Аномалия Арнольда-Киари и ее методы лечения

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Причины

Существуют гипотезы, что данная аномалия передается по наследству и что подвержены ей мужчины до 30 лет, но прямых доказательств этим вариантам нет.

Причины артериовенозных мальформаций недостаточно изучены и известных не много:

  • Внутриутробные травмы.
  • Мужской пол.
  • Наследственность.

Основное число этой патологии врожденные, но бывают и приобретенные. Как правило, локализуется этот порок в головном или спинном мозге. Остальной организм не застрахован от мальформаций.

Главной причиной появления, принято считать травмы плода в период вынашивания, хотя достоверных данных до сих пор нет. Артериовенозная мальформация, может иметь различные размеры, от микроскопических, которые практически не влияют на качество жизни, до крупных, которые могут привести к летальному исходу. Патология крупного размера существенно сдавливают мозг и приводят к внутримозговому кровоизлиянию.

Лечение артериовенозной мальформации

Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема.

Некоторые лекарственные препараты могут облегчить отдельные симптомы заболевания. Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема. Вылечить ее можно с помощью либо эндоваскулярной эмболизации сосудов, образующих АВМ, либо микрохирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако операции на органах центральной нервной системы примерно в 8% случаев сопряжено с тяжелыми осложнениями. При «классической» операции при помощи микрохирургической техники удаляют АВМ, стараясь свести повреждения нормальных тканей к минимуму.

Во время эндоваскулярной (внутрисосудистой) эмболизации специальное устройство вводится в периферическую артерию и проводится к мальформации, после чего её «закрывают» (эмболизируют) различными специальными клеющими веществами.

Лучевая терапия и радиохирургия на системе КиберНож считается достаточно эффективным и наименее инвазивным методом лечения артериовенозных мальфомаций. При применении радиохирургии воздействие происходит на эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов мальформации, он разрушается, стенка сосуда со временем утолщается и перекрывает просвет аномальных сосудов образующих АВМ. В конечном счете кровоток в этой измененной сети прекращается и мальформация зарастает. Ожидаемые результаты радиохирургии: через 2 года после лечения происходит закрытие (облитерация) сосудов в АВМ менее 2 см в 90-100% случаев, для очагов более 2 см — в 50-70%.

Преимущества микрохирургической операции Недостатки микрохирургической операции
  • полное, немедленное, постоянное закрытие АВМ;
  • улучшение течения эпиприступов.
  • агрессивность методики;
  • зависимость от функциональных зон;
  • зависимость от размера, хирургические риски;
  • длительный восстановительный период;
  • зависимость от опыта хирурга.
Преимущества эндоваскулярной эмболизации Недостатки эндоваскулярной эмболизации
  • лечение мальформаций любых размеров и любой локализации.
  • не достигается немедленного закрытия;
  • не ясна стабильность эффекта;
  • высокая стоимость;
  • зависимость от опыта рентген-хирурга.
Читайте также:  Болезнь Паркинсона и паркинсонизм одно или разные патологии?
Преимущества «КиберНожа» Недостатки «КиберНожа»
  • минимальная инвазивность
  • не зависит от локализации
  • минимальное время лечения
  • улучшение течения эпиприступов
  • эффект достигается не мгновенно
  • зависимость от объема АВМ, пораженного органа

как записаться на лечение киберножом: — по телефону горячей линии — с помощью формы обратной связи на сайте. позвоните прямо сейчас! Наши консультанты ответят на все Ваши вопросы, а опытные онкологи определят необходимость в лечении КиберНожом.Смотрите также: Лечение КиберНожом

Методы лечения артериовенозных мальформаций.

  1. Хирургические: открытые операции, эндоваскуляные вмешательства 2. Консервативное 3. Радиохирургическое

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ. 1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического. 2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области. 3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения. 4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Хирургическое лечение.

  • Риск операции должен быть соотнесен с риском естественного течения заболевания. Целью операции является полное иссечение АВМ, т.к. даже при оставленных фрагментах риск кровоизлияния сохраняется и даже возрастает.

Классический способ удаления АВМ.  Коагуляция афферентов. Выделение узла АВМ. Превязка эфферентных сосудов и удаление АВМ

Эндоваскулярные операции.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ 1. Эмболизация в потоке (неуправляемая). 2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ. 3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке. 4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Радиохирургическое лечение.

Показания к радиохирургии: 1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления. 2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ

Хирургическое лечение – технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объемом до 100 мл.

Эмболизация – радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40% больных, в остальных случаях – облитерация АВМ происходит на 15 – 75 %.

Радиохирургическое лечение – возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Диагноз и лечение

Пациенту с подозрение на мальформацию проводят ряд инструментальных методов, которые и являются решающими в постановке диагноза:

  • Электроэнцефалография.
  • Реоэнцефалография.
  • Ангиография сосудов мозга.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Читайте также:  Мозжечковый синдром, как симптом и следствие неврологических нарушений

Мальформация лечится хирургически. В период обострения назначают операцию по удалении комка сосудов. При ведущем гипертензионном синдроме выполняют дренирование желудочков мозга, чтобы уменьшить внутричерепное давление. Проход в череп выполняют классическим путем: трепанацией. Сначала подшивают окружающие мальформацию сосуды, затем выделяют сам дефект и перевязывают его, после чего мальформацию вырезают.

При мальформации ствола мозга возникают проблемы в хирургическом лечении из-за близкого расположения важных функциональных центров. В таком случае назначают радиохирургическое иссечение.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос! поиск врачаСмотрите также:

  • Амилоидная ангиопатия головного мозга
  • Классификация гипертонической болезни
  • Что такое закупорка сосудов головного мозга
  • Что такое лакунарный инсульт головного мозга
  • Симптомы и причины церебральной ангиодистонии
  • Проверка сосудов на тромбы

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

  • кровоизлияние в спинной или головной мозг;
  • развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
  • летальный исход.

Профилактика артериовенозных мальформаций

Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.

Для этого больным рекомендуется:

  1. Контролировать уровень артериального давления, вовремя купировать приступи повышенного артериального давления.
  2. Избегать психических и эмоциональных стрессовых ситуаций.
  3. Отказаться от тяжёлых физических нагрузок.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.

Для получения информации о лечении артериовенозных мальформаций головного и спинного мозга в Израиле обратитесь к нам без промедления!

Читайте также:  Синдром фиксированного спинного мозга у взрослого

Какие могут быть последствия операции?

Риск отрицательных последствий операции после инсульта головного мозга связан с неправильным уходом за больным, врачебными ошибками, своевременностью оказанной помощи, индивидуальными особенностями организма.

Операция при инсульте может иметь следующие последствия:

  • мигрени, головокружения;
  • хроническая усталость;
  • нарушения памяти и речи;
  • временное помутнение сознания, неадекватное восприятие окружающего мира;
  • тошнота;
  • нарушение пищеварения;
  • стремительное похудение;
  • паралич частичный или полный;
  • эпилепсия;
  • риск тромбообразования.

Если функцию мозговой активности удалось сохранить или восстановить, прогноз благоприятный.

Инфекционное осложнение

Случается попадание патогенов на пораженный участок, чаще при резекционной трепанации. Этого не произойдет при правильном уходе. Из-за ограничения активности, лежачего положения инфекция поражает мочевой пузырь, легкие, кишечник. Развитие осложнений предотвращается диетой, ЛФК, соблюдением режима дня. Крайняя мера — антибиотики.

Тромбы и сгустки крови

Причина склеивания клеток и появления тромбов — отсутствие или снижение двигательной активности. Закупориванию подвержены вены нижних конечностей. Избежать тромбоза поможет прием антикоагулянтов, массаж, компресс и скорейший возврат к движению.

Какие могут быть последствия операции?

Неврологические нарушения

В области пораженного участка возможно развитие отека. Это происходит из-за нарушения ликвороциркуляции и накопления жидкости, что приводит к давлению на мозг и возникновению неврологических нарушений. Их вид зависит от оперируемого участка. Чем быстрее спадет отечность, тем быстрее исчезнут неврологические проблемы.

В этом помогают стероидные медикаменты. В тяжелых случаях симптоматика может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет.

Кровотечения

Во время операции многие сосуды повреждаются, из-за чего могут кровоточить несколько суток. Чтобы кровь не скапливалась в черепной коробке, ставят дренаж. В крайнем случае операция делается повторно, сосуды прижигаются или ушиваются.

Операция после инсульта — рискованная, но необходимая процедура, часто являющаяся единственной возможностью спасти жизнь человеку. Несмотря на все риски, результат положительный в 80% случаев.

Своевременное оказание помощи и правильный уход за больным увеличивают шансы на благоприятный прогноз.

Источник

Прогноз на жизнь

Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни. Быстрое выявление и начало терапии дефекта Арнольда-Киари I―II степени дают хорошие результаты. У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью.

При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.

Эффективность хирургического лечения статистика подтверждает минимум у 50% пациентов, а отсутствие результата – у 15%. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года.

Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари.