Деменция и Альцгеймера — в чем разница и особенности заболеваний

Если выраженные стадии деменции (Д) традиционно лечатся в психиатрических учреждениях, то лечение больных с умеренными когнитивными нарушениями (стадии преддеменции) и с легкой степенью деменции является уделом неврологов. Именно к ним в первую очередь обращаются больные с жалобами на снижение памяти и внимания, но, к сожалению, в этих случаях неврологи обычно ставят стандартные диагнозы: «церебральный атеросклероз», «дисциркуляторная энцефалопатия», «хроническая ишемия мозга».

Симптомы и признаки

Начальные когнитивные нарушения имеют сходство с присущими другим видам деменций (см. таблицу 1). Однако экстрапирамидные симптомы отличаются от присущих болезни Паркинсона: при деменции с тельцами Леви тремор не появляется в ранних стадиях болезни, изначально возникают аксиальная ригидность и нарушения походки, неврологический дефицит имеет склонность к симметрии.

Таблица 1. Классификация деменций

Классификация Примеры

Первичная нейродегенеративная (кортикальная)

Болезнь Альцгеймера

Фронтотемпоральные деменции

Смешанные деменции с альцгеймеровским компонентом

Сосудистая

Лакунарная болезнь (например, болезнь Бинсвангера) Мультиинфарктная деменция

Ассоциированная с тельцами Леви

Болезнь диффузных телец Леви Паркинсонизм в сочетании с деменцией Прогрессирующий надъядерный паралич Кортикобазальная ганглионарная дегенерация

Связанная с интоксикацией

Деменция, ассоциированная с хроническим употреблением алкоголя

Деменция, ассоциированная с длительным воздействием тяжелых металлов или других токсинов

Связанная с инфекциями

Деменция, ассоциированная с грибковой инфекцией (например, криптококковой)

Деменция, ассоциированная со спирохетной инфекцией (например, сифилис, лайм-боррелиоз)

Деменция, ассоциированная с вирусной инфекцией (например, ВИЧ, постэнцефалитическая)

Связанная с прионной контаминацией

Болезнь Крейтцфельда—Якоба

Связанная со структурными повреждениями головного мозга

Опухоли головного мозга Нормотензивная гидроцефалия Субдуральная гематома (хроническая)

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом деменции с тельцами Леви.

Периоды пребывания пациента в активном состоянии, объяснимого поведения и ориентации могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Страдает память, но дефицит ее в большей степени обусловлен изменением уровня бодрствования и нарушением внимания, чем собственно нарушением мнестических процессов, так воспоминания о недавних событиях страдают меньше, чем последовательная память на цифры (способность повторить 7 чисел в прямом и 5 — в обратном порядке). Обычной является избыточная сонливость. Зрительные пространственные и зрительные конструктивные способности (тесты на конструирование, рисование часов, копирование фигур) страдают больше, чем другие когнитивные функции. Поэтому деменцию с тельцами Леви бывает трудно дифференцировать от делирия, и все пациенты, проявляющие указанные выше симптомы, должны быть обследованы по поводу делирия.

Зрительные галлюцинации являются обычным и частым проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны. У 50-65 % больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличается от болезни Альцгеймера, при которой чаще бывает простой бред преследования. Обычно развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых синкопальных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к антипсихотикам.

Фронтотемпоральная деменция (болезнь Пика)

Фронтотемпоральная деменция (ФТД), как и БА, и БДТЛ, относится к прогрессирующим первичным атрофическим заболеваниям головного мозга. Встречается в 4-5 раз реже, чем БА. В основе заболевания лежит атрофия преимущественно лобных и передне-височных отделов мозга, связанная с патологией белка цитоскелета нейрона – тау (ФТД, как и некоторые другие дегенеративные заболевания мозга, относятся к тау-патиям). В 30-50% случаев наблюдается наследственный тип передачи заболевания по аутосомно-доминантному типу (картирована мутация гена тау на 17-й хромосоме).

Читайте также:  Специфические симптомы эпилепсии наблюдаются перманентность настроения

Если БА начинается с нарушения памяти, речи, зрительно-пространственных нарушений при сохранности в течение относительно длительного периода «ядра» («фасада») личности, то при ФТД уже на ранних стадиях наблюдается распад личности при относительной сохранности на первых порах функции памяти. Для ФТД характерен лобный психоорганический синдром, проявляющийся эмоционально-волевыми расстройствами (апатией, аспонтанностью, нарушением критики к своему состоянию) и изменениями поведения (неряшливостью, гиперсексуальностью, обжорством, бестактностью). На относительно ранних стадиях болезни могут наблюдаться речевая аспонтанность (динамическая афазия), хватательные рефлексы и рефлексы орального автоматизма. На более поздних этапах возникают лобная атаксия и лобная диспраксия ходьбы, тазовые нарушения, паркинсоноподобный синдром.

КН являются главной составляющей частью клинического симптомокомплекса дисциркуляторной энцефалопатии (синонимы: ангиоэнцефалопатия, хроническая ишемия мозга). Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ) – гетерогенна, что находит свое отражение в этиологии, клинических, нейровизуализационных и морфологических особенностях ее отдельных форм.

Можно выделить следующие основные типы ДЭ:

  • гипертоническая ДЭ имеет два основных клинических подтипа:
    • субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (САЭ);
    • гипертоническая мультиинфарктная ДЭ;
  • атеросклеротическая ДЭ;
  • смешанные формы ДЭ;
  • редкие формы ДЭ другого генеза, развивающиеся на фоне васкулитов, антифосфолипидном синдроме, диабетической микроангиопатии и т. д.

Наиболее частой причиной КН сосудистого генеза, достигающих степени деменции, является САЭ (синоним – болезнь Бинсвангера). В типичных случаях клиника САЭ представляет:

  • прогрессирующие КН, достигающие степени деменции;
  • прогрессирующие нарушения ходьбы (лобная диспраксия ходьбы) вплоть до полной невозможности ходьбы;
  • прогрессирующие тазовые нарушения от периодического недержания мочи до полного отсутствия контроля за функцией тазовых органов;
  • Причины деменции

    Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной причиной деменции. На его долю приходится от 60% до 80% случаев деменции, и он затрагивает около 5% людей старше 65 лет. Это обычно происходит в пожилом возрасте, затрагивая от 20% до 25% людей старше 80 лет.

    Несмотря на постоянный прогресс в науке и многие многообещающие теории, точные причины болезни Альцгеймера в настоящее время остаются неясными. Старение и генетические факторы (семейный анамнез) считаются наиболее важными факторами риска развития болезни Альцгеймера.

    Сосудистая деменция возникает из-за уменьшения кровотока, приводящего к гибели клеток в головном мозгу. Это может произойти в результате закупоривание кровеносных сосудов в головном мозге сгустками крови или жировыми отложениями, например, во время инсульта. Сосудистая деменция составляет от 15% до 25% случаев деменции. Это расстройство вызывает потерю умственных способностей, которая может быть внезапной, постепенной и постоянной.

    Деменция с тельцами Леви составляет от 5% до 15% случаев деменции. Тельца Леви — это патологические белковые образования, который накапливается в мозгу, вызывая перепады настроения, проблемы с моторикой, нарушения мышления и поведения. Этот тип деменции обычно прогрессирует быстро и часто, среди его симптомов, встречается зрительные галлюцинации.

    Лобно-височная деменция появляется в результате трещины в нервных клетках в двух определенных частях мозга, называемых лобной долей и височной долей. Она провоцирует нарушения речи, меняет характер и поведение пострадавшего.

    Причины деменции

    Деменция также может иметь смешанное происхождение, особенно в пожилом возрасте. Наиболее распространенная форма слабоумия смешанная деменция, связана с сочетанием болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

    Такие заболевания, как болезнь Хантингтонаболезнь Паркинсона и болезнь Крейтцфельда-Якоба, могут вызывать специфические симптомы деменции. Деменция также может быть вызвана рядом факторов, которые могут повредить мозг, такими как алкоголизм и употребление наркотиков.

    К наиболее распространенным фактором приводящим к развитию патологического расстройства относятся:

    • онкология (опухоль в мозгу);
    • алкоголизм и употребление наркотиков;
    • закупорка сосудов в головном мозгу;
    • травмы и повреждения головы;
    • СПИД и вирусный энцефалит;
    • нейросифилис;
    • хроническая форма менингита;
    • и проч..

    Некоторые случаи слабоумия могут быть обратимыми или могут улучшиться после устранения причины. К сожалению, когда слабоумие вызвано такими состояниями, как болезнь Альцгеймера, повреждением мозга или закупоркой кровеносных сосудов, расстройство является необратимым.

    Читайте также:  Почему болит живот и что с этим делать

    Продолжительность жизни

    В случае обнаружения у человека ДТЛ стоит готовиться к худшим вариантам событий, так как болезнь быстро прогрессирует.

    Нарушаются когнитивные и психические проявления человека, часто болезнь развивается по сценарию заболевания Альцгеймера. Время между первыми симптомами и прогрессированием деменции составляет 4-5 лет.

    Важно! Если вовсе отказаться от лечения и поддерживающей терапии, то смерть может наступить через несколько месяцев, максимум человек может прожить 1,5-2 года.

    Но даже при тщательном уходе и лечении продолжительность жизни у таких больных невелика – 5-7 лет. В исключительных случаях больные могут прожить с этой болезнью чуть дольше. Все это связано с тем, что процессы в головном мозге необратимы.

    Проводя лечение деменции, стоит понимать, что на состояние человека и приступы болезни влияют и другие причины. Поэтому терапия должна быть направлена и на устранение сопутствующих заболеваний.

    Типы деменции

    Ученые выделяют около 10 типов деменций. Классификация основана на причинах возникновения слабоумия.

    Виды Описание
    Сенильная деменция ВОЗРАСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ Локализация: кора и подкорка
    Сосудистая НАРУШЕНИЕ ПРОХОДИМОСТИ СОСУДОВ, ВОСПАЛЕНИЕ Локализация: бессистемная деструкция
    Слабоумие при болезни Паркинсона ОБРАЗОВАНИЕ ПРОТЕИНОВЫХ «БЛЯШЕК» Место: гибель нейронов подкорковых образований
    Рассеянный склероз РАЗРУШАЕТСЯ МИЕЛИНОВАЯ ОБОЛОЧКА Локально: диффузная миелинизация
    Шизофреническая деменция НА ФОНЕ ПСИХИЧЕСКОГО РАССТРОЙСТВА Без локализации
    Токсическая энцефалопатия ДЕГЕНЕРАЦИЯ НА ФОНЕ ДЕЙСТВИЯ ТОКСИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
    Травматическая деменция ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ И ГИБЕЛЬ НЕЙРОНОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ ХРОНИЧЕСКОЙ ТРАВМАТИЗАЦИИ Клетки поражены диффузно

    Сенильная и сосудистая деменции

    Типы деменции

    Сенильная. Заболевание начинается в возрасте 65-70 лет. Как правило, признаки недуга схожи с болезнью Альцгеймера. Нарастание симптомов идет медленно. Лекарственная терапия способна ненадолго сдерживать первые проявления слабоумия. Кроме прочего, деменции часто сопутствуют тяжелые соматические болезни (гипертония, диабет, болезни легких или онкология).

    Сосудистая. Есть острая и хроническая форма. Первый вид связан с сосудистой катастрофой (инсультом, инфарктом, разрывом аневризмы головного мозга). Эта деменция занимает второе место среди причин слабоумия. Прежде всего страдают мужчины. Сосудистые факторы риска: курение, высокий уровень холестерина, высокое давление, сахарный диабет. К психиатрии присоединяются признаки неврологических болезней (снижение рефлексов, нарушение походки, афазия).

    Слабоумие при болезни Паркинсона и рассеянном склерозе

    Паркинсон. Деменция характерна для поздних стадий заболевания. От первых симптомов проходит 10-15 лет. К типичной медлительности и апатии присоединяется полное безразличие и забывчивость. Редко проявляется галлюцинациями и бредом. Чаще снижается память, внимание, ориентация во времени и пространстве.

    Типы деменции

    Характерна исполнительная дисфункция (пациент не может выполнить простые поручения). Деменция утяжеляет болезнь Паркинсона: при ней чаще случаются падения, прогрессирует нарушение походки.

    Дополнение! Если подозреваете расстройство у близкого человека, спросите какое сегодня число, месяц и год. При нескольких неверных ответах следует обратиться к врачу.

    Выявляется уже на ранних стадиях болезни. Пациенты склонны к медлительности. Например, на простые задания затрачивают вдвое больше времени. В разгаре недуга больные быстро истощаются. Даже в начале заболевания снижена краткосрочная память. Тяжелые расстройства развиваются при вторично прогрессирующей форме.

    Шизофреническая и токсическая деменции

    Шизофрения. Характерно транзиторное слабоумие. Иначе говоря, пациент с глубокой деменцией может в ремиссию показать сохранный интеллект и память. Преобладают симптомы расстройства восприятия. Например, больной не считает мир реальным. Или не воспринимает себя как личность. Нарушается мышление. Мысли не выстроены. Больной говорит грамматически верные, но бессмысленные предложения. Никогда не бывает расстройств памяти.

    Типы деменции

    Токсическая деменция. Возникает при употреблении этилового спирта, наркотических или отравляющих средств. Алкогольная форма чаще встречается у мужчин 45-50 лет. Между тем наркотическое слабоумие характерно для молодых людей и подростков. Изменяется мышление, речь, память. Характерны вспышки агрессии, асоциальное поведение. На ранних стадиях пациенты проявляют инфантильность. Патология приводит к тяжелой психической инвалидности.

    Читайте также:  Защемление, воспаление седалищного нерва – симптомы и лечение

    Травматическая, идиопатическая и эпилептическая формы

    Травматическая. Возникает у профессиональных спортсменов и солдат. Прежде всего характерны частые смены настроения. Например, появляется агрессия и мысли о самоубийстве. Пациент испытывает сложности с планированием и организацией. Могут возникать симптомы паркинсонизма. Первые признаки болезни появляются в молодом возрасте. Тем не менее деменция появляется уже после 50.

    Идиопатическая. Носит название синдром Фара. Характеризуется накоплением кальция в базальных ганглиях. Возраст появления симптомов – 30-50 лет. Нарастает клиника паркинсонизма. Позже присоединяются хорея и дистония. В результате на поздних стадиях появляются деменция, психоз и делирий.

    Эпилептическая. Развивается при неблагоприятном течении заболевания (частые приступы, падения). Характер меняется от услужливого до агрессивного. Пациенты зависимы от мнения чужих людей. В результате резко снижается память. Например, больной неспособен запомнить простую информацию. Есть склонность к резонерству (употребления множества бесполезных слов). Как правило, деменция носит легкую или умеренную степень.

    Типы деменции

    Дифференциальная диагностика

    Деменция с тельцами Леви имеет схожую клиническую картину с болезнью Паркинсона и Альцгеймера, поэтому в ходе диагностики для назначения корректного лечения важно провести дифференциальную диагностику. Отличия будут в результатах лабораторных и инструментальных исследований.

    А — сенильная деменция: В — деменция с тельцами Леви

    При болезни Паркинсона нарушения моторной функции возникают раньше, чем психические и интеллектуальные изменения. Такие признаки, как тремор конечностей, присутствуют в состоянии покоя, а ригидность мышц имеет более выраженный характер.

    Дифференциальная диагностика

    Более сложная дифференциальная диагностика деменции с тельцами Леви и слабоумия при болезни Альцгеймера. В последнем случае во внимание берется возраст пациента, так как психические и интеллектуальные расстройства при Альцгеймере диагностируются у пациентов в возрасте от 45 до 65 лет. В ходе магнитно-резонансного исследования отмечается более выраженная клиническая картина, для которой характерен некроз клеток головного мозга.

    Кроме этого, в ходе диагностики важно дифференцировать деменцию и:

    1. Кистозные и опухолевые новообразования головного мозга, которые по мере роста могут сдавливать сосуды головного мозга и вызывать снижение притока крови с питательными веществами и кислородом, что проявляется снижением интеллектуальных способностей, нарушениями психического и неврологического характера.
    2. Нейросифилис – патология инфекционной этиологии, которая диагностируется чаще у пациентов, которые не лечились от сифилиса продолжительное время. Характеризуется проникновением патогенной флоры (бледная трепонема) в головной и спинной мозг, в результате чего возникают признаки, характерные для деменции.
    3. Гипотиреоз – заболевание возникает в результате снижения активности синтеза гормонов щитовидной железой, что приводит к нарушениям сна, ухудшению памяти, замедлению речи, расстройствам чувствительности, ухудшению состояния дермы, волос.
    4. Гидроцефалию – патология, которая развивается в результате избыточного скопления и нарушения эвакуации спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга. Водянка головного мозга вызывает расстройства невралгического характера, рост давления, нарушение развития и речи, рост объемов черепа, смещение глазных яблок и прочее.

    Осложнения

    При усугублении деменции, развивающихся психогенных нарушениях пожилые люди утрачивают способность к самообслуживанию. Им все время необходима посторонняя помощь.

    Серьезные осложнения обусловлены неадекватным лечением. Лекарства с допамином в умеренных (тем более завышенных) дозах усиливают галлюцинации и психотические симптомы. Блокировка психогенных расстройств нейролептиками ускоряет появление злокачественной формы заболевания.

    В результате возникают опасные проявления, способные закончиться смертью:

    • затрудненное дыхание;
    • аритмия;
    • инфаркт;
    • тромбогеморрагический синдром;
    • почечная и печеночная недостаточность;
    • неожиданная остановка сердца.

    Затормозить дегенеративные изменения в мозговых тканях невозможно. Продолжительность жизни увеличивается, если за больным организован тщательный уход, назначено правильное лечение. Поскольку механизм деменции с тельцами Леви практически не изучен, подобрать эффективные методы лечения очень сложно.