Болезнь БАС – можно ли вылечить боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга. Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (тройничный, лицевой, языкоглоточный).

Симптомы бокового амиотрофического склероза у ребенка

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).

  • При шейно-грудной форме:
    • слабость и подергивания мышц предплечья;
    • неловкость при выполнении точных движений пальцами, например, при застегивании пуговиц на кофте.
  • При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.
  • При бульбарной форме:
    • нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить « в нос», появляется поперхивание при глотании, особенно твердой пищи;
    • возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
    • приступы непроизвольного смеха или плача.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, мышечная слабость охватывает все больше частей тела и постепенно переходит на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично. При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:

  • ходить;
  • самостоятельно дышать (из-за поражения дыхательных мышц);
  • голова свисает (из-за ослабления мышц шеи), движения ее ограничены;
  • жевательные и мимические мышцы слабеют, что приводит к асимметрии лица, отвисанию нижней челюсти и затруднению жевания.

Причины

Условий и факторов, по которым появляется это тяжелое заболевание, не так уж и много, но с ним может столкнуться абсолютно любой житель нашей планеты, не важно откуда он, сколько ему лет и какого он пола, за исключением генетических задатков (5-10% случаев).

Причины бокового амиотрофического склероза на данный момент точно не установлены и находятся в стадии изучения.

Ученные установили, что причиной развития болезни является появление в клетках человека четырех спиральной ДНК (в большом количестве), что приводит к нарушению синтеза белка, но как это действует на разрушение мотонейронов, пока не изучено, поэтому поставить верный диагноз тяжело, необходима консультация нескольких специалистов в данной области.

Факторы риска

Болезнь начинает развиваться в возрасте 30-50 лет. Порядка 5 % больных имеют наследственную форму, остальные не связанны с наследственностью.

Читайте также:  10 признаков болезни мягких тканей – фибромиалгии

Специалисты в области БАС не находят влияния на заболевание таких факторов как:

    • инфекция;
    • климат;
    • травмы;
    • перенесенные заболевания, поэтому объяснения с ссылкой на них не имеет положительных результатов;

в ходе некоторых научных исследований была выявлена взаимосвязь БАС с пестицидами, но научной теории по этому поводу пока нет.

Причины

Наследственная

Установлено, что в 10-15% случаев заболевание носит наследственный характер.

Вирусная

Эта теория получила широкое распространение в 60 годы 20 века в США и СССР. В это время проводились опыты на обезьянах. Животным вводили экстракты спинного мозга больных людей. Также предполагалось, что заболевание может провоцироваться вирусом полиомиелита.

Генная

Нарушение генов обнаруживается у 20% пациентов с БАС. У них кодируется фермент Супероксиддисмутазу-1, который превращает опасный для нервных клеток Супероксид в кислород.

Аутоиммунная

Ученые проводили исследования и обнаружили антитела, которые убивают двигательные нервные клетки. Доказано, что эти антитела могут образовываться при тяжелых заболеваниях (лимфоме Ходжкина, раке легких и т.д.).

Разновидности патологии и их признаки

Выделяют следующие клинические формы этой патологии:

  • шейно-грудную;
  • бульбарную;
  • пояснично-крестцовую;
  • классическую;
  • сегментоядерную;
  • пирамидную.

Болезнь проявляется фасцикуляциями (неконтролируемыми мышечными подергиваниями), атрофией мышц и слабостью (миастенией).

Шейно-грудной амиотрофический склероз отличается тем, что поражаются преимущественно верхние конечности.

Характерны следующие симптомы:

  • трудности при выполнении движений;
  • мышечное напряжение в области рук;
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • атрофия мышц плеч и предплечий;
  • опущение (свисание) рук.

При классической форме с шейными симптомами наблюдаются:

  • вялая плегия рук;
  • нижний центральный парапарез (ограничение движений ног в сочетании со снижением мышечной силы);
  • пирамидные знаки в виде патологических рефлексов и гиперрефлексия (усиление рефлексов).

По мере прогрессирования болезни развиваются бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Первый проявляется затруднением речи и процесса глотания, а также изменением голоса вплоть до афонии.

Для псевдобульбарного синдрома характерны:

  • расстройство произвольных движений;
  • нарушение речи и процесса глотания;
  • симптомы орального автоматизма.

Парез более равномерный. Исходом могут быть атрофия мимических мышц и изменение внешнего вида больного. Человек не может открыть рот и пережевывать еду.

К отличительным признакам сегментоядерного варианта болезни с ранним вовлечением шейного отдела относятся:

  • вялая плегия обеих рук с гипорефлексией;
  • пирамидные знаки в области ног без повышения тонуса мышц;
  • наличие амиотрофии (уменьшение мышечной массы) на поздних стадиях.

Классическая, диффузная форма данной патологии проявляется:

  • нижним вялым тетрапарезом (поражаются все 4 конечности);
  • усилением рефлексов;
  • пирамидными знаками.
Читайте также:  Пирамидальные клетки головного мозга. Пирамидные пути человека

При вялой параплегии сохраняется способность двигать руками.

При пирамидной форме с поясничным дебютом вначале поражаются нижние конечности по типу центральной параплегии (пареза). Наряду с этим наблюдаются гиперрефлексия, патологические рефлексы и амиотрофия. Позже поражаются верхние конечности (возникает верхняя центральная параплегия). Псевдобульбарный синдром появляется позже.

При классическом типе склероза с бульбарными расстройствами возникают дисфагия (расстройство глотания), уменьшение объема мышц языка, подергивания и дизартрия. Позже развивается вялая плегия рук с усилением рефлексов, атрофией и пирамидными знаками. Затем поражаются нижние конечности (возникает нижний центральный парапарез). На поздних стадиях возможны тяжелые дыхательные нарушения. Масса тела больных сильно снижается.

При пояснично-крестцовой форме больные не могут долго ходить, работать стоя и подниматься по лестнице. Позже появляется симптом Бабинского. У многих больных наблюдаются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

При боковом амиотрофическом склерозе симптомы включают:

  • пролежни (возникают при невозможности больных ходить);
  • капризность;
  • неустойчивость настроения;
  • ухудшение памяти;
  • снижение внимания;
  • апатию;
  • часто развивается застойная пневмония.

Диагностика

Диагностика заболевания чрезвычайно сложна. Все дело в том, что на начальных стадиях болезнь БАС имеет схожие признаки с другими неврологическими расстройствами. Только после тщательного обследования пациента врач может поставить окончательный диагноз.

Диагностика подразумевает под собой многостороннее изучение здоровья пациента, начиная сбором анамнеза и заканчивая молекулярно-генетическим анализом. Кроме того, в обязательном порядке проводится неврологическое обследование, МРТ, назначаются серологические и биохимические анализы крови.

Дифференциация

Стоит сказать о том, что данное заболевание имеет симптомы, которые проявляются и при иных болезнях. Именно поэтому нужно дифференцировать БАС со следующими проблемами:

  1. Шейной миелопатией.
  2. Интоксикацией ртутью, свинцом, марганцем.
  3. Синдромом Гиенна-Баре.
  4. Синдромом мальабсорбации.
  5. Эндокринопатиями и др.

Немного рассмотрев такое заболевание, как БАС, симптомы, лечение – вот на что также нужно обратить особое внимание. Как уже было выше сказано, полностью излечиться невозможно. Однако есть препараты, которые помогают замедлить протекание болезни. В таком случае пациенты чаще всего принимают такие медикаментозные средства, как «Рилузол», «Рилутек» (ежедневно два раза в сутки).

  1. Если у пациента депрессия, ему могут быть назначены антидепрессанты, транквилизаторы.
  2. При мышечных спазмах важно принимать миорелаксанты.
  3. При необходимости может быть назначено обезболивание, на поздней стадии болезни – опиатами.
  4. Если у больного нарушен сон, понадобятся препараты бензодиазепина.
  5. Если есть бактериальные осложнения, понадобится прием антибиотиков (при БАСе нередко возникают бронхолегочные заболевания).
  1. Логопедическая терапия.
  2. Слюноотосос или же прием такого препарата, как «Амитриптилин».
  3. Зондовое кормление, диета.
  4. Использование различных приспособлений, которые могут обеспечить передвижение пациента: кроватей, кресел, тростей, специальных воротников.
  5. Может понадобиться искусственная вентиляция легких.
Читайте также:  ВИЧ энцефалопатия: головной мозг как мишень для вируса

Средства народной медицины, иглоукалывание при данном заболевании бесполезны. Стоит также сказать о том, что не только больному, но и его родственникам нередко нужна помощь психотерапевта.

Никогда не делайте этого в церкви! Если вы не уверены относительно того, правильно ведете себя в церкви или нет, то, вероятно, поступаете все же не так, как положено. Вот список ужасных.

Эти 10 мелочей мужчина всегда замечает в женщине Думаете, ваш мужчина ничего не смыслит в женской психологии? Это не так. От взгляда любящего вас партнера не укроется ни единая мелочь. И вот 10 вещей.

Что форма носа может сказать о вашей личности? Многие эксперты считают, что, посмотрев на нос, можно многое сказать о личности человека. Поэтому при первой встрече обратите внимание на нос незнаком.

10 очаровательных звездных детей, которые сегодня выглядят совсем иначе Время летит, и однажды маленькие знаменитости становятся взрослыми личностями, которых уже не узнать. Миловидные мальчишки и девчонки превращаются в с.

15 симптомов рака, которые женщины чаще всего игнорируют Многие признаки рака похожи на симптомы других заболеваний или состояний, поэтому их часто игнорируют. Обращайте внимание на свое тело. Если вы замети.

Почему некоторые дети рождаются с «поцелуем ангела»? Ангелы, как всем нам известно, относятся доброжелательно к людям и их здоровью. Если у вашего ребенка есть так называемый поцелуй ангела, то вам нечег.

Течение болезни

Вначале появляются симптомы, которые мешают человеку вести полноценную жизнь: онемение мышц, судороги, подергивания, затруднения речи. Но, как правило, в самом начале определить точную причину этих расстройств сложно.

В большинстве случаев БАС ставят на стадии мышечной атрофии.

Постепенно мышечная слабость распространяется и охватывает новые участки тела, больной не может самостоятельно передвигаться, начинаются проблемы с дыханием.

Больные БАС редко страдают слабоумием, но их состояние приводит к тяжелой депрессии в ожидании смерти. На последней стадии человек уже не может самостоятельно есть, ходить и дышать, ему требуются специальные медицинские приспособления.