Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре и рассеянный склероз являются заболеваниями нервной системы. Это не одно и тоже под разными названиями, это две разные болезни. В тоже время у них есть и нечто общее.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Синдром Гийена-Барре

Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что оно не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку.

Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

1. Синдромом Гийена-Барре  (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию(полинейропатию).

Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием.

Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль

3. С последущим наименованием  патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже  в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.

4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni

5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.

6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.

7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ,  или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

Маркус Баббель

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.

9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году.

Альбом Ammonite группы Plastik Tree

У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось. опубликовано 

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание — мы вместе изменяем мир! © econet

Причины и механизм развития заболевания

Синдром Гийена является еще не до конца изученным. В большинстве случаев не удается установить точную причину появления клинических симптомов этого патологического состояния. К факторам, повышающим риск развития этого аутоиммунного заболевания, относятся:

  • инфекции ЛОР-органов;
  • сложное течение инфекционных заболеваний;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • ВИЧ;
  • осложнения после введения вакцины;
  • новообразования в головном мозге;
  • черепно-мозговые травмы;
  • герпес.

Помимо всего прочего, многие исследователи данного заболевания отмечают возможность генетической предрасположенности к развитию данного заболевания. Считается, что передаваемые по наследству некоторые особенности функционирования работы иммунной системы становятся причиной частых случаев развития аутоиммунных заболеваний в одной семье.

Синдром Гийена возникает, когда иммунная система после подавления имеющейся в организме инфекции остается активной. В организме человека начинают вырабатываться антитела, которые нападают на собственные ткани. При этом аутоиммунном заболевании под удар попадают периферические нервные окончания, что и становится причиной появления выраженной симптоматики.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Симптомы

Выделяют такие формы течения СГБ:

  • Острое – симптомы проявляются в течение нескольких суток.
  • Подострое течение – 2-3 недели.
  • Хроническое – десять дней — несколько месяцев.

Первичное проявление СГБ связано с проявлением симптомов вирусной респираторной инфекции:

  • Катаральное воспаление дыхательных путей.
  • Чувство общей усталости и недомогания.
  • Предельное повышение температуры тела.
  • Нарушения работы кишечника и желудка.
Симптомы

Признаком разрушения клеток нервов в начале заболевания выступает нарастающее ослабление мышц конечностей. Сначала поражаются нижние участки голени. Руки могут оставаться незатронутыми на протяжении всего течения СГБ.

Дальнейшие проявления, связанные с разрушением структуры нейронов, сопровождаются уменьшением чувствительности отдельных участков конечностей. Появляются мышечные боли в плечевой области, таза, спины. Ослабление иннервации мышц носит симметричный характер.

Читайте также:  Неврологическое косоглазие у детей лечение

Наблюдается патологическое выпячивание живота. Преобладает брюшной тип дыхания, при котором больше задействованы мышцы грудной клетки. Результатом ослабление иннервации диафрагмы является нарушение вдоха-выдоха.

Нарушения в деятельности внутренних органов ярко выражены при остром течении СГБ. Проявляются повышением давления (артериального), нарушением процесса отделения пота. Сердечный ритм измененный. Сопровождается учащением или замедлением пульса, аритмией.

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью , а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах . Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях . В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии , в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке. Иногда отмечается слабость мышц лица и других нервов лица, а также вегетативные нарушения. Нарушения двигательного характера изначально проявляются в ногах, а позже – перемещаются и на руки. Иногда общий симптомокомплекс при данном синдроме напоминает признаки миопатии .

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы , то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера , которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза . При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней .

Острый полирадикулит , как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания , но и подострые , а также хронические . В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри , когда распространяется на мышцы рук , туловища и бульбарную мускулатуру .

Читайте также:  Детский церебральный паралич