Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

В кардиологической практике весьма часто регистрируются случаи стеноза легочной артерии у детей. Это распространенная патология, которая характеризуется сужением протока легочной артерии, что приводит к нарушению нормального тока крови и перегрузке правых отделов сердца. В большинстве случаев этот недуг является врожденным и порой диагностируется в комбинации с другими пороками сердечно-сосудистой системы.

Основные стадии патологии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

  • умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
  • выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
  • резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
  • декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

  • При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
  • Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
  • Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Стеноз легочной артерии у новорожденных встречается достаточно часто, так как относится к одному из видов врожденных пороков. Помимо обычного стеноза, встречается комплексный, который может развиться из-за патологии подклапанного и надклапанного отделов. В большинстве случаев диагностируется только клапанный стеноз.

Такое явление характеризуется отсутствием перегородки самого клапана, а также изменением его формы. Помимо этого, наблюдается разрастание фиброзной ткани, сужается выносящая часть в правом желудочке.

Стадии стеноза легочной артерии значительно отличаются характером проявления и признаками:

  • умеренный стеноз (стадия 1, больной не чувствует дискомфорта, только ЭКГ показывает перегруженную работу правого желудочка);
  • выраженный стеноз (стадия 2, повышается верхнее артериальное давление);
  • резкий стеноз (стадия 3, имеются симптомы нарушения кровообращения, наблюдаются сбои сердечно-сосудистой системы);
  • декомпенсация (4 стадия проявления стеноза, при которой отчетливо видно нарушение питания сердечной мышцы, кровотока, но из-за сократительной недостаточности правого желудочка давление часто бывает пониженным).

ПОДРОБНЕЕ: Стеноз легочной артерии у новорожденных, причины умеренного стеноза клапана — Младенец

Сужение аортального туннеля (коарктация аорты)

Сужение аорты – это врожденный порок сердца, диагностируемый примерно у 5-10% новорожденных с нарушениями в структуре сердца. Это частичное закрытие аортального света в пределах подключичной артерии слева. Важно отметить, что этот порок сердца диагностируется гораздо чаще у мальчиков, чем у девочек. Коарктация аорты у детей принимает форму сужения на длинном участке главной артерии. В то же время это также сопровождается другими пороками сердца, свидетельствующими о гипоплазии структур сердца (например, двустворчатый аортальный клапан, стеноз митрального клапана, гипоплазия дуги аорты). Среди последствий этого порока сердца можно упомянуть ишемию нижней половины тела, некротический энтероколит, почечную недостаточность. Сужение аорты обычно сопровождается тахикардией, одышкой и увеличением печени. Характерные симптомы этого порока сердца:

  • Ускоренная сердечная деятельность.
  • Одышка.
  • Быстрая утомляемость.
  • Увеличение печени.
  • Низкая выработка мочи.
  • Холодные конечности.
  • Метаболический ацидоз.

Лечение требует немедленного введения простагландина Е1 – гормона с сосудорасширяющими свойствами. Кроме того, необходимо снизить степень неприятных симптомов, которые могут угрожать жизни ребенка, а иногда и осуществить реализацию искусственной вентиляции легких. Хирургическое лечение этого порока сердца может быть использовано не раньше, чем ребенку исполнится 6 месяцев.

Читайте также:  Как безопасно повысить давление при беременности

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Нарушения и симптомы при заболевании

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Диагностика и лечение

Порок сердца выявляется с помощью кардиограммы, где можно увидеть признаки изменений в правом желудочке и предсердии. Также при данном исследовании можно четко определить стеноз надклапанного типа, а также сужения среднего и тяжелого типа, но вот предупредить начало образования сужения, увы, с помощью кардиограммы не получится. Для раннего выявления проблемы стоит применить эхокардиографию.

Сужение легочной артерии у маленьких детей подлежит операции лишь в том случае, если в кровеносном сосуде ткань уплотнилась до такой степени, что кровоток через оставшееся сечение сосуда крайне затруднен. К сожалению, пока нет метода, который бы позволил решить проблему без оперативного вмешательства, поэтому в таких случаях показана хирургическая операция, и ее можно проводить уже на 2-3 сутки жизни нового человека.

Основной целью операции является удаление лишних тканей, образовавшихся в сосуде, после чего естественное движение крови в кровеносной системе организма должно восстановиться. Хотя при решении о применении хирургии стоит внимательно изучить все положительные и отрицательные факторы. Если у новорожденного аномалия слабо выражена, то с оперативным вмешательством стоит повременить до того момента, пока ребенок не достигнет возраста от пяти до десяти лет. А до принятия решения о необходимости операции ребенок должен постоянно находиться под контролем кардиолога, который поможет выявить правильный момент для хирургического вмешательства.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

  • Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
  • Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
  • Стадии развития патологии
  • Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
  • Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.
  • Стеноз легочной артерии у новорожденных

    Термин «стеноз» буквально означает сужение, уменьшение просвета. Применительно к медицине, стеноз легочной артерии у новорожденных – аномалия развития выносящего тракта данного сосуда, как клапанных, так и над- или подклапанных его структур. Данная патология относится к сердечным заболеваниям. Обычно порок врожденный с частотой встречаемости не более 10 % от всего числа таких изменений.

    Особенности гемодинамики легочной артерии

    Легочная артерия выходит из правого желудочка сердца, доставляя венозную кровь с высоким содержанием углекислого газа в микроциркуляторную сеть капилляров легких, где происходят основной обмен газов крови и обогащение последней необходимым для жизни любого организма кислородом.

    При появлении препятствия в легочной артерии в виде стеноза правому желудочку приходится усиленно работать, пытаясь преодолеть данный барьер.

    Учитывая малые физиологические компенсаторные возможности миокарда правых сердечных структур, быструю их гипертрофию и прогрессирующую невозможность поддержания внутри- и внесердечного кровотока на должном уровне, наблюдается скорая декомпенсация этого порока, особенно при выраженной степени стеноза легочной артерии у новорожденных.

    Причины стеноза легочной артерии у новорожденных

    Этиология таких нарушений до конца не изучена. Воздействие разного рода тератогенных влияний на организм женщины в период беременности, к примеру, контакт с вирусным агентом или перенесенное будущей мамой заболевание могут вызвать поломку в нормальном развитии органов и систем малыша. И, зачастую, органом-мишенью становится сердечно-сосудистая система.

    Причем, чем раньше возникает порок, тем серьезнее возможные нарушения, вплоть до атрезии легочной артерии и недоразвития правого желудочка и трехстворчато клапана из-за выключения их из гемодинамики при интенсивном сбросе крови через открытое овальное окно в левые камеры сердца.

    Читайте также:  Антиаритмические препараты 1 класса список

    Имеется наследственная предрасположенность к заболеванию.

    Признаки заболевания стеноза легочной артерии у новорожденных

    Стеноз легочной артерии у новорожденных проявляется клинически в зависимости от процента проходимости крови. Заподозрить его можно еще внутриутробно во время проведения стандартного УЗ-исследования.

    После появления ребенка на свет при выраженном сужении появляются симптомы одышки, цианоз носогубного треугольника, пульсация сосудов шеи, постепенно нарастают признаки развития сердечной недостаточности.

    При осмотре выявляются:

    • стенотические шумы в точке аускультации легочной артерии, проводящиеся, в левую подключичную область, на верхушку сердца и спину,
    • ослабление II тона на легочной артерии,
    • «кошачье мурлыканье» в период систолы у верхнего края грудины слева,
    • увеличение печени.

    Подтверждают диагноз дополнительные методы исследования.

    На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и ишемии правых отделов сердца, с высокими R и Р в правых грудных отведениях, нисходящими ST и глубокими отрицательными Т.

    Обзорный рентгеновский снимок грудной клетки может показать смещение правой границы сердца за счет желудочка, выбухание дуги легочной артерии и обычный или немного ослабленный легочный рисунок.

    Ангиокардиография и эхокардиография с допплерметрией помогут уточнить диагноз и степень поражения сосуда визуально и с помощью измерения давлений в сердечных полостях.

    Лечение стеноза легочной артерии

    Манифестация клинических признаков в период новорожденности значительно утяжеляет прогноз. Поэтому, стеноз легочной артерии у новорожденных тяжелой степени требует оказания незамедлительной помощи, в отличие от появления первых симптомов в более взрослом возрасте и при меньшей степени поражения с благоприятным прогнозом при отсутствии жалоб.

    Эффективным может быть только оперативное лечение. Проводится корректирующая вальвулопластика, в том числе и баллонная дилатация узкого места с его расширением примерно на 60 %, без полостных разрезов и травм грудной клетки.

    В дальнейшем, требуется постоянный мониторинг состояния сердечных структур с целью выявления рестеноза.

    При легких формах заболевания ограничиваются наблюдением за состоянием больного.

    Прогноз

    Своевременная диагностика и правильно поставленный диагноз, а также адекватно проведенное лечение могут не только улучшить качество жизни таких больных, но и спасти от неминуемой гибели. Прогноз, чаще всего, благоприятный.

    Симптоматика порока

    Проявление болезни во многом зависит от ее стадии. Негативные симптомы – следствие увеличения систолического давления. Однако дополнительно у пациентов могут возникнуть также следующие проявления:

    • при увеличении физической нагрузки у ребенка всегда возникает ощущение сильной усталости;
    • одышка от быстрой ходьбы;
    • при работе сердца прослушиваются характерные шумы;
    • головокружение;
    • постоянная слабость и сонливость;
    • боли, которые регулярно возникают в области сердца;
    • состояние, близкое к обморочному;
    • постоянная стенокардия;
    • вены на шее набухают и пульсируют;
    • сердечный горб.
    Симптоматика порока

    Симптоматика стеноза ЛА зависит от его стадии

    Легочная гипертензия у новорожденных детей: прогноз, причины и способы профилактики

    У недавно родившихся деток встречается заболевание сердечно-сосудистой системы, которое называется легочной гипертензией и означает персистирующее сужение у новорожденных легочных артериол, повышенное сопротивление сосудов легких. Последствием заболевания становится уменьшение легочного кровотока.

    В трахее у таких малышей находят меконий (первые фекалии деток), а околоплодные воды изменяют свой цвет. Легочная гипертензия у новорожденных случается как у доношенных, так и у переношенных малышей, ведь активное развитие гладких мышц сосудов приходится на конец беременности.

    У недоношенного ребенка патология возможна только одновременно с расстройством дыхания. Заболевание сопровождается повышением кровяного давления в легочной артерии. Нарушение функционирования правого отдела сердца, его желудочка из-за высокой нагрузки приводит к его дисфункции.

    Усложняет ситуацию наличие гипокальцемии и гипогликемии (снижение концентрации кальция и глюкозы в крови).

    Особенности проявления артериальной патологии у новорожденных

    Гипертензия у детей до года, как аномальное явление может иметь следующий характер:

    • Первичный. Самостоятельный недуг, основной признак которого – высокое давление.
    • Вторичный. Клинический симптом других аномальных процессов.

    Показатели нормы у детей с момента рождения и до года:

    Возраст Усредненная норма АД
    Новорожденные первые дни жизни 82/68
    До 1 месяца 100/65
    До 2-х месяцев 104/64
    От 3-х до 6-ти месяцев 105/65
    До 7-ми месяцев 106/67
    От 8-ми до 11-ти месяцев 106/68
    До 12-ти месяцев 105/68

    Гипертензия у малышей имеет несколько вариантов проявления:

    1. Артериальная сердечная.
    2. Легочная.
    3. Внутричерепная.

    Рассмотрим особенности патологических вариантов гипертензии, и что делать в случае ее проявления.

    Артериальная гипертензия сердца

    Носит вторичный характер, так как всегда развивается на фоне какого-то заболевания, в основном почечных нарушений.

    Читайте также:  Причины и лечение разного давления на руках

    О наличии этого типа болезни врачи говорят, если высокое давление у грудничков превышает отметку:

    • 90/60 – для детей, которые родились в положенный срок.
    • 80/50 – для недоношенных малышей.
    Легочная гипертензия у новорожденных детей: прогноз, причины и способы профилактики

    Для патологии характерно:

    1. Внезапные моменты обострения, так называемый гипертонический криз, при котором происходит значительное (превышающее возрастную норму на 20-50%) повышение давления.
    2. Безкризовое (хроническое) присутствие.

    В свою очередь для гипертонических кризов в грудничковом возрасте свойственно два вида проявлений:

    Виды кризов Особенности
    Адреналиновый (нейровегетативный) Внезапное начало. Покраснение кожи. Усиленное сердцебиение. Повышенная потливость. Частое мочеиспускание. Существенный рост верхнего АД и повышение пульсового давления за счет роста различия между систолой и диастолой.
    Норадреналиновый (водно-солевой) Медленное нарастание симптомов. Ребенок становится чрезмерно сонливым и заторможенным. Наблюдается потеря в пространстве. Кожные покровы становятся бледными. Отекает личико. Уменьшается частота мочеиспусканий. Значительное увеличение нижнего АД на фоне снижения пульсового.

    При безкризовой АГ у младенцев до года кровяной уровень выше 112 единиц, что существенно превышает обусловленную возрастную норму.

    Внутричерепная гипертензия

    Внутричерепная гипертензия не считается отдельным заболеванием, а выступает признаком другой аномалии головного мозга. Развивается из-за некорректного оттока ликвора. Исключение – доброкачественная идиопатическая внутричерепная гипертензия, при которой невозможно установить истинный провоцирующий фактор.

    ВЧД определяется из разницы между черепным и атмосферным давлением. В норме у малышей до года оно не должно быть ниже или выше 1,5-6 единиц, а максимальная величина не должна превышать 14,7 единиц.

    Внутричерепное давление не является постоянным значением, на его колебания влияют:

    • Физическое напряжение.
    • Стрессовые ситуации.
    • Эмоциональная нагрузка.

    Гипертензия легких

    Высокое давление у новорожденных может быть признаком персистирующей легочной гипертензии (болезнь Айерса), которая составляет 20% от всех случаев гипертензии легких у младенцев. Развивается на фоне сужения артериол легких, что ведет к существенному понижению объема кровотока в легких. При проявлении этой патологии давление обычно превышает нормальный уровень на целых 25 единиц.

    Встречается два вида легочной гипертензии:

    • Первичная. Отмечается сразу же в первые дни рождения ребенка.
    • Вторичная. Проявляется позже, как осложнение тяжелых болезней легких.

    Причины развития патологического состояния

    Среди основных причин развития патологического процесса врачи называют:

    Прогнозы для маленьких пациентов

    Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

    Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.

    Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

    Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

    1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
    2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
    3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
    4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
    5. многоплодная беременность;
    6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
    7. излучение рентген-аппарата и пр.

    Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

    • воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
    • атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
    • поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
    • сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
    • кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).