Что такое сирингомиелия грудного отдела позвоночника

Сирингомиелия представляет собой хроническую патологию нервной системы, которая характеризуется образованием в спинном, а порой и в продолговатом мозге полостей.

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре.

Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре.

Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Клиническая картина сирингомиелии

Зачастую при этом диагнозе патологические полости формируются где-то на уровне шейно-грудного позвоночного отдела. Именно в этой зоне располагаются чувствительные нейроны, нарушение в работе которых и способствует появлению триады следующих клинических признаков:

  • Сегментарная диссоциированно-заднероговая форма нарушения чувствительности.
  • Периферические парезы рук.
  • Вегетативные нарушения (сосудистые и трофические).

Итак, наиболее ранними проявлениями сирингомиелии считаются потеря веса, снижение температурной и болевой чувствительности в верхних конечностях, ощущение сильной слабости в мышцах кистей рук. На этом этапе заболевания многие пациенты случайно обжигаются или наносят себе порезы, поскольку из-за сниженной чувствительности не могут вовремя отвести руку от угрозы. Спустя какое-то время эта «мертвая» чувствительность захватывает все новые телесные «территории». На коже такого человека можно увидеть, как площади со сниженной чувствительностью в форме полос и пятен, «воротника» и «куртки» визуально чередуются с площадями здоровой кожи.

Чувствительные нарушения при сирингомиелии также проявляются «глубинной» болью, которая может «простреливать» или «обжигать» практически на любом участке тела больного. Нередко она носит ноющий и словно выкручивающий характер. Болевые ощущения могут проявиться задолго до появления других симптомов сирингомиелии. А иногда дебютом этой болезни выступает неприятная неврологическая боль в районе лица.

Следующая стадия развития болезни проявляется неистовой слабостью в мышцах, резким уменьшением их объема и снижением их тонуса (т.н. «когтистая кисть» или «обезьянья лапа»). На этом этапе пациенту уже довольно сложно передвигаться. Дальше развивается парез верхних, а затем и нижних конечностей. В атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания. Не исключено ухудшение либо полное отсутствие периостальных и сухожильных рефлексов. У пациента обычно пропадает потоотделение, хотя в некоторых случаях может наблюдаться и обратный эффект, когда больной после употребления горячей или слишком пикантной пищи начинает обливаться семью потами.

Что касается вегетативных нарушений при сирингомиелии, то они весьма разнообразны. Это могут быть и нарушения в периферическом кровообращении. Именно по этой причине кожа у пациентов с данным диагнозом приобретает синюшный оттенок. Кроме того, на ней нередко образуются фурункулы и гнойники. Также может проявиться сухость и шелушение кожного покрова, который иногда покрывается еще и трещинками. Периодически у больного сирингомиелией возникает отек, схожий с отеком Квинке. Неприятные изменения настигают и ногти, которые начинают ломаться и крошиться. Зрачки больного обычно сужены, а верхнее веко опущено.

Читайте также:  Как побороть аэрофобию и перестать бояться перелетов?

Могут появиться и проблемы с костями. Дело в том, что из них по ходу прогрессирования патологии вымывается кальций. В результате они становятся хрупкими и ломкими. Поэтому у таких больных часто наблюдаются патологические вывихи суставов, артроз и хейромегалия (когда пальцы и кисти рук заметно увеличены).

Причины

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.

Причины развития не истинной сирингомиелии заключаются в аномалиях места соединения позвоночника и черепа, так называемого краниовертебрального стыка. Такая аномалия строения вызывает значительное расширение спинномозгового канала. На уровне этого расширения серое вещество в сегментах спинного мозга постепенно разрушается. Это вызывает клиническую картину, характерную для сирингомиелии. На пораженных участках появляются полости, которые подобны образующимся при истинной сирингомиелии. Схожие полости могут возникать на месте погибших нейронов после произошедшего кровоизлияния либо инфаркта спинного мозга, а также в результате сложной спинальной травмы.

Симптомы

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

  • Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии, ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
  • Деформация костей скелета.
  • Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
  • Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

  • утрата чувствительности кожи на лице;
  • парез гортани, глотки, мягкого неба;
  • парез языка.
Читайте также:  Коронавирус и беременность: чем опасен COVID-19 для будущих мам

Диагностика

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Причины возникновения заболевания

Выше уже были упомянуты некоторые причины возникновения патологии. Основные причины включают:

  1. Стеноз позвоночного столба в шейном отделе.

  2. Аномалия развития у эмбриона нервной системы.

  3. Проходимость субарахноидального пространства в области шеи и черепно-позвоночного перехода нарушена.

  4. Посттравматические осложнения.

  5. Новообразования в черепе и мозге на уровне задней черепной ямки.

Клиническая картина

В зависимости от локализации поражения и величины очага симптомы могут быть следующими:

  • большие участки кожи теряют чувствительность, человек не может адекватно воспринимать болевые и температурные раздражители. Это может привести к тому, что больной даже не заметит, что у него случился ожог или травма, а значит, вовремя не обратиться за помощью. Данный признак носит диссоциированный характер, т.е. имеет определенные очертания участка («воротник», «куртка», «полукуртка»). На пораженной области возникают парестезии, ощущения жжения и холода.

  • парезы конечностей и атрофия. Кисти рук становятся похожи на обезьянью лапу;

  • часто сирингомиелия маскируется за симптомами основного заболевания, если нет аномалий развития, травм, стеноза;

  • вегетативно-трофические нарушения – чрезмерная потливость, акроцианоз, поражения ногтей, изменяется дермографизм;

  • происходит деформация скелета.

Диагностика

Для адекватного установления диагноза следует правильно трактовать клинические признаки, имеющиеся у пациента. Сопоставляются характеристики расстройств чувствительности с имеющимися аномалиями развития центральной нервной системы. Помощь в этом окажут инструментальные исследования:

  • магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать спинной мозг и выявить локализацию поражения;

  • рентгенография выявляет изменения кистей рук, атрофию и гипертрофические процессы;

  • электромиография выявляет поражение двигательных нейронов;

Помимо описанных исследований следует обязательно проконсультироваться с психологом для оценки личности и выявления нарушений, а также произвести отоневрологическое обследование для исключения сирингобульбии – формы течения сирингомиелии. Лечение заболевания

Причины возникновения заболевания

Тактика лечения может быть выбрана различная в зависимости от конкретного пациента. Это объясняется тем, что причины и характер течения болезни у каждого пациента разные. Если причину заболевания установить невозможно и диагностирована идиопатическая форма, то врач выбирает тактику наблюдения. Применима данная тактика при очень медленном течении болезни и отсутствии видимых симптомов.

Если причиной болезни является стеноз или опухоль, то лечение основывается на решении первопричины. При своевременном устранении причины сирингомиелия останавливается в развитии или регрессирует. При наличии кисты, блокирующей подпаутинное пространство, то она подлежит немедленному удалению. Оперативное лечение также предусмотрено, если причиной сирингомиелии является врожденная аномалия. Медикаментозное лечение назначают только лишь для симптоматического лечения – устранения боли, спазмов, артропатий.

Причины возникновения этой патологии

Зная причины возникновения патологии, можно своевременно начать комплексное лечение, чтобы предотвратить возможные осложнения. Болезненный процесс может спровоцировать инфекционное заболевание или травмирующий фактор.

Сирингомиелия имеет врождённую или приобретённую формы:

  1. Врождённая. Вызывается нарушением формирования спинного мозга и позвоночника на уровне эмбриона. Глиальные клетки, которые защищают нейроны, созревают медленно, большинство из них способны расти только после развития ЦНС,
  2. Приобретённая. Считается следствием наличия опухолей, серьёзных повреждений позвоночника.

В обоих случаях появляется огромное количество вспомогательных клеток в нервной системе. Постоянное отмирание нормальных клеток приводит к возникновению пустот, покрытых глиальной тканью. Она без труда пропускает жидкость, которая заполняет полости, что приводит к росту объёма кист. Пустоты давят на спинной мозг, снижая чувствительность конечностей.

Выделяют основные причины возникновения сирингомиелии:

  • Врождённые аномалии ЦНС.
  • Травмирование позвоночника.
  • Стеноз.
  • Злокачественные образования в области головного мозга.
  • Патологическое соединение позвоночника с черепом.
  • Чрезмерные нагрузки.

Необходимо признать, что до сих пор, медики не могут определить основные факторы, вызывающие данную болезнь.

Диагностика

Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у врача-невролога с дальнейшим применением следующих методов:

  • магнито-резонансная томография — наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
  • электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
  • рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.

Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.

При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.

  1. При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
  2. Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
  3. Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
  4. Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
  5. Еще один вариант хирургического вмешательства — дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.

Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне. Единственное предостережение: перед приемом радиоактивного йода во избежания накопления его в щитовидной железе настоятельно рекомендуется принимать заранее раствор Люголя.

При обнаружении сирингомиелии лечение народными средствами может дать эффект лишь в борьбе с некоторыми симптомами, искоренить заболевание не получится. Правильнее всего при малейших подозрениях на серьезную неврологическую патологию сразу обратиться к специалистам в клинику.

Liqmed напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter