2.Поражение нервной системы при спиДе. Клинические проявления.

Лечение мышечной дистрофии методом шаперон-терапии

Метод шаперон-терапии для лечения мышечной дистрофии заключается в применении белков теплового шока (БТШ70), которые способны запускать процесс регенерации мышечной ткани. После введения в организм пациента БТШ70 стволовые клетки активируются, начинается процесс формирования новых мышечных клеток. Благодаря этому увеличивается объем пораженной мышцы и сила сокращения.

Использование шаперон-терапии актуально при всех видах мышечной атрофии, повреждениях мышечных волокон, снижении их объема вследствие раковой кахексии, может применяться для восстановления после травм.

Лечение миопатий с помощью белков теплового шока находится в стадии разработки, в данный момент проводятся клинические испытания новой методики. Лечение с помощью БТШ70 – это прогрессивный метод, который позволяет поставить на ноги на данный момент неизлечимых пациентов, увеличить их мышечную массу и вернуть способность к движению.

Введение БТШ70 хорошо переносится организмом, поэтому может использоваться у ослабленных больных и пациентов с различными сопутствующими заболеваниями. Благодаря труду российских ученых методика в ближайшем будущем будет внедрена в клинические протоколы и использоваться в лечебных учреждениях.

Остеохондроз г.О.П.

Остеохондроз позвоночника – это дегенеративный процесс, развив-ийся в межпозвонковом диске и примыкающих к нему позвонках, что в совокупности носит название позвоночного двиг-о сегмента ПДС.

Функции диска: Амортизация, Фиксация, Обеспечение движения. ОХП – дистроф-кое его пораж-е или изм-е, кот-е нач-ется с пульпозного ядра, распр-ется на фиброз кольцо и затем на др элементы ПДС и нередко формирующие конфликт с прилежащими нервно-сосуд-ми забол-ями.

Теорим возник-я ОХП: инволюционная, гормон, сосуд, генетич, инфекц, механич, аномалийная, и др. По этиологии заб-е мультифакотриальное. Выделяют 2 осн-ных фактора: декомпенсация в трофич системах и локальные перегрузки ПДС.

Патогенез. Этапы: · Хондроз — процесс только в диске. · Остеохондроз — процесс в диске и в кости.

Периоды: 1период внутридискового перемещ-я пульпозного в-ва. Усыхание

пульпозного ядра, появление трещин во внут отделе фиброз кольца.

2П-од нестабильности ПДС. Пульпозное ядро полностью растрескалось. 3П-од формир-я грыжи. 4П-од фиброза диска и тотального изменения в др структурах.

Фиброз — иммобилизация рубцом.

Клиника ОХП опред-ся уровнем поражения. Прежде всего, это вертебральные синдромы. Хар-ются след проявлениями: боль в области поражен отдела (локальная боль при акт и пас движениях, ограничение движений, вертебральная деформация (сколиоз, сглаж-сть лордозов/кифозов), напряж-е паравертебр-ых мышц, болез-сть выступающих стр-р, остистых отростков), шейный прострел, цервикалгия, торакалгия, поясничный прострел(люмбаго), люмбалгия (подостр ноющ боли в пояснице), сакралгия, кокцигалгия.

Также выделяют экстраверт синдромы, они разв-ся так: пост-ная афферент импульсация из поражен ПДС по синовертебр нерву, через зад рога распростр-ся на передние и бок рога соотв-щего сегмента сп мозга. При этом у одних б-х форм-ются мыш-тонические, у других вазомоторные, у третьих – нейродистрофические.

Течение ОХП м.б. хрон (нет полных ремиссий), рецид-ющим (чередов-е обострений и ремиссий), хрон-рецидивирующим (появление нового синдрома или усиление клинич проявлений на фоне медленно текущего заб-я). Кажд обострение имеет 3 этапа: прогрессирования, стационарный, регрессирования.

Вертебральный синдром – боль в позв-ка

при активн.и

(сколиоз, сглаженность лордозов, кифоз, несимметр-ть ).

паравертебральной мускулатуры.

выступающих структур, пораженнго ПДС

Экстравертебральный синдром – на отдалении.

Корешковый синдром:

-компрессию корешка может выз-ть грыжа диска, кост разрастания, гипертрофир-я желтая связка, рубцово-спаечные изм-я в эпидур клетчатке;

-дефицитарная стадия: гипорефлексия, гипотрофия, гипотония мышц, гип- и анестезия в зоне соотв-щих дерматом;

-ирритативная стадия: рефлексы в норме или оживлены, гиперестезия.

Диаг-ка. Клиника + Рентгенпризнаки:

-локальное изменение конфигурации позвонка (уплощение физиологич лордоза, появл-е кифоза, сколиоза)

-уменьш-е высоты м/п диска

-образ-е краевых костных разрастаний «остеофитов» («усы»)

-субхондральный остеосклероз

-патологическая подвижность (спондилолистез) – смещение тел смежных позвонков.

А также МРТ, КТ, УЗИ.

Лечение: исчерп и адекват информация о недуге б-му; качест-ное, адекват, своеврем обезболивание,; ортопедич режим в остр период.

Анальгетиками первого ряда явл-ся НПВП:

-неселект ингибиторы ЦОГ-1 и -2: ибупрофен, диклофенак, напроксен, индометацин, пироксикам, лорноксикам, кетопрофен, кеторолак

-высокоселективные инг-ры ЦОГ-1: низкие дозы ацетилсалициловой к-ты

-селкт инг-ры ЦОГ-2: нимесулид, мелоксикам

-высокоселект инг ЦОГ-2: коксибы.

Их нужно сочетать с 1 табл. Омепразола (для желудка)

Применяют миорелаксанты: баклофен, тизанидин, толперизон.

Хондропротекторы: стим-руют продукцию осн компонентов хряща в хондроцитах + способствуют замедл-ю дегенерации хрящевой ткани и восстан-ю ее структуры.

Фиксация шеи с пом воротника Шанца.

, массаж, ИглоРефлТ, физиолеч-е.

При хронич болев синдроме – антидепрессанты.

Дома: растирки, мази, аппликации, травы, баночных массаж, самомассаж, иглоаппликаторы, рефлексотерапия перцовым пластырем, метало- и магнитотерапия.

: остр сдавление СП мозга и корешков конского хвоста, : выраж-сть и стойкость корешк. синдромов при отсутствии эффекта от адекват консерватив терапии, проводимой на протяжении более 3-4 мес.

Симптомы мышечной дистрофии

Первые симптомы появляются в возрасте от трех до семи лет. Обычно родители замечают раскачивающуюся походку и гиперлордоз. Существует несколько основных критериев, которые позволяют предположить миопатию Дюшенна. К ним относятся:

1. Мышечная слабость, которая появляется неожиданно и начинается с нижних конечностей.
2. Гиперлордоз – выраженный изгиб позвоночника кпереди, что особенно проявляется при ходьбе.
3. Гипертрофия ослабленных мышц.
4. Слабый ответ мышц на электрическую стимуляцию на более поздних стадиях заболевания.

С течением времени все указанные симптомы прогрессируют. Несмотря на поражение мышечных структур, нарушений функции мочевого пузыря и кишечника не отмечается. К двенадцати годам жизни большинство пациентов не могут ходить самостоятельно, и находится в инвалидном кресле. Миопатия Беккера очень сходна с дистрофией Дюшенна, так как поражается один и тот же локус Х-хромосомы, в результате чего страдает синтез дистрофина. Отличием миопатии Беккера является начало заболевания, как правило, после трех лет жизни или даже в подростковом возрасте.

Миодистрофия Дюшенна – патология, которая затрагивает не только скелетную мускулатуру. Дистрофин также содержится в миокарде, тканях мозга и гладкомышечной мускулатуре. Поздняя стадия заболевания ассоциируется с тяжелой сердечной недостаточностью и дыхательными нарушениями – главными причинами смерти пациентов.

Описание

Миопатия – заболевание, которое возникает вследствие нарушения в метаболизме и строении мышечной ткани, в результате чего появляется снижение силы пораженных мышц, а также происходит ограничение двигательной активности.

Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний, для которой характерно дистрофическое поражение мышечной ткани с атрофией отдельных волокон (миофибрилл) в некоторых местах. Кроме этого, происходит замещение атрофированных миофибрилл соединительной или жировой тканью. Это приводит к утрате мышцами способности к сокращению, что обуславливает появление в клинике заболевания мышечной слабости, а также ограничение двигательной активности.

Выделяют две основные формы заболевания:

1. Первичные миопатии, которые зачастую имеют наследственный характер. В свою очередь они делятся на следующие виды:

• врожденные миопатии, которые развиваются в младенческом возрасте;
• ранние детские миопатии, которые развиваются в возрасте 5-10 лет;
• юношеские миопатии, которые развиваются в подростковом возрасте.

1. Вторичные миопатии, возниающие на фоне других заболеваний.

Например, на фоне эндокринных расстройств (болезнь Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм, гиперпаратиреоз, гипо- и гипертиреоз), хронических интоксикаций (алкоголизм, наркомания, работа на предприятиях с профессиональными вредностями), тяжелых хронических заболеваний (хроническая почечная недостаточность, хроническая печеночная недостаточность, хроническая обструктивная болезнь легких, сердечная недостаточность), а также опухолевых процессов.

Первичные формы миопатии встречаются значительно чаще, чем вторичные

Поэтому крайне важно во время планирования беременности проконсультироваться у генетика для того, чтобы выявить риск развития данной патологии у будущего ребенка

Исходя из того, в какой части тела мышечная слабость выражена больше, выделяют следующие виды миопатии:

• проксимальная – патологический процесс располагается в тех частях конечностей, которые максимально близко расположены к туловищу (например, в случае с руками – это плечи);
• дистальная – поражаются мышцы конечностей, которые на максимальном расстоянии находятся от туловища (например, в случае с ногами – икроножные мышцы);
• смешанная – имеет симптомы проксимальной и дистальной форм болезни.

Первичные миопатии имеют неблагоприятный прогноз. Особенно, если первые симптомы проявились в раннем детстве. Также имеет значение вовлечение в процесс сердечной мышцы и дыхательной мускулатуры. В этом случае прогноз заболевания ухудшается. Наиболее благоприятный исход наблюдается при вторичных миопатиях, так как в этом случае легче достичь успех в лечении основного заболевания, вызвавшего развитие миопатии.

Классификация миопатий

Выделяют следующие виды миопатий:

1. Прогрессирующие мышечные дистрофии.

• Миопатия Дюшенна .
• Миопатия Беккера.
• Миопатия Ландузи-Дежерина.
• Миопатия Эмери-Дрейфуса.
• Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии.
• Офтальмофарингеальная форма.
• Дистальные миопатии (миопатия Миоши, миопатия Веландер и др.)

1. Врожденные мышечные дистрофии и структурные миопатии.
2. Метаболические миопатии (митохондриальные миопатии, эндокринные).
3. Воспалительные миопатии.

В классификации указаны наиболее часто встречающиеся миодистрофии, но это не полный список.

Специалистами в области неврологии разработано несколько классификаций миопатий. Наибольшую популярность среди клиницистов получил этиопатогенетический принцип разделения, согласно которому выделяют наследственные, воспалительные, метаболические, мембранные, паранеопластические и токсические миопатии.

Среди наследственных миопатий наиболее распространены 3 вида: ювенильная/юношеская форма Эрба, псевдогипертрофическая форма Дюшена и плече-лопаточно-лицевая форма. Реже встречаются скапулоперонеальная, окулофарингеальная, дистальная и др. формы.

Воспалительные миопатии классифицируются как инфекционные — возникающие вследствие инфекционно-воспалительного поражения мышечной ткани при различных инфекционных процессах: бактериальных (стрептококковая инфекция), вирусных (энтеровирусы, грипп, краснуха, ВИЧ), паразитарных (трихинеллез, токсоплазмоз) и идиопатические — дерматомиозит, миозит с включениями, полимиозит, миопатии при синдроме Шегрена, СКВ, склеродермии и др. коллагенозах.

Метаболические миопатии подразделяются на связанные с нарушением липидного обмена в мышцах (недостаточность ацетил-КоА-дегидрогеназы, дефицит карнитина), обмена гликогена (болезнь Андерсена, болезнь Помпе, гликогеноз III типа, болезнь Мак-Ардля, дефицит киназы фосфорилазы b, дефицит фосфоглицеромутазы), метаболизма пуринов (дефицит фермента МАДА) и митохондриальные миопатии (дефицит редуктазы, АТФ, цитохрома b, b1).