Дегенеративные изменения головного мозга

Сенильная дегенерация головного мозга известна также, как старческий маразм или слабоумие. Первые предпосылки к развитию дистрофии головного мозга могут возникнуть у человека после 60 лет, хотя ослабление памяти с течением времени не является нормальным явлением.

Причины развития торсионной дистонии

Причины и механизм развития торсионной дистонии до сих пор остаются под вопросом. В медицинской практике известны симптоматические случаи патологии и идиопатические. Единственное, о чем можно говорить с утверждением, так это о наследственном характере торсионной дистонии. Имеются сведения и о том, что путей наследования заболевания несколько: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. В случае аутосомно-доминантного наследования патологии она проявляется в более позднем возрасте и характеризуется относительно легким течением.

Симптоматическая торсионная дистония диагностируется при:

  • болезни Вильсона;
  • детском церебральном параличе;
  • эпидемическом энцефалите;
  • хорее Гентингтона;
  • опухолях головного мозга;
  • черепно-мозговых травмах.

Среди врачей бытует распространенное мнение, что рассматриваемая патология является следствием нарушения метаболизма допамина в организме. Такое утверждение не беспочвенно. Так, в большинстве случаев подтвержденного диагноза торсионная дистония, в крови у больных обнаруживается повышенный уровень допамин-гидроксилазы.

Относительно патогенетической теории заболевания, то распространенной является та, которая говорит, что заболевание развивается вследствие расстройства подкорковой регуляции. Такая теория подтверждается выраженными морфологическими дегенеративными изменениями в подкорковых ядрах (черной субстанции, базальных ядрах, красном, субталамическим).

Торсионная дистония: виды, причины, симптомы, лечение

Торсионная дистония — неврологическое заболевание с высокой степенью прогрессирования, характерно наличие неконтролируемых тонических сокращений различных мышечных групп, что приводит к развитию патологических поз. Эта болезнь может провоцировать искривление позвоночника и контрактуры суставов. Проявляется в равной степени и у взрослых, и у детей, вне зависимости от половой принадлежности.

Онлайн консультация по заболеванию «Торсионная дистония».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Диагностируется патология после врачебного осмотра и исключения других заболеваний. Для дифференциации используются инструментальные исследования: РЭГ, УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ и МРТ головы.

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причины возникновения заболевания и тяжести состояния пациента. Чаще используется консервативное лечение, в случае с инвалидизацией применимо хирургическое вмешательство.

Современная неврология использует методы для стабилизации состояния больного и возвращения способности к самообслуживанию. Терапевтический прогноз зависит от типа мышечного отклонения.

Торсионная дистония (ТД) — хроническая патология нервной системы, из-за которой возникают непроизвольные тонические скручивания мышц. В 65 % болезнь проявляется до подросткового возраста, средний показатель для определенной популяции где-то 40 больных на 100-тысячное население.

Причины возникновения и патогенез патологии на данный момент мало изучены. Основные факторы, которые могут спровоцировать мышечное скручивание:

  • наследственная предрасположенность;
  • отклонения в работе центральной нервной системе из-за воспаления;
  • проблемы с функционированием сосудов головного мозга;
  • интоксикация;
  • кровоизлияние;
  • церебральный инфаркт;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга;
  • послеродовые травмы черепа.

У всех больных обнаруживались нарушения метаболического характера с высоким уровнем дофамина (относятся к нейротрансмиттерам и выполняют важную роль в деятельности мозга). Дофамин выполняет не только функцию посредника в передаче нейронов в ЦНС, но и функцию гормона, предохраняет отделы ЖКТ от повреждения пищеварительными ферментами.

Симптоматически проявления ТД наблюдается при таких заболеваниях:

  • детский церебральный паралич (ДЦП) — группа хронических симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражению или аномалиям головного мозга;
  • хорея Гентингтона — генетическое заболевание нервной системы, чаще встречается в 30–50 лет;
  • болезнь Вильсона — наследственная патология, связана с генной мутацией, вызывает скопление меди в различных органах и тканях;
  • болезнь Паркинсона — дегенеративное расстройство моторной системы, медленно прогрессирует и вызывает гибель нейронов, проявляется после 50 лет;
  • эпидемический энцефалит — воспаление вещества головного мозга.
Читайте также:  Заболевания мозга человека. Головного и костного

Мышечные скручивания могут наблюдаться и как реакция на длительный прием нейролептиков. Важно выполнять врачебные рекомендации и не превышать дозировку препарата.

  • Торсионная дистония — распространенное заболевание, получило отражение во Всемирной классификации болезней, по МКБ-10 имеет шифр G20-G26.
  • В современной медицине принято выделять градацию болезни по различным принципам.
  • По возрастным особенностям:
  • младенческая группа — до 2 лет;
  • детская группа — 3–12 лет;
  • подростковая — 13–20 лет;
  • дистония раннего возраста — 21–40 лет;
  • дистония старшего возраста — после 40 лет.

По анатомическому распределению выделяют такие типы дистонии:

Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

В соответствии с причиной возникновения патология имеет две формы:

  • идиопатическая торсионная дистония (семейная);
  • симптоматическая дистония.

В первом случае это наследственно обусловленное заболевания. Чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, однако встречаются также рецессивные и X-сцепленные формы. Обычно в подобном варианте кто-то из ближайших родственников уже имеет подобную патологию.

Симптоматическая дистония появляется на фоне других заболеваний, в результате которых возникают поражения структур головного мозга. К таким относятся:

  • опухоли мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • хорея Гентингтона;
  • детский церебральный паралич;
  • клещевой энцефалит;
  • отравление (в том числе алкоголем);
  • паразитические заболевания (лямблиоз, токсоплазмоз);
  • родовые травмы.

Патогенез и клинические проявления

Непосредственно торсионная дистония развивается вследствие нарушения обмена нейромедиатора дофамина в экстрапирамидальной системе мозга (подкорковый двигательный центр).

При этом возникает две формы – дофаминзависимая (ригидная) и дофаминнезависимая (гиперкинетическая). Это очень важный момент, так как при разных формах лечение будет различаться.

Также известно, что аутосомно-доминантный вариант протекает легче, чем аутосомно-рецессивный.

Важным признаком торсионной дистонии является ее постепенное развитие. Вначале пациент жалуется на небольшие вращательные судороги в различных частях тела, чаще всего на конечностях (особенно нижних). Обычно это происходит на какой-то одной стороне тела. При этом очень часто возникают затруднения с ходьбой.

В дальнейшем такие штопорообразные спазмы начинают появляться значительно чаще и на других участках тела. Это так называемая локальная форма. Она может перейти в генерализованную, при которой вовлекаются крупные группы мышц. Симптоматика усиливается, если больной пытается сконцентрироваться и сделать правильное движение. Во время сна проявления заболевания обычно исчезают.

Если гиперкинетическая форма характеризуется клоническими судорогами (т.е., за сокращением мышцы следует ее расслабление), то при ригидной развиваются спастические (судороги, при которых мускулы напряжены длительное время). В этом случае возникают фиксированные патологические позы, как локальных участков, так и всего тела.

При дальнейшем развитии торсионной дистонии появляются такие осложнения, как писчий спазм, контрактуры, деформация суставов, искривление позвоночника и кривошея. Меняется походка, могут возникать нарушения речи, жевания и глотания и дыхания. Из-за постоянной нагрузки на мышцы происходит их гипертрофия.

Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

Лечение и наблюдение пациента

При легкой и средней степени тяжести показано консервативное лечение. При этом назначают соответствующие препараты, физиотерапию, водные процедуры, лечебную физкультуру. Очень важным является обучение пациента эмоциональной саморегуляции, поскольку это значительно снижает частоту приступов.

Для лечения торсионной дистонии показаны следующие группы препаратов:

  • противопаркинсонические (леводопа);
  • миорелаксанты (мелликтин, баклофен);
  • нейролептики;
  • транквилизаторы (Элиниум, Седуксен)
  • холинолитики (бромкриптин, трипериден);
  • витамины (В1, В6);
  • спазмолитики цетрального действия (дифенилтропин).

При неэффективности консервативной терапии, а также на последних стадиях болезни (например, когда пациент уже не может полноценно себя обслуживать), показано проведение хирургической операции.

В качестве радикального лечения проводят стереотаксическую операцию по удалению вентролатерального ядра таламуса. В некоторых случаях показано разрушение субталамичсекой зоны.

При локальной форме вмешательство производят на стороне, которая противоположна тем участкам тела, где наблюдаются нарушения.

В случае генерализованного поражения показано проведение двух операций через 6-8 месяцев.

В любом случае, после оперативного лечения пациенту назначается соответствующая медикаментозная поддержка. Это необходимо для того чтобы снизить вероятность рецидивов. Периодически следует обращаться к невропатологу для контроля заболевания. Это же рекомендуется и ближайшим родственникам пациента.

Выводы

Торсионная дистония является достаточно редким заболеванием наследственной этиологии. В отдельных случаях развивается приобретенная форма.

При этой патологии нарушается структура экстрапирамидной системы головного мозга, что приводит к возникновению тонических и спастических судорог, формированию патологических поз.

Читайте также:  Народное средство от давления и головной боли: лучшие рецепты

Прогрессируя, заболевание провоцирует развитие серьезных осложнений и значительно ухудшает качество жизни пациентов. Тем не менее, при правильном и своевременном лечении прогноз вполне благоприятный.

Дегенеративно-дистрофические заболевания суставов

В основе дегенеративно-дистрофического заболевания остеоартроза — дегенерация хрящей сустава, как следствие с последующими патологическими изменениями в эпифизарной костной ткани.

Остеоартроз является самым распространенным суставным заболеванием, которым страдают 10-12% людей, с возрастом число только растет. Чаще поражаются тазобедренные либо коленные суставы как у женщин, так и у мужчин. Дегенеративные заболевания — остеоартрозы подразделяются на первичные и вторичные.

Первичные артрозы занимают от общего количества заболеваний 40%, дегенеративный процесс запускается в результате больших физических нагрузок, при резком увеличении веса тела, с возрастными изменениями.

Дегенеративно-дистрофические заболевания суставов

Вторичные артрозы составляют 60% от всего количества. Часто возникают как следствие механических травм, внутрисуставных переломов, при врожденной дисплазии, после инфекционных суставных заболеваний, при асептическом некрозе.

В целом артрозы делятся на первичный и вторичный чисто условно, так как в основе их лежат одинаковые патогенные факторы, у которых может быть разным сочетание. Чаще всего определить, какой фактор стал основным, а какой второстепенным не представляется возможным.

После поверхности суставов при контакте чрезмерно давят друг на друга. В результате для того, чтобы снизилось механическое воздействие, разрастаются остеофиты. Патологический процесс прогрессирует, суставы все больше деформируются, нарушаются функции мышечно-связочного аппарата. Движения становятся ограниченными, образуется контрактура.

Диагностика

Клиническая диагностика выступает на первый план. Дистонические движения и поза, избыточные и зеркальные движения сразу наведут врача на мысль о мышечной дистонии. Сложнее диагностируется идиопатическая наследственная форма заболевания, причина тому – наслоение разных симптомов и синдромов.

При исследовании детей, у которых подозревают дистонию, ретроспективно оценивают роды и раннее развитие ребенка. Для любой возрастной категории больных необходимо уточнять факты наличия травм головы, инсульта или приема лекарственных препаратов, способных стать причиной дистонии.

Врач обращается к разным клиническим шкалам, которые помогают ему установить особенности и выраженность проявлений, тяжесть болезни и влияние синдрома на жизнь.Важным моментом диагностика является запись больного на видео, которая нужна для планирования лечения и оценки терапии в динамике. Субъективные признаки позволяют оценить влияние болезни на жизнь пациента.

Диагностика

Генетическое тестирование и генетическое консультирование проводят не всем пациентам. Для этого существует ряд показаний, таких как манифестация заболевания с конечности, возникновение дистонии в возрасте до 30 лет и другие.

Мышечная контрактура

По предписанию врача могут быть назначены:

  • нейрофизиологические тесты для подтверждения функциональных нарушений;
  • многоканальная электромиография от различных мышц для оценки особенностей дистонии;
  • МРТ, КТ и другие способы нейровизуализации головного мозга при вторичных формах заболевания;
  • диагностический тест L-DOPA для пациентов раннего возраста для выявления ДОФА-зависимой наследственной дистонии.

Не нужно пугаться названий исследований – они доступно повсеместно в крупных городах России, а не только в Москве и Петербурге.

Дегенеративные поражения базальных ганглиев у ребенка – причины, диагностика, лечение

Основные патологические изменения дегенеративных поражений базальных ганглиев проявляются нарушениями движения (например, тремор, хорея, атетоз, дистония).

Болезнь Уилсона у ребенка

а. Клиника. Если болезнь маниестирует в первые десять лет жизни, то, как правило, основной симптом — увеличение печени.

После десяти лет могут появиться хореоатетоидные движения и развиться гемолитическая анемия.

Сероватое кольцо вокруг радужки (кольцо Кайзера-Фляйшера) наблюдается у 75% детей первого десятилетия жизни и у всех детей с неврологической симптоматикой при обследовании с помощью щелевой лампы.

b. Диагноз. меди более 250 мкг/г сухого веса при биопсии печени — основание для постановки диагноза. Общий уровень меди и церулоплазмина в сыворотке крови обычно снижены (низкий уровень церулоплазмина в крови может быть также при хроническом активном гепатите и циррозе). Суточная экскреция меди с мочой обычно повышена.

c. Лечение. Пеницилламин образует комплексен с медью и на ранней стадии болезни может предотвратить её прогрессирование. Лечение необходимо на протяжении всей жизни пациента.

Торсионная дистония у ребенка

Торсионная дистония проявляется медленными, скручивающими движениями, симулируя устойчивую деформацию, исчезающую только при расслаблении. В движение вовлекаются туловище, конечности и голова. Наследственные дистонии имеют тенденцию к прогрессированию; спорадические дистонии характеризуются, как правило, непрогрессирующим течением.

Читайте также:  Аффективные расстройства: формы, симптомы, лечение

a. Клиника. Периодические или постоянные мышечные спазмы дают знать о себе, когда больной пытается произвести целенаправленные движения.

При наследовании по доминантному типу вовлекаются сначала мышцы туловища, при рецессивном типе наследования — мышцы конечностей.

Спорадически дистония может возникать после родовой или иных травм, после воздействия токсических веществ (например, свинца) или при сосудистых заболеваниях.

b. Диагноз ставят на основании данных объективного исследования и (при наследственных формах) положительного семейного анамнеза. КТ и ЯМР не выявляют изменений, так как до настоящего времени не обнаружено макроскопических структурных изменений в головном мозге.

c. Лечение. Сообщается об уменьшении выраженности симптомов с ремиссией до двух лет после таламотомии. Клоназепам, тригексифенидил и карбамазепин обеспечивают умеренное, хотя и временное, улучшение у некоторых больных.

Кольцо Кайзера-Флейшера при синдроме Вильсона (Уилсона)

Дегенеративные поражения базальных ганглиев у ребенка – причины, диагностика, лечение

Синдром Туретта у ребенка

Синдром Туретта – тики скелетной мускулатуры и вокальные тики.

a. Этиология не установлена. У некоторых больных находят связь с приёмом стимулирующих лекарственных препаратов. Отягощенный семейный анамнез выявляется примерно в 35% случаев. b. Клиника.

Сочетание тикообразных подёргиваний, затрагивающих сначала лицо, а затем и шею. Тревога, как правило, усиливает тики. Заболевание начинается в 5-10-летнем возрасте, когда у многих детей наблюдаются тики.

Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и затрагивают различные мышечные группы.

c. Лечение. Галоперидол приводит к улучшению примерно у 50% больных. Клонидин эффективен примерно в 60% случаев, пимозид — у 80% больных. d. Прогноз. Больные страдают всю жизнь, хотя иногда могут наступать длительные ремиссии. Трудности в учёбе испытывают примерно 60-70% детей; также вполне понятна высокая частота психоэмоциональных нарушений.

Эссенциальный тремор у ребенка

a. Клиника. Тремор — ритмичные, колебательные движения мышц дистальных отделов конечностей. Тремор мешает выполнению точных движений. Заболевание медленно прогрессирует.

b. Диагноз. Эссенциальный тремор может сочетаться как со многими токсическими, метаболическими и инфекционными нарушениями, так и с наследственными заболеваниями ЦНС. Следует помнить, что эссенциальный тремор — самостоятельное заболевание.

c. Лечение показано, если тремор нарушает такие функции, как письмо. Пропранолол ослабляет тремор у некоторых пациентов.

Другая патология базальных ганглиев у детей

a. Болезнь Халлервордена-Шпатца b. Детская форма хореи Хантингтона c. Синдром Леша-Найена

d. Болезнь Фара

– Читать далее “Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга у ребенка”

Оглавление темы “Детские болезни”:

Причины возникновения дистрофии

Полная картина появления дистрофических изменений исследователям пока не ясна. Но многочисленные наблюдения позволили сделать вывод, что большинство случаев этой патологии имеют генетическую предрасположенность. Действие же провоцирующих факторов лишь ускоряет развитие процесса или усиливает его проявление.

Поэтому причины, вызывающие очаговые изменения вещества мозга дистрофического характера, можно смело разделить на генетические аномалии и приобретенные. Хотя нужно заметить, что приобретенные причины – это все же весьма условное определение в данном случае, так как они начинают свое разрушающее действие только при наличии склонности данного больного к указанной патологии.

Разновидности нарушения

Торсионная дистония характеризуется неравномерным мышечным тонусом частей тела, при этом зачастую возникают вращательные движения. Заболевание чаще всего проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц – фокальная форма.

При такой форме происходит непроизвольное смыкание век по причине напряжения круговой мышцы глаза. Также происходит сокращение мышц, щек, рта и языка, глотание затрудненное, в некоторых случаях при спастической дистонии больной не может разговаривать.

Торсионная дистония в зависимости от проявлений делится на 2 вида:

Также заболевание в зависимости от степени поражения делится на следующие виды:

  1. Локальная . Поражаются не все группы мышц, а отдельные ( , щечная или лицевая дистония, ). При поражении мышц шеи происходит спастическая кривошея.
  2. Сегментарная . Происходит спазмы нескольких рядом расположенных групп мышц.
  3. Генерализованная . При таком нарушении поражаются мышцы таза, спины, туловища и конечностей.