Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия код мкб

Периферическая нервная система передает информацию от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к остальным частям тела. Периферическая нейропатия может быть результатом травматических повреждений, инфекций, нарушения обмена веществ, наследственных причин и воздействия токсинов. Одной из наиболее распространенных причин полинейропатии является сахарный диабет.

Классификация ХВДП

Многообразие проявлений позволяет выделять классическую форму ХВДП и атипичные типы. При классической форме возникает симметричный мышечный гипотонус во всех отделах конечностей, нарушение чувствительности, которые усиливаются в течение более 2 месяцев. Развитие заболевания проходит медленно, монотонно, поэтапно, может сопровождаться обострениями.

Среди атипичных форм ХВДП выделяют следующие:

  • Дистальная — наблюдаются поражения кистей, предплечий, стоп, голеней. Конечности повреждаются асимметрично.
  • Фокальная — поражается один или несколько нервных волокон в плечевом или пояснично-крестцовом сплетении.
  • Изолированная(чувствительная) — процесс демиелинизации повреждает только сенсорные нервные волокна.

Диагностика

Врача при диагностике полинейропатии, в первую очередь, могут интересовать ответы на следующие вопросы

  • Есть ли у пациента соматические заболевания, такие как диабет или заболевания почек?
  • Когда появились симптомы?
  • Были ли симптомы были постоянными или возникали эпизодически?
  • Насколько выражены симптомы?
  • Что приводит к увеличению или снижению симптомов?
  • Были ли аналогичные симптомы у кого – то в семье пациента?
  • Врачу необходима полная медицинская история болезни. Врач рассмотрит историю болезни, в том числе симптомы, образ жизни пациента, воздействие токсинов, наличие вредных привычек и семейную историю неврологических заболеваний.
  • При неврологическом обследовании врач может проверить сухожильные рефлексы, силу и тонус мышц, способность чувствовать определенные ощущения, и координацию.

Врач может назначить обследование

  • Методы визуализации КТ или МРТ могут выявить различные заболевания (в том числе опухоли).
  • Нейрофизиология. Электромиография записывает электрическую активность в мышцах, что позволяет определить, вызваны ли симптомы, в том числе слабость, повреждением мышечной ткани или повреждением нерва. ЭНМГ проверяет проведения импульса по нервам и позволяет определить степень повреждения нервных волокон. Могут быть также проведены нейрофизиологические исследования вегетативной нервной системы — сенсорные тесты, которые регистрируют, как пациент чувствует касание, вибрацию, холод и тепло.
  • Биопсия нерва. Врач может рекомендовать удаление небольшой части нерва, обычно чувствительного нерва, чтобы изучить морфологические изменения в нерве для того, чтобы определить причину повреждения нерва.
  • Биопсия кожи. При этом исследовании удаляется небольшая часть кожи для исследования количества нервных окончаний. Снижение количества нервных окончаний свидетельствует о невропатии.
  • Лабораторные методы исследования необходимы для исключения различных заболеваний, таких как сахарный диабет, аутоиммунные заболевания болезни почек и Т.Д.

Атипичные формы дпнп.

Выраженность отдельных симптомов заболевания не всегда одинакова.

Типичный вариант представлен генерализованной моторно-сенсорно-вегетативной формой, при которой наблюдались все отмечаемые при поражении периферических нервов расстройства.

Наряду с выделением “генерализованных” форм, в ряде случаев наблюдаются группы пациентов, у которых отмечается клиническая моносимптоматика, либо сочетание отдельных симптомов. Их можно отнести к особым формам или типам: моторно-алгическим, моторно-атактическим и т.д.

Читайте также:  Что нужно знать об электроэнцефалографии (ЭЭГ) у детей

К частным случаям моторной формы ДПНП относят так называемую мультифокальную невропатию или мультифокальную двигательную нейропатию с блоком проведения

Патогенез МФН до конца не ясен, но присутствие аутоиммунного механизма в её формировании доказано и отмечен положительный эффект от иммуносупрессивной терапии.

До сих пор не ясно, является ли МФН отдельной

нозологической единицей, или эточастныйслучай ХВДП.

Клинически МФН

характеризуется локальным асимметричным амиотрофическим синдромом, наличием фаскикуляций, выявляемых клинически и ЭМГ, за счёт повышенной активности моторных нарушениявозможны, но они касаются глубоких видов (вибрационной, двумерно пространственной и тактильной) и сохранностью болевой и температурной.

Наличие локального

амиотрофического синдрома при отсутствии чувствительных нарушений, особенно при выявлении фасцикуляций, даёт основание проводить дифференциальную диагностику с БАС.

Атипичные формы дпнп.

Основным отличием этих двух заболеваний является

  1. наличие или отсутствие признаков поражения “центрального мотонейрона”
  2. чрезвычайная редкость возникновения бульбарных нарушений
  3. выявление слабости и амиотрофий в зоне иннервации конкретных нервов, а не спинальных центров.

В отличие от характерного для БАС более быстрого и “злокачественного” течения, МФН характеризуется медленным прогрессированием и наличием стойких локальных блоков проведения импульса, а также положительный эффект иммуносупрессивной терапии.

Дифференциальная диагностика атипичных форм ДПНП проводится и с другими нервно-мышечными заболеваниями, и прежде всего с миастенией и полимиозитом

, при которых также возможны ремиссии и обострения, столь нередкие при ДПНП.

Гийен и Барре в 1920 г. подчёркивали преобладание слабости сгибателей в ногах и разгибателей в руках у больных с острой ДПНП, напоминающее распределение мышечной слабости, характерное для миастении. Особые диагностические сложности возникали в случае развития у больных ДПНП птоза и диплопии. Возможна положительная реакция на прозерин.

Решающую роль в дифференциальной диагностике играют результаты исследования нервно-мышечной передачи до и после введения прозерина. Классический декремент М-ответа у больных миастенией, не наблюдается при ДПНП.

Комбинация

мышечной слабости и болевого синдрома даёт основание проводить дифференциальную диагностику между ХВДП иполимиозитом. Первые признаки слабости при ХВДП могут отмечаться в проксимальных отделах конечностей, также как при полимиозите. Однако по мере развития ДПНП происходит преобладание слабости в дистальных мышечных группах.

При ХВДП необходимо исключать такие заболевания, как СПИД, лайм-боррелиоз, гепатит В и С, болезни соединительной ткани, лимфому, злокачественные опухоли.

У 30% пациентов при ВИЧ обнаруживается дистальная ПН, а в терминальной стадии в 100%. В основе лежит извращение иммунного ответа – высвобождение токсичных цитокинов.

Демиелинизирующая полинейропатия – виды, симптомы и лечение – Неврология

Демиелинизирующая полинейропатия — это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Демиелинизирующая полинейропатия, хроническая воспалительная

Демиелинизирующая полинейропатия — это очень редко встречающееся воспалительное заболевание периферических нервов, которое проявляется в постепенно нарастающей слабости в ногах, иногда и в руках. Болезнь может развиваться в течение двух месяцев и больше, симптоматика не всегда заметна сразу, существуют сходства с синдромом Гийена-Барре.

Общее понятие полинейропатия или полирадикулонейропатия описывает заболевание многих (поли — обозначает много) периферических нервов.

Головной и спинной мозг, являясь центральной нервной системой, при этом не затрагиваются. К периферическим нервам относятся и те, которые отдают мышцам команды сокращаться.

Читайте также:  4 главные причины бессонницы в подростковом возрасте

Некоторые периферические нервы находятся на коже, они отвечают за чувственное восприятие от прикосновений, температуры, вибрации.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – заболевание, которое связано с повреждением миелиновой оболочки. Эта оболочка покрывает нервные волокна-аксоны.

Заболевание было впервые описано в 1890 году. Диагностические критерии, клинические проявления были определены из нескольких исследований.

Данной формой полинейропатией могут заболеть лица как мужского, так и женского пола разных возрастов. У мужчин эта болезнь встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Клинические проявления

Хроническая полинейропатия приводит к симметричному парезу с ослаблением или потерей рефлексов, так же чувственного восприятия. Болезнь развивается медленно, достигает максимума через 8 недель после появления первых симптомов.

Парез нижних конечностей приводит к нарушению походки, при участии проксимальных мышц – к трудностям в подъёме по лестнице и вставании из положения низкого сидения. Может быть ограничена мелкая моторика, трудности при шитье являются результатом пареза верхней конечности.

Такие симптомы как усталость, парестезии, ощущения сдавливания конечностей, можно услышать при демиелинизирующей форме. По неясным причинам бывает вздрагивание, дрожь в ногах или руках.

Распределение неврологического дефицита по частоте:

  • наиболее часто встречаются нарушения двигательной функции – в 94% случаях;
  • парестезия – 64%;
  • слабость лицевых мышц, редко вестибулярная функция – 2-32%.

Причины возникновения

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

Наследственность — ещё один фактор возникновения болезни. Если у человека есть определённые генетические нарушения, то они могут спровоцировать дистальную полинейропатию.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

Классификация по виду Субформы
1.     Тип расстройства. ·        чувствительная;
  • ·         моторная;
  • ·        сенсорно-моторная;
  • ·         вегетативный.
2.     Характер травмы. ·        Аксональная;·        Демиелинизирующая;·        Аксоно-демиелинизирующая (смешанная).
3.     По фактору, провоцирующему поражение нерва ·        Воспалительная;
  1. ·        Диабетическая;
  2. ·        Токсическая;
  3. ·        Травматическая;
  4. ·        Аллергическая.
4.     Течение болезни ·        Острая (до 4 недель после появления симптомов);·        Подострая (4-8 недель);·        Хроническая (более 8 недель)
5.     Возникновение ·        Наследственная, приобретённая

Описание

 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является частым заболеванием, при котором нередко наблюдается гиподиагностика. Оно потенциально излечимо, средняя распространенность составляет около 0,5 случая/100 000 детей и 1–2 случая/100 000 взрослых. Клиническое сходство с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (синдромом Гийена-Барре) и положительный эффект иммуносуппрессоров наталкивает на мысль об иммунно-опосредованном патогенезе. Со времени первого описания случаев хронической полинейропатии с ответом на лечение стероидами, спектр клинической симптоматики и диагностические возможности значительно расширились, это же касается и лечения.

Течение ХВДП

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования. Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Читайте также:  Блокада при защемлении седалищного нерва препараты

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.

Диагностика

Диагностика демиелинизирующей полинейропатии осуществляется на основании клинических проявлений, а также результатов медицинских исследований проводимости нервов пациента.

В этих целях применяются различные методы:

  • электрофизиологические;
  • лабораторные;
  • биопсия нервов;
  • томография.
Диагностика

Благодаря электрофизиологическим методам выявляются типичные нейрофизиологические признаки, которые включают в себя снижение скорости проводимости, частичную блокаду проводимости двигательных нервов, а также пролонгированную латентность дистальных двигательных нервов.

В ходе лабораторных исследований проводится анализ спинномозговой жидкости, который позволяет определить такие признаки, как повышение содержание белка, а также уровень цитоза.

В некоторых случаях целесообразно проводить биопсию нервов, в результате которой выявляются важные патоморфологические изменения. Данный метод диагностики рекомендован тем пациентам, у которых проводимость нервов не свидетельствует о развитии демиелинизации.

Томография применяется с целью определения гадолиниевого усиления, а также увеличения проксимальных отделов мозга и спинномозговых корешков, которые отражают активное развитие воспалительного процесса, происходящего преимущественно в области плечевого сплетения.

Отдельно стоит выделить диaбeтичecкую пoлинeйpoпaтию нижниx кoнeчнocтeй, которой часто страдают больные сахарным диабетом.

Диагностика

О причинах, симптомах и лечении нeйpoпaтии мaлoбepцoвoгo нepвa читайте далее в нашей статье.

Полинейропатия в период внутриутробного вынашивания

До недавнего времени нейропатию считали послеродовой патологией, но сейчас доказано что Polyneuropathy при беременности может развиваться в любом триместре внутриутробного формирования малыша.

Этиологию полинейропатии у беременных женщин различают:

  • Дефицит витаминов группы В, в период внутриутробного развития плода;
  • Чувствительность организма к белкам, которые проникают через плацентарный канал от развивающегося плода. Для организма беременной они становятся чужеродными;
  • Влияние на периферические нервы и их центры токсические элементы продуктов питания.

Для беременных основная методика терапии, это восполнение в организм витамины группы В, а также десенсибилизирующее лечение.