Все о пороках сердца – как развиваются и способы лечения

Порок сердца является патологическим состоянием, при котором орган начинает работать неправильно, что может привести к сердечной недостаточности. Разделяют пороки сердца на врожденные и приобретённые. Болезнь является хронической с постоянным развитием, и полностью восстановить функции сердца можно только при помощи оперативного вмешательства.

Классификация

К врожденной природе некоторых заболеваний сердца относят пороки, которые в детстве могут себя не проявлять и которые не совсем укладываются в существующие классификации. В целом пороки сердца можно разделить на две группы:

  • Врожденные пороки сердца. В свою очередь они также делятся на две группы:
    • Пороки со сбросом слева направо («белые» или «бледные»), когда не происходит смешивание артериальной и венозной крови: открытый артериальный проток, дефект перегородок, АВ-коммуникация, изолированный пульмональный и аортальный стеноз, коарктация аорты, диспозиции сердца, дистопии сердца и пр.
    • Пороки со сбросом справа налево («синие»), когда происходит смешивание артериальной и венозной крови: персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, транспозиция магистральных сосудов, врождённый стеноз трёхстворчатого клапана, комплекс Эйзенменгера, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и пр.
  • Приобретенные пороки сердца. При этой форме пороков вовлекаются в основном сердечные клапана (один или несколько). Различают следующие два типа приобретённых пороков:
    • Стеноз клапана (т.е. сужение отверстия или сосуда сердца): аортальный стеноз, стеноз митрального клапана, стеноз трикуспидального клапана, стеноз клапана лёгочного ствола.
    • Недостаточность клапана (т.е. нарушение его функции): недостаточность аортального клапана, недостаточность митрального клапана, недостаточность трикуспидального клапана, недостаточность клапана лёгочного ствола.
Классификация

Такое деление в значительной мере условно, так как при одном и том же пороке сердца возможны сочетания, которые изменяют направления сброса крови в течение жизни, сделав его из, например, «бледного» «синим», или сочетаются с нарушением ритма. Тем не менее, такая классификация наиболее широко применяется и охватывает большинство известных пороков сердца. Она достаточно проста, понятна и известна врачам и родителям.

Митрально-аортальный порок

Митрально-аортальный порок – сочетанный порок сердца, характеризующийся различными комбинациями поражения клапанного аппарата и подклапанных структур левого предсердно-желудочкового комплекса и аорты. Изолированные поражения митрального и аортального клапанов (митральная недостаточность, митральный стеноз, аортальная недостаточность, стеноз устья аорты) встречаются в кардиологии реже, чем сочетанные. Среди приобретенных пороков сердца митрально-аортальный порок составляет около 10%.

Митрально-аортальный порок может выражаться различными анатомическими вариантами:

  • митральным стенозом и стенозом устья аорты
  • митральным стенозом и аортальной недостаточностью
  • митральной недостаточностью и стенозом устья аорты
  • митральной недостаточностью и недостаточностью клапана аорты
  • сочетанным митральным пороком и аортальной недостаточностью
  • сочетанным митральным (с преобладанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия) и сочетанным аортальным (с преобладанием недостаточности клапана аорты) пороками и др.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

  • около 90% — ревматизм;
  • 5,7% — атеросклероз;
  • около 5% — сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца — затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет — недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

Основание желудочков, предсердия удалены. Митральный клапан слева внизу, трикуспидальный справа внизу, аортальный сверху. Сердце человека (как у птиц и млекопитающих) — четырёхкамерное. Различают правое и левое предсердие, правый и левый желудочек; Между предсердиями и желудочками находятся фиброзно-мышечные входные клапаны — справа трёхстворчатый (или трикуспидальный), слева двустворчатый (митральный). На выходе из желудочков расположены схожие по строению выходные трёхстворчатые клапаны (пульмональный справа и аортальный слева).

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

Фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов, а также фиброзный каркас аортального клапана, соединённые между собой с помощью мембранозной части межжелудочковой перегородки, левого и правого фиброзных треугольников, образуют фиброзный каркас сердца.[2]. Плоскость фиброзного кольца трикуспидального клапана смещена к верхушке сердца по отношению к плоскости митрального клапана, а аортальный клапан вклинен между ними. К фиброзному кольцу фиксируются створки клапанов, а также пучки миокарда предсердий и желудочков. Сложная макро- и микроструктура обеспечивает большую прочность сердечных клапанов и их высокую эластичность, позволяющую демпфировать гидравлические удары при закрытии клапанов, а в течение всего сердечного цикла — обеспечивает отдельным структурам изменение их формы и размеров.

Читайте также:  Методика и виды ангиографии сосудов головного мозга

Структуры клапанов подвергаются различной нагрузке. Так, во время систолы левого желудочка напряжение в теле створок митрального клапана в 500—800 раз меньше, чем в точках крепления к ним краевых хорд.[3].

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

Трикуспидальный клапан

Трикуспидальный клапан

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

(лат. valva atrioventricularis dextra, valvula tricuspidalis) — клапан между правым предсердием и правым желудочком сердца, представлен тремя соединительнотканными пластинками, которые предотвращают регургитацию (обратный ток) крови в правое предсердие во время систолы правого желудочка.

Митральный клапан

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

Митральный клапан

(лат. valva atrioventricularis sinistra, valva mitralis) — двухстворчатый (бикуспидальный) клапан между левым предсердием и левым желудочком сердца. Представлен двумя соединительнотканными створками, которые предотвращают во время систолы левого желудочка регургитацию (обратный ток) крови в левое предсердие.

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

Аортальный клапан

Аортальный клапан

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

(лат. valva aortae) расположен на границе левого желудочка и аорты, препятствуя обратному току крови из аорты в левый желудочек.

У человека клапан имеет три заслонки, открывающиеся в сторону аорты: правую коронарную, левую коронарную и заднюю (некоронарную). Полулунные створки, смыкаясь, перекрывают отверстие, соединяющее аорту и левый желудочек. Створки крепятся к фиброзному кольцу, которое образует отверстие между аортой и левым желудочком.

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

Гемодинамика работы клапана: в систолу левого желудочка под действием давления крови створки клапана открываются, и кровь поступает в аорту, затем в диастолу под давлением крови из аорты створки захлопываются, препятствуя обратному току крови в левый желудочек.

Пульмональный клапан

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

Пульмональный клапан

(лат. valva trunci pulmonalis) расположен в месте выхода лёгочного ствола из правого желудочка. Имеет три полулунные заслонки (переднюю, правую и левую), которые обеспечивают ток крови только в одном направлении — в лёгочный ствол.

Анатомия, морфология и функция клапанов сердца

В литературе также именуется лёгочным клапаном

иликлапаном лёгочного ствола .

Евстахиева заслонка

Как пятый («евстахиев») клапан сердца рассматривается заслонка нижней полой вены (лат. valvula venae cavae inferioris), впервые описанная и зарисованная Евстахием. Рудиментарный клапан, встречается в 5 % случаев (у детей может быть достаточно выражен). Как правило, не играет роли в гемодинамике сердца. Является флотирующем в кровотоке нитчатым образованием, отходящим от места впадения нижней полой вены в правое предсердие.

Приобретенные пороки сердца: симптомы и лечение

Приобретенные (или клапанные) пороки сердца – это нарушения функционирования сердца, которые вызваны структурными и функциональными изменениями в работе одного или нескольких сердечных клапанов.

Такие нарушения могут проявляться стенозом или недостаточностью клапана (или их сочетанием) и развиваются вследствие поражения их структуры инфекционными или аутоиммунными факторами, перегрузкой и дилатацией (увеличение просвета) камер сердца.

Большинство клапанных пороков провоцируются ревматизмом. Наиболее часто наблюдаются поражения митрального клапана (около 50-70% случаев), несколько реже – аортального (около 8-27% случаев). Пороки трикуспидального клапана выявляются намного реже (не более чем в 1% случаев), но могут достаточно часто выявляться при наличии других клапанных пороков.

Данная патология провоцируется воспалительным процессом, который, возникая в стенке клапана, приводит к его разрушению, рубцовой деформации, перфорации или склеиванию створок, папиллярных мышц и хорд.

В результате таких изменений сердце начинает функционировать в условиях повышенной нагрузки, увеличивается в размерах, и ослабевающая сократительная функция миокарда приводит к развитию сердечной недостаточности.

Классификация приобретенных пороков сердца

Для классификации приобретенных пороков сердца применяются различные системы:

  • по этиологическому фактору: ревматические, атеросклеротические, сифилитические и т. д.);
  • по степени выраженности клапанного порока: без существенного влияния на гемодинамику в камерах сердца, умеренные и резкой степени выраженности;
  • по влиянию на общую гемодинамику: компенсированные, субкомпенсированные, декомпенсированные;
  • по функциональной форме: простые (стеноз или недостаточность клапана), сочетанные (присутствие стеноза и недостаточности на одном из клапанов), комбинированные (стеноз или недостаточность присутствует на нескольких клапанах).

Симптомы

Выраженность тех или симптомов при приобретенном пороке сердца определяется местом локализации или комбинацией порока.

Недостаточность митрального клапана

На начальных стадиях (стадии компенсации) жалобы отсутствуют. При прогрессировании заболевания у больного появляются такие симптомы;

  • одышка при физической нагрузке (затем она может возникать и в покое);
  • кардиалгии (боли в сердце);
  • сердцебиение;
  • сухой кашель;
  • отечность ног;
  • боли в правом подреберье.

Стеноз митрального клапана

  • Одышка при физической нагрузке (затем она может возникать и в покое);
  • охриплость голоса;
  • сухой кашель (иногда с небольшим количеством слизистой мокроты);
  • кардиалгии;
  • кровохарканье;
  • повышенная утомляемость.

Недостаточность аортального клапана

Приобретенные пороки сердца: симптомы и лечение

На стадии компенсации больной отмечает эпизоды сердцебиения и пульсации за грудиной. В стадии декомпенсации у него появляются жалобы на:

  • кардиалгии;
  • головокружения (возможны обмороки);
  • одышку при физической нагрузке (затем она появляется и в покое);
  • отечность ног;
  • боль и тяжесть в правом подреберье.

Стеноз аортального клапана

Этот порок сердца может длительное время не проявлять себя. Симптомы появляются при сужении просвета аортального протока до 0,75 кв. см.:

  • боли за грудиной сжимающего характера;
  • головокружения;
  • обмороки.
Читайте также:  7 типов вегето-сосудистой дистонии: отличия, симптомы, диагностика.

Недостаточность трикуспидального клапана

  • Одышка;
  • сердцебиение;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • набухание и пульсация яремных вен;
  • возможны аритмии.

Стеноз трикуспидального клапана

  • Пульсация в области шеи;
  • дискомфортные ощущения в правом подреберье;
  • кожа холодная на ощупь (из-за снижения объема сердечного выброса).

Диагностика

Для диагностики приобретенных пороков сердца больному необходима консультация врача-кардиолога. В процессе консультирования пациента врач собирает анамнез заболевания и жизни, осматривает больного и назначает ему ряд диагностических исследований:

  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • Доплер-Эхо-КГ;
  • фонокардиографию;
  • обзорную рентгенографию грудной клетки;
  • контрастные рентгенологические методики (вентрикулографию, ангиографию);
  • КТ или МРТ.

Профилактика

Для профилактики развития клапанных пороков сердца больной должен своевременно проходить лечение тех патологий, которые могут стать причиной поражения клапанов сердца, и вести здоровый образ жизни, составляющие которого включают в себя следующие мероприятия:

  1. Своевременное лечение инфекционных и воспалительных заболеваний.
  2. Поддержание иммунитета.
  3. Отказ от курения и кофеина.
  4. Борьба с лишним весом.
  5. Достаточная двигательная активность.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка, эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

Читайте также:  Аскорбинка — для чего нужна организму

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Советы специалиста: жизнь с пороком сердца

Хочу привести несколько рекомендаций, которые помогут избежать большинства негативных последствий и увеличить эффективность лечения:

  • спорт – профессиональные тренировки придется прекратить. Небольшие физические нагрузки разрешаются;
  • регулярное обследование – неважно, успешно вас прооперировали еще в детстве или только недавно установили диагноз легкой митральной недостаточности. При пороке сердца необходимо хотя бы раз в полгода-год посещать кардиолога, делать ЭКГ и Эхо-КГ для проверки состояния функций сердца, а также с целью отслеживания возникновения возможных осложнений;
  • поваренная соль – если у вас были обнаружены признаки хронической сердечной недостаточности и вам прописали для ее лечения медикаменты, для большей их эффективности нужно ограничить употребление поваренной соли с пищей до 2-3 грамм в сутки;
  • Варфарин – для профилактики тромбообразования пациентам с пороками сердца часто назначают этот препарат. Для того чтобы его прием был эффективным и одновременно безопасным, нужно регулярно делать анализ крови (коагулограмму). Показатель МНО в этом исследовании должен быть больше 2, но меньше 3;
  • посещение оториноларинголога – если у вас диагностировали ППС ревматического происхождения, обязательно сходите на консультацию к ЛОР-врачу, так как основная причина ревматизма – тонзиллит (ангина). При наличии хронического тонзиллита необходимо лечение миндалин (промывание, антибиотики), а возможно, и их удаление. Это нужно для предотвращения рецидива ревматизма и появления нового порока сердца.
  • профилактика инфекционного эндокардита – все люди с пороками сердца и протезированными клапанами имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Поэтому для его предупреждения они должны принимать пенициллиновые антибиотики (Амоксициллин, Ампициллин) однократно, примерно за 30 минут/ 1 час до медицинских манипуляций (удаление зуба, бронхоскопия, цистоскопия и т.д.).

Пролапс митрального клапана

Под пролапсом митрального клапана подразумевают выпирание створок во время сокращения желудочков в предсердие. Чаще обнаруживается при профилактическом осмотре педиатром ребенка, реже – у взрослых. Наблюдается преобладание развития пролапса у женщин, в сравнении с мужчинами. Среди всего населения частота встречаемости варьирует от 15 до 25%.Причинами первичного пролапса могут быть аномалии развития плода. При вторичном – как следствие перенесенных или хронических заболеваний, в ним относят:

  • кардиодилятация;
  • травмы грудиной клетки;
  • наследственные болезни и хромосомные мутации;
  • аномалии развития плода;
  • ревматическое поражение

Жалоб обычно у больных нет. Но могут возникать чувство нехватки воздуха, повышение температуры тела без причины, головокружения, обмороки, частые головные боли, тахи/брадикардия, боли в грудной клетке. Эти симптомы не относят к специфичным, но они могут помочь врачу поставить правильный диагноз.

Причины развития пороков митрального клапана и методы их лечения

Митральный порок сердца – группа дефектов митрального клапана, которые сопровождаются изменениями в его структуре и строении, что приводит к грубым нарушениям гемодинамики и кровоснабжения внутренних органов.

В норме митральный клапан представляет собой две створки эластичной ткани, которые являются специальными заслонками между левыми камерами сердца и препятствуют обратному току крови. Клапан по контуру окружен фиброзным кольцом. Кроме створок, он состоит из папиллярных мышечных волокон, а также хорд, что не допускают открытия клапанных заслонок в полость предсердия.

Открытое овальное окно

Из всех видов ВПС этот вид патологии встречается намного чаще, чем другие. В норме у каждого ребенка в перинатальный период существует отверстие между правым и левым предсердием, но после рождения оно зарастает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей овальное окно может быть открытым до двухлетнего возраста, но если оно не увеличивается, а, наоборот, становится меньше, то такое состояние не требует лечения.

Детям с этим дефектом межпредсердной перегородки необходимо проводить УЗИ сердца раз в 6 месяцев, чтобы в динамике отслеживать его состояние. У большинства детей открытое овально окно никак себя не проявляет, и многие узнают о своем пороке только во взрослом возрасте.

Открытому овальному окну могут сопутствовать следующие признаки:

  • Цианоз;
  • быстрая утомляемость;
  • головокружение;
  • кратковременные потери сознания.

Дети с таким пороком предрасположены к простудным заболеваниям, поэтому их нужно беречь, так как во время болезни повышается нагрузка на сердце и сосуды.