Абсансная форма эпилепсии у детей и взрослых

Рубрика: Медицина

Прогноз

Прогноз при эпилептических патологиях у ребенка можно делать с учетом таких параметров:

  • форма и тяжесть заболевания, частота возникновения и продолжительность приступов;
  • возрастная категория малыша у которого случился первый приступ, своевременность диагностики и лечения;
  • наличие сопутствующих заболеваний, ухудшающих течение эпилепсии.
Прогноз

Самая неблагоприятная злокачественная форма заболевания – эпилепсия с учащенными генерализованными «большими» судорожными приступами, вызванная тяжелой патологией головного мозга. Наиболее благоприятными считаются: лобная эпилепсия, доброкачественные судороги новорожденных и роландическая эпилепсия.

Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при судорожном синдроме, эпилептическом статусе

Общероссийская общественная организация«Российское общество скорой медицинской помощи»

  • КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ СУДОРОЖНОМ СИНДРОМЕ, ЭПИЛЕПТИЧЕСКОМ СТАТУСЕ
  • КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ СУДОРОЖНОМ СИНДРОМЕ, ЭПИЛЕПТИЧЕСКОМ СТАТУСЕ
  • Авторы:

Утверждены на заседании Правления общероссийской общественной организации «Российское общество скорой медицинской помощи» 23 января 2014 г. в г. Казани2014 г.

шулешова Н.В., профессор кафедры неврологии и нейрохирургии с клиникой ПСПбГМУ имени акад. И.П. Павлова

Мельникова Е.В., профессор кафедры неврологии и нейрохирургии с клиникой ПСПбГМУ имени акад. И.П. Павлова

Скоромец А.А., академик РАМН, неврологии и нейрохирургии с клиникой ПСПбГМУ имени акад. И.П. ПавловаВознюк И.А. – заместитель директора по научной работе «СПб НИИ СП им. И.И. Джанелидзе», профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С.М. Кирова.

  1. Определение
  2. Эпилепсия (по определению ВОЗ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторяющимися припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.
  3. Эпилептический (судорожный) припадок – неспецифическая реакция головного мозга на нарушения различной природы в виде парциальных (фокальных, локальных) или генерализованных судорожных приступов.
  4. Эпилептический статус — судорожный припадок продолжительностью более 30 мин или повторяющиеся припадки без полного восстановления сознания между приступами, опасен для жизни больного (у взрослых смертность составляет 6—18% случаев, у детей — 3—6%).

Эпилептический синдром — одна из универсальных реакций организма на многие виды воздействий.

Он включает эпилепсию как болезнь, эпилептические припадки и эпилептический статус, часто являющиеся проявлением острого поражения головного мозга различной этиологии: острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК), менингит, энцефалит, опухоль и абсцесс мозга, экзогенная интоксикация (алкоголем и его суррогатами, инсектицидами, средствами бытовой химии, некоторыми лекарствами), дисметаболические процессы (диабет, порфирия, алкогольная и токсикоманическая абстиненция, острая надпочечниковая недостаточность, тиреотоксические кризы), остро возникшая гипоксия, эндогенная интоксикации при полиорганных расстройствах, гипертермия, эклампсия, внезапное прекращение лечения противоэпилептическими препаратами.

К эпилептическому синдрому относятся три категории клинических категория — судорожная форма эпилептического статуса, при которой необходима экстренная помощь, часто с использованием приемов реанимации.

Вторая категория — сумеречное состояние сознания как проявление бессудорожной формы эпилептического статуса, требующее экстренной стационарной психиатрической помощи.

Третья категория — единичные судорожные припадки; парциальные судорожные и бессудорожные припадки; малые эпилептические приступы (petit mal); статус миоклонических судорог.

При них необходимо наблюдение за больным. Лечебные мероприятия следует предпринимать лишь в случаях, когда упомянутые проявления эпилептического синдрома резко выражены или продолжительны.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Код по МКБ-10 Нозологическая форма
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
G40.3
G41 Эпилептический статус

Купирование эпилептического статуса. Препараты

Обычно купирование эпилептического статуса мы осуществляем с помощью ряда мероприятий. На самой первой стадии — обеспечиваем больному возможность свободно дышать. Затем следует лечение кислородом — оксигенотерапия.

Внутривенно мы вводим Диазепам, не превышая дневной нормы, которая составляет 40 мг. Серьёзным побочным действие, которым обладает данный медикамент, является недостаточность лёгочной вентиляции.

Дальнейшее лечение эпилептического статуса наши врачи проводят с применением «Депакина», «Диазепама», «Фенитона» и других препаратов, выбор которых зависит от стадии ЭС. Как и все медикаментозные препараты, лекарства, вводимые больному при ЭС, обладают побочными эффектами.

Самые распространённые из которых:

  • Резкое снижение калия в организме;
  • Склероз вен;
  • Токсический гепатит острого течения;
  • Резкое снижение артериального давление, сопровождающееся головокружением, сонливостью, нередко — расстройством зрения.

Если стадия имеет развёрнутый характер, то мы лечим ЭС, применяя препараты Фенобарбитал, Лоразепам и другие.

Мероприятия, проводимые нашими врачами при рефрактерной стадии эпистатуса, сводятся к интубации, искусственному вентилированию лёгких, коррекции водно-солевого баланса организма.

При критическом состоянии больного мы обеспечиваем барбитуровый наркоз. На протяжении 20 секунд врач вводит от 100 до 250 мг «Тиопентала натрия» в виде внутривенной инъекции. Длительность наркоза может составлять от 12 часов до целых суток.

«Дексаметазон» и «Маннитола» мы вводим в виде инъекций для того, чтобы предотвратить отёк мозга. Такие препараты, как «Магнезия» и другие, обладающие сходным действием, наши врачи применяют в целях восстановления обмена веществ и правильной циркуляции спинномозговой жидкости.

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Эпилепсия – неврологическое заболевание, для которого характерно появление внезапных судорожных приступов. Возникает вследствие повышения возбудимости нейронов. Заболевание принимает различные формы в зависимости от очага поражения головного мозга. У детей чаще всего проявляется фокальная эпилепсия.

Эпилепсия — очень опасное заболевание, при котором родители четко должны знать алгоритм первой помощи

Определение и разновидности заболевания

Фокальная эпилепсия – это вид патологии, при котором нарушение локализуется в определенном участке головного мозга. Заболевание различают по причинам возникновения и месту сбоя.

По месту локализации изменений в мозге выделяют височную, теменную, лобную и затылочную эпилепсии.

В зависимости от причин появления, фокальную эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную:

  1. Идиопатическая фокальная эпилепсия носит врожденный характер. При этом явных повреждений структуры мозга не наблюдается. Проявляется заболевание у детей до 2-х лет.
  2. При симптоматической эпилепсии работа головного мозга нарушается после перенесенных травм или заболеваний. Может проявиться через несколько лет после болезни.
  3. Причины криптогенной фокальной эпилепсии достоверно не определены. Чаще всего такой вид заболевания проявляется у людей старше 16 лет. При криптогенной форме болезни у пациента наблюдаются симптомы других видов патологии.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: какими могут быть причины эпилепсии у детей? Лечение эпилепсии будет зависеть от типа и степени запущенности патологии, поэтому важно пройти тщательное медицинское обследование

Причины эпилепсии

Патология развивается вследствие нарушения кровообращения, травмирования и кислородного голодания головного мозга. К развитию патологии в детском возрасте приводят следующие причины:

  • наследственность;
  • внутриутробная гипоксия;
  • инфекционное поражение плода;
  • опухоли головного мозга;
  • недоношенность;
  • киста или внутричерепные гематомы;
  • врожденная патология (например, болезнь Дауна);
  • травма головы;
  • поражение мозга билирубином при тяжелой желтухе новорожденного;
  • инфекционные заболевания мозговых оболочек;
  • нарушение в развитии головного мозга.

Симптомы фокальной эпилепсии

Основные симптомы фокальной эпилепсии:

  • приступы судорог длительностью от 1 до 15 минут;
  • непродолжительная остановка дыхания;
  • повышенное слюноотделение;
  • непроизвольное сгибание и разгибание конечностей;
  • потеря сознания на несколько минут;
  • невольное мочеиспускание и опорожнение;
  • отсутствие реакции на внешние раздражители;
  • концентрация взгляда в одной точке;
  • круговые движения глазных яблок;
  • нечленораздельная речь;
  • выделение изо рта пены, прикусывание языка (у подростков).

Диагностика

При первых подозрениях ребенка обследуют невролог и эпилептолог. Проводится опрос родителей, чтобы выявить частоту припадков, особенности их проявления. Изучается история течения беременности, выясняется степень влияния наследственности.

Проведение электроэнцефалограммы у ребенка

Основной метод диагностики — электроэнцефалограмма. Процедура позволяет определить поврежденный участок головного мозга (рекомендуем прочитать: как ребенку делается ЭЭГ головного мозга?). Дополнительно малышу назначают КТ, МРТ, анализ на содержание в организме микроэлементов.

Особенности лечения

Успешность лечения фокальной формы болезни зависит от своевременности терапии. Специалист назначает прием противоэпилептических препаратов. Для снижения интенсивности приступов больному рекомендуют антиконвульсанты. Выбор лекарства и дозировка зависят от возраста пациента, места поражения мозга и причин патологии.

При отсутствии положительной динамики проводят хирургическое лечение. Во время терапии пациенту назначают специальную диету и режим дня. При ранней диагностике и правильном лечении прогноз у детей положительный. Окончательное исчезновение приступов наблюдается у трети пациентов.

ИНТЕРЕСНО: диета при эпилепсии у детей: меню и список разрешенных продуктов

При идиопатической форме иногда бывает самопроизвольное прекращение приступов по достижению подросткового возраста. Прогноз при симптоматической фокальной эпилепсии зависит от места поражения.

Этиология эпилепсии

Согласно современным представлениям существует три разновидности эпилепсии: идиопатическая, симптоматическая, криптогенная.

1. Идиопатическая, при которой отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. Для нее характерны следующие особенности:

  • Генетическая предрасположенность (высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов
  • Лимитированный возраст дебюта заболевания — начало болезни преимущественно в детском и подростковом возрасте (например, юношеская миоклоническая эпилепсия никогда не дебютирует до 8 лет, а Роландическая эпилепсия – после 13 лет)
  • Отсутствие изменений в неврологическом статусе при рутинном обследовании;
  • Нормальный интеллект;
  • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейрорадиологическом исследовании (компьютерной и магнитно-резонансной томографии);
  • Сохранность основного ритма на ЭЭГ;
  • Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в большинстве случаев.
Читайте также: 

Конкордантность по эпилепсии при использовании близнецового метода от 60 до 90% у однояйцевых и от 15 до 35% у двуяйцевых близнецов. Заболеваемость одного из родителей эпилепсией является фактором риска от 2 до 8%.

Возникновение идиопатической формы объясняется только возможной наследственной предрасположенностью, которую в большинстве случаев связывают с геном BF и HLA хромосомы 6.

2. Симптоматическая. Данная этиологическая форма является следствием приобретенных, врожденных, наследственно-обусловленных поражений головного мозга. Первичные очаговые поражения становятся в этих случаях причиной формирования эпилептических очагов и очаговых нейронных разрядов. Возникновение первичного поражения мозга чаще всего наблюдается после черепно-мозговых травм, нейроинфекций, энцефалопатий, острых нарушений мозгового кровообращения.

Нейроинфекции рассматриваются в качестве причины возникновения заболевания почти в половине случаев эпилепсии у детей. Это объясняется тем, что большое количество инфекционных заболеваний в детском возрасте сопровождается или осложняется поражением головного мозга, а также протекает в форме первичных серозных менингитов и менингоэнцефалитов. Эпилепсия развивается после данных заболеваний в ранние сроки, причем их каузальная роль в происхождении эпилепсии подтверждается частым обнаружением у этих детей очаговых атрофий и кист. Подобные очаговые поражения в детском возрасте становятся причиной формирования эпилептического очага и развития припадков, поскольку мозг ребенка отличается склонностью к распространению очаговых нейронных разрядов.

Энцефалопатии представляют собой полиэтиологическую группу заболеваний с диффузным поражением головного мозга. В этиологии энцефалопатий ведущую роль играют многочисленные факторы врожденной предрасположенности. К ним относятся инфекции и интоксикации у матери в период беременности, несовместимость крови по резус-фактору, эндокринные и сердечно-сосудистые нарушения, использование фармакологических препаратов, ионизирующее излучение, и др. К энцефалопатиям часто приводят внутриутробная гипоксия плода, а также нарушения родовой деятельности – преждевременное отхождение околоплодных вод, затяжные или стремительные роды, обвитие пуповиной, неправильное предлежание плода. В результате на фоне энцефалопатий развиваются тяжелые формы симптоматической эпилепсии у детей младенческого и раннего возраста.

Симптоматическая эпилепсия неоднородна и делится на две подгруппы:

  • Эпилепсия как болезнь, развивающаяся на почве перенесенных (завершенныхк моменту начала заболевания) органических поражений головного мозга (черепно-мозговые травмы, инфекции, интоксикации).
  • При наличии активно протекающего прогредиентного церебрального процесса (сосудистые, алкогольные, опухолевые, воспалительные, паразитарные и пр.) эпилептические припадки следует расценивать как эпилептические синдромы с известной этиологией, верифицированные морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, и др.).

3. Криптогенная эпилепсия (при которой причина заболевания остается скрытой, неясной). Очевидно, что по мере развития новых возможностей диагностики эпилепсии (например, нейровизуализации) большинство видов криптогенной эпилепсии будет переведено в разряд симптоматических.

Описанное разделение эпилепсии на 3 формы не означает, что каждый случай болезни относится к одной из указанных групп – можно лишь предполагать вероятную причину заболевания.

Общепринятой остается концепция о «цепном патогенезе эпилепсии» (, 1969), согласно которой неблагоприятная наследственность способствует тому, что вредности перинатального периода приобретают патогенную роль.

 

Общая симптоматика в таблице по возрастам

Чем младше ребенок, тем сложнее установить симптомы, сопровождающие эпилепсию.

Наблюдения за детьми позволили выделить ряд общих проявлений патологии:

Возраст (лет) Форма ДЭГ Симптомы
2-8 Идиопатическая парциальная эпилепсия с лобными пароксизмами Дневные: сложные парциальные припадки, моторные или абсансоподобные автоматизмы.

Ночные: моторные гемифациальные, версивные приступы.

1-14 Синдром Панайотопулоса Тошнота с позывами к рвоте, косоглазие, изменение поведения.
4-5 Синдром Ландау-Клеффнера Речевые и поведенческие расстройства.

Фокальные или генерализованные тонико-клонические судороги, атипичные абсансы, парциальные сложные, редко — миоклонические припадки.

2-12 Пикнолепсия Абсансы.
0-15 Роландическая эпилепсия Патологические ощущения в щечно-ротовой области, слюнотечение, остановка речи, тонико-клонический или тонический судорожный синдром фациальной мускулатуры. Пребывание в сознании.
3-15 Тип Гасто Галлюцинации с полной или частичной утратой зрительных функций и иллюзиями, нарушение положения глаз, клонические судороги, вовлекающие 1 сторону тела, мигрени.
5-10 Эпилепсия с миоклоническими абсансами Абсансы, сопровождающиеся интенсивными ритмичными 2-сторонними клоническими или тоническими судорожными подергиваниями проксимальных мышц рук и ног, головы.

Первичная эпилепсия чтения

Наиболее редкое проявление болезни, встречающееся у мальчиков по сравнению с девочками в соотношении 2:1. Проявляется эта форма эпилепсии в раннем школьном возрасте. Приступы начинаются с дрожания подбородка, подергивания мышц нижней челюсти, реже наблюдаются затруднение дыхания, сенсорные отклонения во время чтения, особенно если это делается вслух. При появлении первых предвестников ребенок должен прекратить чтение, в противном случае приступ может перерасти в сильный припадок. Некоторые родители, да и учителя тоже, не воспринимают серьезно такое состояние ребенка, однако эпилепсию чтения обязательно нужно лечить, так как в дальнейшем приступы могут начать появляться и во время игр, при разговоре или приеме пищи. Основное лекарство от эпилепсии этой формы — «Вальпроат». Также врачи могут назначать «Флунаризин» и «Клоназепам».

Излечима ли эпилепсия

К счастью, эпилепсия у детей может пройти. Но, если у вашего ребенка был хотя бы один большой приступ, то противоэпилептическое лечение он должен получать три года. В течении этих трех лет ребенок должен госпитализироваться каждые три месяца для обследования и наблюдения. При отсутствии приступов диагноз снимается. Однако ребенок находится под наблюдением невролога еще пять лет.

Данная статья полезна всем родителям, потому что любые судороги являются поводом для беспокойства, и необходимо знать, как помочь ребенку. Даже если вашему ребенку поставили такой серьезный диагноз как эпилепсия, не стоит отчаиваться и паниковать. Нужно строжайше соблюдать назначения врача невролога, возможно, пройти консультацию эпилептолога, и обязательно надеяться, на то, что ваш малыш поправится — так сказать, перерастет. Поверьте, от вашего настроя очень многое зависит.

Также очень много значит климат в семье. Необходимо окружить ребенка вниманием и дружелюбным отношением. Излишне подчеркивать эпилепсию не следует, чтобы психологически ребёнок чувствовал себя спокойнее, и не пытался использовать свою болезнь, манипулируя вами.

Основной задачей реабилитации детей с эпилепсией является прекращение или сведение к минимуму количество приступов. Также очень важно социализировать ребенка, ввести его в детский коллектив, и максимально подготовить к школе, не перегружая его психику. Для этого с ребенком должны работать логопеды и психологи. Возможно в школе ему понадобится индивидуальная программа обучения.

Профилактика эпилепсии

Профилактика данного заболевания заключается в первую очередь в предотвращении гипоксии как внутриутробной, так и после рождения, предотвращении травм и инфекций головного мозга, а также стрессовых ситуаций у ребенка. Нужно стараться избегать чрезмерного просмотра телевизора, и вовремя укладывать ребенка спать.

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса» неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.