Как ответить на вопрос передается ли по наследству болезнь паркинсона

Изменения в ЦНС, сопровождающиеся гибелью нейронов. Передается ли по наследству болезнь паркинсона? Во все времена доктора считали и считают этот недуг наследственным заболеванием.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Причины паркинсонизма

Нарушение выработки вещества, отвечающего за передачу импульсов, ведет к гибели клеток мозга, которые отвечают за двигательную активность человека.

На 100 % передача из поколения в поколение учеными не доказана, но известно, что такие факты имеются.

Есть случаи, когда паркинсонизм вызван:

  • энцефалитом;
  • передозировкой лекарств;
  • проблемами с сосудами головного мозга;
  • отравлениями ядовитыми веществами.

В группе риска:

  1. Люди, находящиеся в преклонном возрасте, родственники которых страдали этим недугом.
  2. Пациенты, часто переносящие инфекционные и вирусные заболевания.
  3. Больные атеросклерозом.
  4. Люди, перенесшие черепно-мозговые травмы.
  5. Больные с диагнозами «эпилепсия», «церебральный паралич», «рак».
  6. Наркоманы.
  7. Люди, подвергающиеся частым стрессам и не обладающие устойчивостью к ним.
  8. Люди, подвергающиеся воздействию опасных химических веществ, работающие на вредных производствах.
  9. Проживание в регионах и местностях, где большая концентрация заводов, в процессе деятельности которых в атмосферу выбрасываются ядовитые вещества.

При старении человек теряет большинство нервных клеток. Каждые 10 лет гибнет порядка 10% нейронов. Паркинсонизм проявляется, когда отсутствует свыше 80% клеток ЦНС. Первые признаки заболевания практически неразличимы.

Окружающим они в глаза не бросаются. Только сам больной начинает замечать проблемы с двигательной активностью, координацией, уходит ловкость. Становится трудно бриться и чистить зубы. Необходимо сразу обратиться к невропатологу и начать лечить болезнь. Чтобы подтвердить диагноз, пациент проходит электромиографию и электроэнцефалографию. Эти процедуры позволяют понять, почему пациент испытывает дрожь, поскольку такой симптом часто отмечается при мышечных заболеваниях. Электроэнцефалография отслеживает деятельность мозга и возможные нарушения его функционирования.

Читайте также:  Врожденный горизонтальный нистагм: причины и лечение

Акинезия

Первые симптомы и признаки при болезни Паркинсона говорят о том, что у пациента снижается подвижность. Лицо становится похожим на маску, с него исчезают все эмоции, и «живут» только глаза. Человеку мучительно трудно начать движение, а начав, он не может его закончить. Перед началом движения пациент топчется, и очень напоминает сытого грифа, который долго не может взлететь с ровного поля.

Если пациента толкнуть в грудь, он начнет шагать назад, пока не упрется спиной в стену. Исчезает жестикуляция, все движения, кроме необходимых, полностью исчезают.  Больные мигают очень редко. Но общаться глазами пациенту легче. Например, он может показать ими на нужную вещь.

Речь также изменяется. Симптомы и признаки поражения речи на ранних стадиях при болезни Паркинсона сводится к исчезновению экспрессии и выразительности. Речь монотонная и тихая, появляется дрожание языка.

Ригидность

Если попросить паркинсоника расслабиться, взять его руку, и попытаться согнуть – разогнуть в быстром темпе, то вам это не удастся. Вы почувствуете сопротивление «мелкими рывками». Такое впечатление, что в суставе находятся тяжелые зубчатые колеса. Этот симптом так и называют – «зубчаткой». Сопротивление носит вязкий характер. Именно оно мешает людям начать и закончить движение.

Если больной лежит на спине, и вы приподнимете его голову, убрав подушку, и резко отпустите, то можете не бояться, что она упадет. Она будет также, мелкими рывками, как секундная стрелка, постепенно опускаться.

Причины возникновения

Злоупотребление любыми медикаментами способно негативно сказаться на состоянии головного мозга. В плане развития паркинсонизмов особенно опасны нейролептики, антипсихотики, симпатолитики, «Метилдопа». Повышенные риски сопряжены с длительным приемом антиконвульсантов, антидепрессантов, антагонистов кальция, ряда противорвотных средств, «Резерпина». С осторожностью при склонности к паркинсонизму назначают препараты лития, которые снижают чувствительность постсинаптической мембраны к дофамину.

В плане развития паркинсонизмов особенно опасен препарат Метилдопа.

Синдром может возникнуть по многим причинам, но каждая из них приводит к гибели нейронов базальных ядер.

Как было сказано выше, повреждение базальных ядер, лежащее в основе патологии, может возникнуть на фоне дегенеративных патологий центральной нервной системы и наследственных нарушений. В таком случае речь идёт об атипичной форме синдрома.

Причины возникновения

Главной причиной развития болезни на клеточном уровне служит нарушение дыхательной функции митохондрий и окислительный стресс. Это в свою очередь ведет к нарушению образования такого вещества как дофамин (нейромедиатор). Затем снижается передача импульсов головного мозга.

Провоцирующими факторами для развития заболевания Паркинсона являются:

  • наследственный фактор (10-15% всех случаев болезни);
  • ранее перенесенные заболевания (вирусный, клещевой энцефалит и другие виды);
  • заболевания сосудов головного мозга (церебральный атеросклероз);
  • онкологические болезни головного мозга;
  • длительный прием медикаментов (аминазин, метилдофа);
  • черепно-мозговые травмы.

Прогноз

Сколько живут женщины с болезнью Паркинсона? Являются ли они более устойчивыми к недугу, чем мужской пол? Какие причины смерти у «слабого» пола? Продолжительность жизни при этом недуге хорошо описывает таблица:

Возраст установки диагноза Средняя продолжительность жизни
До 40 лет Еще около 40 лет (в среднем 35-43)
От 41 до 65 лет Около 20 лет
После 65 лет 5-7 лет

Как видно из таблицы, продолжительность жизни уменьшается с возрастом. И насчет женщин у врачей неутешительные прогнозы. Пациентки с этой болезнью живут меньше мужчин. Это связано с тем, что на поздних стадиях развиваются когнитивные расстройства. Они влияют на качество и продолжительность жизни. Пациенткам требуются дополнительные условия, уход близких или социальных работников. На поздних стадиях пожилые женщины нуждаются в постоянном уходе, затруднено даже обычное бытовое обслуживание.

Читайте также:  Лейкоареоз головного мозга: симптомы, причины, терапия

Классификация видов паркинсонизма

Сосудистый паркинсонизм

Он сопровождается нарушением речи, координации движений, глотания и другими признаками. При этом тремор покоя отсутствует.

В основе развития данного состояния может лежать нарушение мозгового кровообращения. К отличительным симптомам этой формы паркинсонизма относят:

  • симметричность симптомов;
  • отсутствие тремора;
  • преобладание признаков в ногах и аксиальных отделах;
  • отсутствие ухудшения при отмене дофаминергических средств;
  • изменение походки в начале заболевания.

Данная болезнь развивается как результат появления цереброваскулярных нарушений. Это может быть:

  1. Поражение небольших артерий мозга.
  2. Мозговые поражения кардиогенного характера.
  3. Нарушение работы крупных артерий мозга.

С целью диагностики выполняют магнитно-резонансную томографию мозга. Как правило, это заболевание имеет характерную клиническую симптоматику, и все изменения можно без труда выявить посредством этого вида исследования.

Также может потребоваться проведение нейровизуализации – это требуется для того, чтобы исключить наличие опухоли. Современное лечение сосудистого паркинсонизма включает комплекс мероприятий, целью которых является предупреждения дальнейшего поражения мозговых сосудов.

Чаще всего назначают противопаркинсонические средства:

  • агонисты рецепторов дофамина;
  • амантадин;
  • препараты леводопы;
  • ингибиторы МАО-В.

Лечение этого вида паркинсонизма осуществляют во многих клиниках России и других стран. Среди отечественных учреждений можно выделить «Евромедпрестиж» и «Клинику восстановительной неврологии».

Что касается других стран, то стоит обратить внимание на израильские клиники – Медицинский центр Шиба, больницу Хадасса, клинику «Ассута». Достаточно успешно лечением данной патологии занимается немецкая клиника Фридрихсхафен. А в Чехии можно обратиться в Клинику неврологии.

Нужно учитывать, что сосудистый паркинсонизм обычно имеет прогрессирующее течение. Однако прогноз темпов его развития напрямую зависят от динамики сосудистого процесса и своевременности оказанной помощи.

Токсический паркинсонизм

Классификация видов паркинсонизма

Развивается в результате отравления токсическими веществами. Зачастую к ее появлению приводит попадание в организм угарного глаза, марганца, свинца, сероуглерода, этилового или метилового спирта.

Лекарственный паркинсонизм

К его появлению приводит употребление различных медикаментозных препаратов – например, нейролептиков.

Посттравматический паркинсонизм

Данная форма патологии развивается как результат поражения мозговых структур – очень часто она возникает у боксеров. Одной из разновидностей заболевания является синдром Мартланда, который вызывает дистрофические изменения в мозге.

Постэнцефалитический паркинсонизм

Для этого вида характерно инфекционное происхождение. Его развитие связано с нарушениями в верхнем стволе мозга в случае эпидемического энцефалита. Причем отличительным симптомом такого паркинсонизма являются глазодвигательные расстройства.

Ювенильный паркинсонизм

Под этим термином понимают особую форму первичного паркинсонизма, который отличается наследственным происхождением. Чаще всего он встречается у женщин и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Для лечения паркинсонизма в медицине разработан и успешно используется ряд препаратов. Схему лечения заболевания выбирают в зависимости от индивидуальных особенностей пациента.

В 80% случае встречается первичный (идиопатический) паркинсонизм — болезнь Паркинсона. О симптомах и признаках болезни Паркинсона, ее отличии от других видов паркинсонизма узнаете из этой статьи.

Болезнь Паркинсона – это прогрессирующая патология нервной системы. Возможно ли вылечить данное заболевание или пациентов ждет неумолимое угасание умственной и физической деятельности читайте в статье -nevrologii/parkinsona/

Марганцевый паркинсонизм

Этот синдром связан с повышением содержания марганца в организме. Чаще всего подобная интоксикация наблюдается у рабочих, занятых в горнодобывающей промышленности, и у сварщиков.

Атеросклеротический паркинсонизм

Обычно появляется вследствие диффузных атеросклеротических поражений мозга, которые вызывают развитие лакунарных инсультов. Эта патология плохо поддается лечению и в короткие сроки становится причиной инвалидизации пациента.

Варианты паркинсонизма

Чаще всего встречается паркинсонизм лекарственной, сосудистой, посттравматической этиологии, а также паркинсонизм как фоновый синдром других нейродегенеративных патологий. Распространенность отдельных форм паркинсонизма

Тип Распространенность, %
Б. Паркинсона 70,4
Сосудистый 11,5
Лекарственный 2,60
Токсический 0,15
Постэнцефалитический 0,20
Посттравматический 0,75
Синдром при нейродегенерациях 13,9
Другие случаи 0,50

Из таблицы видно, что большинство случаев развития синдрома приходится на идиопатическую б. Паркинсона, и паркинсонизм составляет меньшую долю в популяции больных.

Некоторые химические и фармакологические средства способны влиять на действие дофамина и других нейромедиаторов, так, например, нейролептики блокируют дофаминовые рецепторы. Подобным побочным эффектом, помимо нейролептических препаратов и структурно схожих с ними веществ, обладают амиодарон, вальпроат натрия, индометацин, циклоспорин, средства с литием и т.д. При длительном приеме они способны вызвать соответствующую клиническую картину.

Основная разница между болезнью Паркинсона и паркинсонизмом после лекарственной интоксикации — последний исчезает через 1-2 месяца после отмены препарата, спровоцировавшего его возникновение. Исключение — интоксикация метилфенилтетрагидропиридином (МФТП), которая вызывает необратимый тяжелый паркинсонизм со стремительным течением.

Токсический паркинсонизм возникает при отравлениях угарным газом, метанолом, марганцем, цианидами, фосфорорганическими соединениями (широко применяющимися в сельском хозяйстве в качестве пестицидов). При диагностике в биологических жидкостях пациента выявляют токсины и их метаболиты.

Сюда относится паркинсонизм при мультисистемной атрофии, болезни Альцгеймера, деменции с тельцами Леви, лобно-височной деменции и т.д. Первый вариант характеризуется ранним развитием постуральной неустойчивости, частой потерей равновесия, выраженной вегетативной дисфункциями, парезами. Синдром, развивающийся при деменции с тельцами Леви, часто сопровождается психическими нарушениями, вегетативными дисфункциями, особенно ортостатической гипотензией, расстройством высших корковых функций. Паркинсонизм при Альцгеймере проявляется типичной триадой симптомов на поздних стадиях БА.

Формы паркинсонизма (классификация)

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм: отличие этих нозологических форм огромное. При заболевании речь идет о хронической патологии. Она протекает медленно, но приводит к инвалидности. При синдроме нет такой последовательности. Ход болезни не предсказуем, возможно обратное развитие симптомов.

Формы паркинсонизма (классификация)

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма: отличия в различном возрасте проявлений клиники. В первом случае болеют пожилые люди. Средний возраст 55-60 лет. Встречаются и ранние формы патологии, но это исключение из правил. Во втором случае симптоматика появляется в любом возрасте. Характерна связь с первичным заболеванием.

Формы паркинсонизма (классификация)

В чем еще отличны паркинсонизм и болезнь Паркинсона: разница в подходах к лечению. Заболевание контролируют препаратами Левадопы, но прогноз неблагоприятный. Вторичный паркинсонизм излечим, симптомы полностью уходят при устранении проблемы.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличие в том, что лечение препаратом Левадопа в первом случае не дает значительной динамики. Диагноз установить достаточно сложно. Поэтому обращаться за помощью нужно при возникновении первых симптомов. Только тогда диагностика и терапия будут успешными.

Формы паркинсонизма (классификация)

Таблица №1: Классификация форм паркинсонизма

Тип Форма
Первичный тип Болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм
Синдром вторичного паркинсонизма Паркинсонизм лекарственный, опухолевый, токсический паркинсонизм (марганцевый, алкогольный), травматический, васкулярный, эндокринный
«Паркинсонизм-плюс» Кортикобазальная дегенерация При боковом амиотрофическом склерозе Синдром Стила-Ольшевского Болезнь диффузных телец Леви
Формы паркинсонизма (классификация)

Вторичный тип болезни имеет многочисленные причины возникновения. Лекарственная форма болезни встречается при употреблении препаратов, которые понижают активность дофамина. К ним относятся:

  • Метоклопрамид;
  • Фенотиазин;
  • Резерпин и другие.
Формы паркинсонизма (классификация)

Отмена этих препаратов ведет к уменьшению и полному исчезновению симптомов.

Токсический паркинсонизм

Формы паркинсонизма (классификация)

Токсическое воздействие на мозг некоторых элементов приводит к развитию симптомов болезни. Например, паркинсонизм при хроническом отравлении марганцем. Впервые случаи описаны в конце 19 века.

В 20 веке от болезни страдают профессиональные сварщики. Во время работы они вдыхают пары этого вещества. Опасную концентрацию марганца можно получить, употребляя наркотические средства. Известны случаи хронического отравления через пестициды и отравленные питьевые источники.

Формы паркинсонизма (классификация)

Токсическим действием обладает и метанол. Отравление суррогатами алкоголя могут привести к необратимым последствиям. Так, как и угарный газ. Во время острого периода вирусных заболеваний (энцефалита) паркинсонизм проявляется как один из симптомов. Реже необратимые изменения возникают после перенесенной инфекции.

Опухолевый паркинсонизм

Формы паркинсонизма (классификация)

Опухолевый тип болезни имеет характерные проявления. Клиника появляется только тремором на одной стороне. Симптоматика полностью исчезает после хирургического удаления процесса.

Атипичный тип заболевания сочетает в себе клиническую картину Паркинсона и дополнительные симптомы (супрануклеарные нарушения взора, псевдобульбарный синдром).