Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение

Как обсуждалось выше, почти во всех состояниях, при которых развивается сирингомиелия, имеется, как минимум, частичная блокада нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Исходя из этого, была предложена следующая классификация сирингомиелии.

Подробный обзор

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
  2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Типы сирингомиелии по Barnet (

1.      Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством, а не с IV желудочком.

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

Типы сирингомиелии по Barnet (

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

2.      Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».   

Типы сирингомиелии по Barnet (

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) пациента с тяжелым повреждением спинного мозга и шейного отдела позвоночника (С7) в результате «травмы ныряльщика». Обратите внимание на полость (темная полоска в середине спинного мозга), которая простирается кверху и книзу от уровня повреждения. Сразу после травмы у пациента развилась слабость в ногах, а  впоследствии возникла слабость в руках из-за сирингомиелии.

3.      Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) грудного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия на фоне поствоспалительного арахноидита на уровне грудного отдела спинного мозга.

Типы сирингомиелии по Barnet (

4.      Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли спинного мозга на уровне С2-С4.

5.      Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при  рассеянном склерозе и др.).

Типы сирингомиелии по Barnet (

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного и грудного отделов спинного мозга. Определяется сирингомиелия на уровне Th3-Th4 на дегенеративного стеноза позвоночного канала на уровне С3-С5

6.      Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на  данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил  3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она  как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. 

Типы сирингомиелии по Barnet (

Несообщающаяся  сирингомиелия  составляет  75%  всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа  и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения  проходимости субарахноидальных пространств  на уровне позвоночного канала (травмы  и дегенеративные стенозы шейного отдела  позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная  сирингомиелия  (около 10%  наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным  формированием кисты в зоне повреждения  мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

 Классификация удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

Типы сирингомиелии по Barnet (

МРТ изображение шейного отдела с типичной щелевидной веретенообразной полостью в области резидуального (остаточного) центрального канала. 

Собаки с этими типами аномальных ощущений, о которых мы можем только догадываться, демонстрируют следующие формы поведения:

  • частое или постоянное и чрезмерное расчесывание области плеч, ушей и головы, причем часто без фактического контакта с кожей («чесание» воздуха), особенно при прогулке на поводке с натяжением. Продолжительность таких расчесов может занять несколько минут;
  • покусывают и облизывают пальцы;
  • теряют равновесие, испытывают трудности при ходьбе, демонстрируют шаткость походки;
  • чувствительность к теплу; собаки могут искать прохладные места или показывать другое необычное поведение;
  • одышка из-за боли;
  • тремор тела;
  • трение головой об предметы;
  • сколиоз: ненормальное искривление позвоночника может быть вызвана аномальной иннервацией поврежденных нейронов, ответственных за поддержание спину в правильном положении.
  • наклон головы также признан клиническим симптомом синдрома Киари и сирингомиелии.

Судороги: у собак с этими заболеваниями нечасто наблюдаются судороги, тем не менее, они могут быть наблюдаться при сопутствующих нарушениях, например, при гидроцефалии.

Есть данные ветеринарных врачей об ухудшение слуха у собак с синдромом Киари и сирингомиелией.

Заболевание у детей

У детей встречается врождённая форма сирингомиелии. Это нарушение внутриутробного развития, неправильное формирование спинномозгового канала. Врождённая форма склонна к медленному прогрессированию и осложнениям.

Читайте также:  Лобная эпилепсия у детей прогноз на будущее

Дети с врождённой формой сирингомиелии страдают отставанием в физическом и умственном развитии, испытывают проблемы с социализацией. Лечение оперативное – создание дополнительных шунтов, поддерживающих нормальный отток жидкости.

Синдромальные формы сирингомиелии у детей протекают с тяжёлой динамикой. В отличие от взрослых пациентов, у которых при болезнях спинного мозга нарушаются механизмы нервной проводимости, но не затрагиваются умственные способности, дети с сирингомиелией отстают в умственном развитии.

Тенденция к нарушению интеллектуальных функций заметнее проявляется, если заболевание возникло в раннем детском возрасте. Динамика заболевания у подростков совпадает с динамикой у взрослых.

При адекватном лечении (оперативном) компенсаторные возможности детского организма позволяют восстановить функции центральной нервной системы, избежав опасных для жизни последствий.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелия код по МК-10 — G 95.0, сам термин скрывает в себе основной признак болезни — «дудка в спинном мозгу», которая и является патологически образованной полостью в тканях нервной системы.

Сирингомиелическая полость напоминает кисту продолговатой формы, она заполнена ликвором и глиальной тканью. Может иметь многокамерное строение с перепончатыми перестенками внутри образования. Их длина не больше просвета в позвоночном канале.

Киста появляется в сером веществе и состоит из спинного и головного мозга. По частоте локализации:

  • на первом месте — 1-ый или 2-ой отдел хребта в его мозговой ткани;
  • на втором месте — шейная, грудная и поясничная область.

Сирингомиелия, что это за болезнь? Прежде всего, это неизлечимый дефект в центральной нервной системе, который со временем приобретает хроническое течение. Усугубление клинической картины может занимать длительное время или иметь стремительное развитие. Разрастающиеся новообразования отрицательно влияют на здоровье человека:

  • нарушается осанка;
  • деформируется позвоночник;
  • повреждаются ближайшие ткани.
Читайте также:  Мозг человека – строения и функции головного мозга

Истинную форму болезни связывают с врожденными отклонениями, они способствуют появлению избыточного роста клеток. Запустить процесс образования аномалии может травма или инфекционное поражение клеток.