, у взрослых людей с повышенной эпиактивностью головного мозга, в семье уже были случаи этой болезни. Она может проявиться через 1–2 поколения.

Основные причины эпилепсии у взрослых лиц:

Причины и провоцирующие факторы у взрослых
  • врожденные патологии мозга – спайки, кисты, аневризмы коры и внутренних структур;
  • воспалительные процессы – менингиты либо энцефалиты;
  • новообразования – как злокачественной, так и доброкачественной этиологии;
  • сбои мозгового кровообращения – кровоизлияния острого характера;
  • токсическое поражение – приступы эпилепсии по причине злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией;
  • нарушения метаболических процессов также может спровоцировать изменения в активности нейронов головного мозга.

Однако, чаще всего специалисты рассматривают в качестве причины эпилепсии у взрослых факторы травмы. Сложные биохимические изменения в клетках приводят к формированию группы нейронов, которые имеют низкий порог возбуждения. Это и будет первичный очаг эпилепсии. Его локализация и будет определять клиническую картину патологии – двигательный, чувствительный, либо вегетативный, психический вариант болезни.

Что такое атонический приступ? Описание заболевания

Неврологическое заболевание характеризуется чередующимися приступами. Приступы характеризуются по: различным факторам, степеням, продолжительностью течения, фазам и, конечно же, отличительными симптомами.

Рассмотрим атонический приступ. Атонические приступы вовсе не схожи с эпилептическими припадками, но относятся к форме эпилепсии. Заболевание представляют собой припадки с внезапной потерей мышечного тонуса с продолжительностью не более двух секунд. Судорожные сокращения мышц во время припадка наблюдаются.

Кратковременный приступ проявляется опущением головы, а продолжительный отличается иным симптомом как – падением.

Во многих случаях внезапные падения приводят к черепно-мозговым травмам. Особенно дети, страдающие данной патологией, вовремя приступа внезапно падают на землю, получая сильные удары и повреждения.

На практике было зарегистрировано много случаев атонических припадков, которые имеют схожие признаки заболевания, как обморок.

Что такое атонический приступ? Описание заболевания

Следует обратить внимание, если у ребенка происходят обмороки, чтоб дифференцировать эти два похожих заболевания. Возникновение атонических приступов связано с патологическим изменением функциональных механизмов, то есть снижением мышечного тонуса.

Припадок проявляется внезапным возникновением судорог, сенсорных, психических расстройств, двигательных, в результате повышенного разряда в нейронных системах головного мозга. По клиническому течению различают виды приступов: пролонгированные и короткие атонические приступы.

Короткие приступы проявляются потерей тонуса, например, голова резко наклонена вниз, то приводит к падению на землю. Обычно больной теряет сознание на очень короткий промежуток времени и затем самостоятельно может прийти в себя.

При пролонгированном атоническом приступе, человек теряет сознание с продолжительностью от одной до нескольких минут. Приступ сопровождается с падением больного на землю, и находится в неподвижном состоянии.

Причины и виды атонических признаков

Причиной аноксических приступов может быть неврологическое заболевание головного мозга, например, опухоли, травмы, инфаркт мозга или вирусный энцефалит.

Различают виды атонических приступов: парциальные, фокальные и иктальные. Фокально атонические приступы отличаются своей продолжительностью более 30 минут и, следовательно, представляет собой эпилептический статус.

В парциальном атоническом приступе отмечается низкоамплитудная быстрая возбудимость в лобно-центральных отделах.

При атоническом приступе больному нужно оказать первую помощь. Если заметили у человека судороги, необходимо уложить на твердую поверхность и повернуть голову на бочок очищая ротовую полость от слизи. Твердым предметом приоткрыть рот, но только не стеклом, чтобы посмотреть, не захлебнулся ли он языком. После судорог, если дыхание остановилось – делать искусственное дыхание.

В случае, если судороги случились в первый раз или повторились в течение короткого времени – нужно срочно вызвать скорую помощь.

Что такое атонический приступ? Описание заболевания

Для уточнения диагноза, атонического приступа, необходимо пройти обследование с целью распознать падение эпилептического или не эпилептического.

Атонические признаки, лечение

Лечение состоит в медикаментозном и хирургическом вмешательстве. Хирургическое лечение, безусловно, дает высокие результаты излечения.

В основном используют метод каллозотомии, который снижает на 80% приступов. Цель данного метода состоит в приостановлении судорожных разрядов из одного полушария в другое.

Эпилептический статус

Эпилептический статус — состояние, возникающее после многократно повторяющихся и значительно реже — на фоне одного непрекращающегося припадка. Факторы, способствующие возникновению статуса: инфекционные и соматические заболевания, алкогольная интоксикация (абстинентный период), внезапный перерыв в лечении эпилепсии, нарушение сна и др. В случае большого припадка каждый следующий приступ возникает на фоне нарушенного сознания. Статус припадков может быть генерализованным, парциальным односторонним, сопровождаться выраженным нарушением дыхания, повышением артериального давления, тахикардией, гипертермией. Возможно коматозное состояние.

Читайте также:  Синдром фиксированного спинного мозга у детей. Диастематомиелия

Терапия эпистатуса:

0. В/в введение: Депакин – 400 – 800 мг

1. В/в капельное введение: Диазепама 100 мг на 500 мл 5% глюкозы

2. В/м введение: тиопентала натрия, оксибутирата натрия 100 мг/10 кг веса

3. В/в введение: лидокаина 100 мл на 250 мл 5% глюкозы

4. Ингаляционный наркоз с миорелаксантами

Психические нарушения при эпилепсии

Эпилепсии в 60% случаев сопутствуют расстройства в высшей психической сфере пациентов:

  • изменения характера (49-65% случаев) – педантизм (аккуратность), экономность (бережливость, скупость), упорство, настойчивость (упрямство), вспыльчивость (дисфория), угодливость (слащавость, елейность), аффективная ригидность (злопамятность, ревнивость);
  • нарушения адаптации (50-59%);
  • психологические реакции на болезнь (88-96%);
  • снижение «качества жизни» (82%);
  • поведенческие психические расстройства у больных эпилепсией: расстройства привычек и влечений (гемблинг (игромания), пиромания (болезненная страсть к поджигательству), трихотилломания), расстройства сексуального предпочтения (парафилии – фетишизм, эксгибиционизм, вуайеризм, педофилия, садомазохизм), коммуникативные зависимости (фанатизм) агрессивное и суицидальное поведение;
  • легкое когнитивное расстройство: конкретность мышления, снижение когнитивной продуктивности, нарушение памяти, трудности обучении, сосредоточении внимания, деменция (интеллектуально-мнестический дефект).

Наличие у больных эпилепсией сопутствующих психических расстройств диктует определенные особенности терапии:

  • исключение барбитуратов;
  • переход на монотерапию (депакином или карбамазепином);
  • устранение психотравмирующих факторов (семейных, производственных);
  • использование адекватной интермиттирующей терапии;
  • оказание постоянной психосоциальной поддержки и проведение реабилитации.

Чем криптогенная эпилепсия опасна для человека?

В современной неврологии большое количество заболеваний неясного генеза, то есть с неизученными причинами возникновения. В данный список входит и такое заболевание, как криптогенная эпилепсия. Данный недуг по симптоматике ничем не отличается от обычной, основные различия заключаются именно в причинах возникновения, однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Криптогенная (в некоторых источниках встречается определение — идиопатическая) эпилепсия — это хроническое скрытое заболевание, неясного генеза.

Данный недуг составляет порядка 60% всех случаев среди людей, страдающих эпилептическими припадками. Остальные 40% поддаются изучению. Болезни неважен возраст пациента (одинаково может развиться как в детском, так и во взрослом возрасте) ни пол.

Если говорить о классическом типе болезни, то припадку предшествует возникновение в головном мозге очага повышенной нейронной активности, который собственно и вызывает приступ.

Так вот, в случае с криптогенной эпилепсией таких очагов обнаружить не удается и именно поэтому заболевание носит название криптогенная, что означает — неизвестного происхождения. Еще в древние времена ученые и врачи задавались вопросом, что это такое за болезнь.

В средневековье оно и вовсе свидетельствовало об одержимости человека и они приговаривались к смерти через сожжение либо пыткам.

После появления психиатрии криптогенная эпилепсия, наконец, вышла из тени и стала полноправным заболеванием, которое начали усиленно изучать и пытаться лечить.

Миоклонические абсансы

Данная группа, несмотря на простой характер протекания является неизлечимой и практически не поддается медикаментозной терапии. Характеризуется судорожными подергиваниями верхних конечностей и мышц плеч.

Такое состояние длится несколько секунд (минимум пять и максимум тридцать). В отдельных случаях встречаются более продолжительные приступы.

Также, как предыдущие подвиды, данное заболевание характерно для лиц мужского пола.

Основной возраст начала болезни от одного года до семи лет.

Парциальные припадки

Данную форму болезни еще называют доброкачественная эпилепсия детского возраста.

В данном подвиде существует собственная классификация, которая подразделяет припадки, на:

Простые — это не что иное, как криптогенная фокальная эпилепсия (может носить название псевдогенерализованная, так как по симптоматике она напоминает генерализованный тип, но является фокальным).

В данном случае судорожные сокращения могут начаться с какой-то определенной части тела и завершиться на другой, нередко так случается, что болезнь начиналась слева и в результате мышечные сокращения усилились до такого момента, что страдало все тело человека.

Сложные парциальные приступы также, имеют собственное разделение, которое включает в себя:

  • оралиментарные (проявляются проблемами с жеванием и глотанием);
  • жестикулярные (образуются автоматические движения у больного, так, он может зацикленно тереть рукой об руку или щелкать пальцами);
  • речевые (проблемы с произношением отдельных слов и целых фраз);
  • зрительные (нарушения, связанные с органами зрения);
  • амбулаторные (пациент словно находится в полусонном состоянии, или как сомнамбула);
  • сексуальные (связаны с повышенной половой активностью).

Сложные (комплексные) припадки

Висцеральные и вегетативные припадки

Данный подвид напрямую связан с простым парциальным приступом, разница лишь в симптоматике их проявления.

Так, висцеральные припадки характеризуются нарушениями, связанными с верхним участком человеческого организма, в частности, головы. К примеру, при данном подвиде появляется ощущение «комка в горле» и данное чувство может оставаться у человека несколько минут. В некоторых случаях больной может испытать эрекцию и даже оргазм.

Читайте также:  Внутричерепная гематома: симптомы, лечение, последствия

Что касается припадков вегетативного характера, то тут основными признаками будут именно вегетативные реакции организма:

  • повышение температуры тела;
  • скачки артериального давления;
  • тошнота;
  • мимические проявления.

Были случаи, когда два данных подвида смешивались в один.

Сложность в постановке диагноза заключается в том, что подобные проявления характерны и для вегетососудистой дистонии, поэтому важно различать два этих недуга.

Исторические факты

Исторические факты

Эпилепсия была известна еще в античные времена. Согласно легенде, ею страдал знаменитый герой Геркулес, а также Гай Юлий Цезарь. Считалось, что припадок — это посещение больного божеством, причем, по внешним признаком пытались определить, каким именно. Например, если больной скрипит зубами — то ревнивая Геба, на губах видна пена — бог войны Арес, и так далее. Существовал интересный обычай прерывать собрание, если у кого-то из участников случался эпилептический припадок — считалось, что боги, таким образом, подают знак, что происходящее им неугодно. Во времена христианства эта болезнь также считалась божьим наказанием.

Способы лечения фокальной эпилепсии

Лечение эпилепсии проводится неврологом или эпилептологом. Пациенту назначаются средства на основе вальпроевой кислоты в минимальных дозах, которые постепенно повышаются для достижения нужного эффекта. Параллельно могут быть назначены Фенобарбитал, Карбамазепин, Ламиктал, Топирамат. Медикаменты постепенно отменяются через несколько лет при наличии положительных изменений или принимаются пожизненно.

При фокальной эпилепсии применяются и другие методы терапии:

  • прием диуретиков для уменьшения отека мозга;
  • гемодиализ при проблемах работы почек;
  • диетотерапия.

При отсутствии результатов от лечения препаратами, приступах более 5 минут и наличии ограниченного очага эпиактивности может быть проведена операция по резекции мальформации, опухоли или кисты. Вмешательство проводится после проведения кортикографии.

Особенности развития и причины возникновения

Фокальная эпилепсия объединяет все формы эпилептического пароксизма, который возникает на фоне усиления эпи-активности в ограниченных структурах головного мозга. Развитие идиопатической фокальной эпилепсии может происходить с вовлечением в патологический процесс окружающих мозговых тканей, что обуславливает появление вторичной генерализации приступа. Часто эпилепсия сопутствует детскому церебральному параличу (ДЦП).

Подобный пароксизм фокальной эпилепсии отличают от эпилепсии генерализированного типа, имеющей первичный диффузный характер. Различают и эпилепсию мультифокального типа, которая характеризуется появлением нескольких локальных зон в отдельных участках головного мозга.

Рассматривая статистику, можно сделать вывод, что подобное нарушение работы клеток головного мозга, то есть эпилепсию фокального типа, диагностируют в 80% случаев среди всех форм заболевания. Большая часть приходится на детский возраст. Что касается возможности поступления в армию с таким диагнозом, юношей отстраняют от службы, исключая из военнообязанных и, выдавая военный билет.

Основные причины структурных изменений – травмирование органа, инфекционное или ишемическое поражение мозга. Среди этиологических факторов:

Особенности развития и причины возникновения
  • врожденный порок развития головного мозга, который локализуется в четко ограниченном участке и протекает по типу фокальной корковой дисплазии у новорожденного, врожденной церебральной кисты у младенца, артериовенозной мальформации органа, проявляющейся у ребенка в младенческом возрасте;
  • черепно-мозговая травма в анамнезе (в детстве или на протяжении жизни у взрослого человека);
  • инфекционное поражение головного мозга с формированием абсцесса, развитием энцефалита, цистицеркоза, нейросифилиса;
  • нарушение работы сосудов в органе, например, после перенесенного геморрагического инсульта, при метаболической энцефалопатии, опухолевидном новообразовании.

Различают симптоматическую фокальную эпилепсию, идиопатическую и криптогенную. При симптоматическом типе во всех случаях можно определить причину и особенности морфологических изменений. Последние легко рассмотреть при томографическом исследовании органа. Криптогенная эпилепсия имеет вторичную этиологию, выявить морфологические изменения в таком случае нейровизуализацией невозможно.

Развитие идиопатической фокальной эпилепсии происходит при отсутствии каких-либо изменений в центральной нервной системе, способствующих развитию патологии. Этиология болезни связана с генетической канало- и мембранопатией, расстройством созревания коры мозга. Во всех случаях идиопатическая патология имеет доброкачественную природу.

После гибели нейронов в головном мозге развивается глиоз – процесс, обусловленный замещением погибших нейронов другими клетками с образованием своеобразного рубца, в основе которого – глиальные элементы. Последние защищают ткани, которые остались здоровыми.

Виды припадков

Для подбора метода лечения определяют, какой вид припадка преобладает в приступе эпилепсии.

Фокальные (локальные) виды припадков:

  • Простые без нарушения сознания. Подразделяются: на моторные (двигательные); на припадки с сенсорными симптомами (иллюзии, галлюцинации); с вегетативными признаками (боли в животе, потливость).
  • Простые с нарушением сознания (поражение речи, мышления, восприятия, эмоций).
  • Сложные с нарушением сознания.

Генерализованные:

  • абсансы типичные и атипичные;
  • миоклонические судороги;
  • клонические припадки;
  • тонические.

Генерализованные припадки

Генерализованные припадки — тяжелые виды пароксизмов, сопровождаются кратковременной потерей сознания.

Абсансы — часто встречающиеся виды приступов идиопатической генерализованной эпилепсии. Проявляются приступами с отключением сознания, малым количеством двигательной активности, замиранием. Абсансы подразделяются на простые и сложные. К простым относится замирание без двигательной активности. К сложным — приступ с низкими показателями движения.

Читайте также:  Как циркадные ритмы связаны с похудением

Абсансы при ИГЭ начинаются с замирания с тоническими движениями: запрокидывание головы, закатывание глаз. Потом могут присоединиться миоклонические (подрагивание глазных век, носа, плеч) и атонические (повисание головы) явления.

Также выделяют вегетативный компонент абсанса: изменение цвета кожи, мочеиспускание непроизвольное. Длятся приступы от 2 до 30 секунд.

Еще один вид — приступы с генерализованными тонико-клоническими проявлениями и наличием ауры. Аура начинается перед приступами. Проявляется вегетативными изменениями: лихорадка, изменение цвета лица, тошнота, рвота. Бывают галлюцинации, повышенное настроение, чувство страха, тревожность.

Приступы связаны с пробуждением и засыпанием. Судороги могут быть спровоцированы уменьшением длительности сна, поздним засыпанием и просыпанием в непривычное время. Длится приступ от 30 секунд до 10 минут.

Тонические явления заключаются в сильном тонусе всех групп скелетных мышц, клонические — в сокращении отдельных мышц, одностороннем или двустороннем. После восстановления сознания мышцы приходят в норму.

Симптомы парциальных судорог

Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:

  • моторные (двигательные);
  • чувствительные;
  • соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
  • вегетативные.

Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.

Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.

Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.

Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.

Поражение лобной доли

При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.

При лобной форме фокальной эпилепсии не возникает аура (явления, предвещающие приступ).

Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.

Поражение височной доли

Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:

  • боли в животе, не поддающиеся описанию;
  • галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
  • обонятельные расстройства;
  • искажение восприятия окружающей действительности.

В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.

Приступы могут длится длится от 30 до 60 секунд.

По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.

Поражение теменной доли

Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.

Поражение задней теменной доли провоцирует галлюцинации и иллюзии, характеризующиеся тем, что пациенты воспринимают крупные объекты как маленькие, и наоборот. К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.

Поражение затылочной доли

Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:

  • зрительные галлюцинации;
  • иллюзии;
  • амавроз (временная слепота);
  • сужение поля зрения.

При глазодвигательных расстройствах отмечаются:

  • нистагм;
  • трепетание век;
  • миоз, затрагивающий оба глаза;
  • непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.

Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.