Аортальный двустворчатый клапан: причины, симптомы, лечение

1. Причины 2. Классификация 3. Симптомы 4. Диагностика 5. Лечение 6. Прогноз и профилактика

Анатомические особенности патологии

Для того, чтобы понять аномалию, нужно иметь представление о норме. Клапан аорты представляет собой анатомическое образование, которое находится в месте перехода левого желудочка сердца в аорту.

В норме он состоит из трех створок, которые смыкаются и размыкаются, выполняя свою функцию. Задание клапана состоит в дозированном пропуске крови из полости сердца в аорту, откуда она разносится по всему организму. Функционально ― это своего рода плотно закрытая дверца, которая открывается лишь в нужный момент.

Ввиду указанных причин, аортальный клапан может развиваться неправильно и в итоге будет иметь две створки вместо трех. Чаще всего нарушение развития происходит между 3-й и 8-й неделями внутриутробного развития будущего ребенка. Эта аномалия может возникать в совокупности с другими ВПС, и наследуется чаще всего аутосомно-доминантно.

Один из вариантов классификации механических фенотипов створок ДАК

Существует 2 варианта неправильного внутриутробного развития аортального клапана (нумерация совпадает с указанной на рисунке вверху):

Анатомические особенности патологии
  1. Одна створка полноценная, а две другие ― сросшиеся между собой.
  2. Есть всего две створки. Такой вариант более опасный, потому что на створки возлагается сильная нагрузка, клапан очень быстро изнашивается и происходит обратное движение крови.

Оба случая встречаются с приблизительно одинаковой частотой среди пациентов. Но в дальнейшем они в любом случае приводят к разного рода осложнениям.

У пациентов с 2-створчатым аортальным клапаном не только нарушена скорость кровотока, но и определяется патологический уровень напряжения стенок аорты в ее устье. Поток крови становится турбулентным (быстрым, неспокойным).

Из-за этого в дальнейшем могут возникать аневризмы ― выпирания отдельных участков сосуда, приводящие к его разрывам. ВПС двухстворчатый аортальный клапан в любом случае приводит к различным сердечным осложнениям, которые долгое время могут проходить скрыто.

Профилактика

Профилактические мероприятия сводятся:

  • к предупреждению воспалительных заболеваний, которые могут привести к поражению клапанов сердца, ревматизма, рецидивов болезни, эндокардита
  • к соблюдению всех предписанных врачом процедур и курсов лечения при наличии инфекционных воспалительных процессов, к предотвращению их осложнений
  • к тщательному выполнению указаний кардиолога при заболеваниях сердца, пороков клапанов, сердечной недостаточности
  • к своевременному лечению сопутствующих хронических заболеваний
  • к серьезному сознательному отношению к собственному здоровью
  • к отказу от самолечения, приему лекарств без консультации врача, к самовольному принятию решения о прекращении назначенных препаратов или изменении их дозировки
  • к осознанию необходимости здорового образа жизни без пагубных пристрастий, к закаливанию организма
Профилактика

Простые, доступные каждому здравомыслящему человеку меры могут помочь предотвратить риск возникновения серьезных осложнений здоровья.

Причины и факторы риска

НМК страдают люди, обладающие одной или несколькими из следующих патологий:

Причины и факторы риска
  1. Врожденная предрасположенность.
  2. Синдром соединительнотканной дисплазии.
  3. Пролапс митрального клапана, отличающийся регургитацией 2 и 3 степени.
  4. Деструкция и обрыв хорд, разрыв створок МК вследствие получения травм в области груди.
  5. Разрыв створок и хорд при развитии эндокардита инфекционный природы.
  6. Деструкция аппарата, объединяющего клапаны, при эндокардите, произошедшем вследствие заболеваний соединительной ткани.
  7. Инфаркт части митрального клапана с последующим формированием рубца в подклапанной области.
  8. Изменение формы створок и тканей, находящихся под клапанами, при ревматизме.
  9. Увеличение митрального кольца при дилатационной кардиомиопатии.
  10. Недостаточность функции клапана при развитии гипертрофической кардиомиопатии.
  11. Недостаточность МК вследствие проведения операции.

Митральная недостаточность часто сопровождается и другим пороком — стенозом митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана степени: клиническая картина

Недостаточность митрального клапана 1 степени характеризуется компенсацией гемодинамики и неспособности клапана препятствовать обратному току крови, которая достигается гиперфункцией левого желудочка и предсердия. Данная стадия заболевания характеризуется отсутствием симптоматики недостаточности кровообращения, хорошим самочувствием пациента при физических нагрузках. При диагностике недостаточности митрального клапана 1 степени обнаруживаются незначительное расширение границ сердца влево, наличие систолических шумов. На электрокардиограмме признаки нарушения функции клапана отсутствуют.

Диагностические мероприятия

Диагностика порока включает в себя проведение физикального обследования, использование инструментальных и лабораторных исследований. Физикальное обследование проводится врачом, оно позволяет выявить следующие характерные изменения:

  • При пальпации сердечной области определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок.
  • При выстукивании границ сердца определяется их расширение. На 2 стадии заболевания границы расширены вверх и влево. На стадии декомпенсации расширение происходит во все стороны.
  • При выслушивании тонов сердца определяется ослабление первого тона. Также выявляется шум на верхушке во время систолы.

Для подтверждения окончательного диагноза, определения степени тяжести болезни и наличия осложнений используются дополнительные методики. Дополнительная диагностика включает в себя проведение следующих исследований:

Диагностические мероприятия
  1. Электрокардиограмма. Позволяет выявить гипертрофию камер сердца. Патологические изменения зависят от стадии недостаточности. На ранней стадии гипертрофируется левый желудочек и предсердие. На поздних стадиях возникает гипертрофия всех камер. Кроме того, на ЭКГ могут выявляться аритмии и нарушения проводимости.
  2. Эхокардиография. Основной метод диагностики. Позволяет выявить обратный ток крови, визуализировать расширение клапана. Также при помощи эхокардиографии определяется тяжесть заболевания.
  3. Рентгенограмма органов грудной клетки. Выявляет расширение сердечной тени.

Лабораторные исследования не подтверждают диагноз. Они могут использоваться для оценки общего состояния организма. Кроме того, назначают в качестве предоперационной диагностики.

Методы терапии

Врач в каждом отдельном случае предлагает свою терапию лечения заболевания. В большей

Для диагностирования заболевания используют ультразвуковое исследование

степени она направлена на ослабление симптомов, устранение болевых проявлений. Лечение зависит от причины возникновения заболевания. Если оно вызвано другой болезнью, то в первую очередь лечат ее.

Если УЗИ сердца выявило недостаточность митрального клапана у ребенка или взрослого без выраженных симптомов, то лечение вообще не проводят. Детям не запрещают заниматься физкультурой, но профессиональный спорт не желателен.

Для лечения могут быть использованы следующие группы препаратов:

  1. Седативные. Используются также в тех случаях, когда недостаточность осложняется расстройством вегетативной нервной системы.
  2. Бета-блокаторы. Рекомендованы при наличии признаков экстрасистолии и тахикардии.
  3. Препараты, улучшающие питание миокарда. В их состав входят электролиты, требующиеся для правильного функционирования сердечной мышцы. Примерами лекарственных средств могут быть: Магнерот, Панангин, Рибоксин.
  4. Антикоагулянты. Показаны только при наличии тромбозов.
  5. Витамины группы B и PP, магний.

Больные должны соблюдать здоровый образ жизни, чтобы снизить физические и эмоциональные нагрузки. Симптомы могут проявляться во время нервного перенапряжения или при хронической усталости. Нельзя пить, курить, принимать наркотические средства.

Необходимо по возможности поддерживать организм в тонусе, тренировать. Соблюдение четкого режима труда и отдыха также благоприятно сказывается на течении заболевания.

Из народных средств уменьшить симптоматику может фитотерапия. Стоит использовать смеси, содержащие шалфей, зверобой, боярышник и пустырник.

При недостаточности митрального клапана 1 степени хирургическое вмешательство не требуется. Правильный образ жизни, лечение основного заболевания в случае приобретенной недостаточности – основные рекомендации врачей. Терапия назначается индивидуально. Отмечено, что болезнь не прогрессирует.

При выраженных симптомах НМК больному показано хирургическое вмешательство. Неотложно операцию выполняют по следующим причинам:

  1. На второй и более поздних стадиях при том, что объем выброса крови составляет от 40 % ее общего количества.
  2. При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии и усугублении эндокардита инфекционного характера.
  3. Усиленные деформации, склероз створок и тканей, располагающихся в подклапанном пространстве.
  4. При наличии признаков прогрессирующей дисфункции левого желудочка совместно с общей сердечной недостаточностью, протекающей на 3-4 степени.
  5. Сердечная недостаточность на ранних стадиях также может стать причиной для операции, однако для образования показаний должна выявиться тромбоэмболия значительных по размеру сосудов, располагающихся в большом круге кровообращения.

Практикуются такие операции:

  • Клапаносохраняющие реконструктивные операции необходимы для коррекции НМК в детском возрасте.
  • Комиссуропластика и декальцинация створок показаны при выраженной недостаточности МК.
  • Хордопластика предназначена для нормализации подвижности створок.
  • Транслокация корд показана при их отпадении.
  • Фиксирование частей папиллярной мышцы осуществляется с использованием прокладок из тефлона. Это необходимо при разделении головки мышцы с остальными составляющими.
  • Протезирование хорд необходимо при их полной деструкции.
  • Вальвулопластика позволяет избежать ригидности створок.
  • Анулопластика предназначена для избавления больного от регургитации.
  • Протезирование клапана осуществляется при его сильной деформации или развитии непоправимого и мешающего нормальной жизнедеятельности фибросклероза. Используются механические и биологические протезы.
Читайте также:  Алкогольная кардиомиопатия: ЧТО ПРЕДПРИНЯТЬ?

Методы диагностики заболевания

Отличительной особенностью аускультативной картины при миксоматозной дегенерации считается ее вариабельность (способность изменяться от визита к визиту).Из дополнительного обследования врачом назначаются:

  • ЭКГ;

  • холтеровское мониторирование;
  • УЗИ сердца (трансторакальное, чреспищеводное) – единственный метод, позволяющий визуализировать патологические изменения;
  • пробы с дозированной физической нагрузкой;
  • рентгенография легких;
  • МСКТ;
  • электрофизиологическое исследование.

Первым, на что обращает внимание кардиолог, является наличие систолических шумов в сердце, наблюдаемых при прослушивании. После сбора жалоб и изучения анамнеза назначаются следующие медицинские исследования:

  • Электрокардиография. Позволяет оценить работу сердца в целом, выявить проблемы в его ритмике, определить наличие суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии, тахикардии и брадиаритмии, а также нарушение в атриовентрикулярной проводимости.

  • УЗИ сердца (ЭхоКГ). Это единственный метод, способный визуально продемонстрировать специфику патологии. Включенная допплерометрия позволяет увидеть, на какой стадии находится заболевание, размеры створок и их деформацию, функциональные особенности миокарда, расширение митрального кольца, удлинение нитей сухожилий и определить степень декомпенсации.
  • Рентгенография грудной области. Дает возможность определить размеры сердца и миокарда, наличие легочной гипертензии, а также наблюдать, набухает ли дуга легочной артерии по левому контуру сердечной мышцы, и есть ли изменения легочного рисунка.
  • Проведение проб с физической нагрузкой. Позволяет наблюдать одышку – один из основных симптомов заболевания.

Для правильного определения причин появления заболевания и постановки точного диагноза необходимо изучить амбулаторную карту пациента. Она поможет выявить первичное заболевание и справиться с ним для купирования вторичной патологии.

О наличии патологии говорят систолические шумы в сердце, которые врач может услышать при аускультации (прослушивании). Чтобы подтвердить диагноз, назначают:

  • электрокардиограмму;
  • эхокардиографию (вид УЗИ сердца);
  • рентгенографию грудной области.

На начальном этапе, когда миксоматозная дегенерация створок митрального клапана не мешает работе сердца и не влияет на общее состояние организма, активного лечения, а тем более, хирургического вмешательства, не требуется. Однако пациент должен быть поставлен на учет у кардиолога, и регулярно проходить осмотры.

Эффективных препаратов, которые могли бы полностью остановить и устранить данное патологическое заболевание, на сегодняшний день нет. Поэтому, с прогрессированием патологии назначаются те медикаменты, которые помогают устранить симптоматику и существенно замедлить опасный процесс. К таким лекарствам относят те, которые выводят из организма избыток скопившейся жидкости, направлены на поддержание работоспособности сердечной мышцы и на улучшение циркуляции крови, на регулирование частоты сердечных сокращений.

  • сохранение клапана с пластикой створок или их заменой;
  • протезирование (пораженный митральный клапан удаляется, а вместо него ставится биологический или искусственный протез).

Уже при обычном осмотре можно заподозрить изменение митрального клапана:

  • характерные жалобы больного позволяют оценить степень сердечной недостаточности;
  • при аускультации выявляются шумы;
  • при перкуссии границы сердечной тупости смещаются в левую сторону.

При ЭХО-КГ существует возможность определить причину появления порока сердца, а также осложнения этого состояния. На основании полученных измерений можно судить о степени недостаточности. Следует отметить, что изолированный порок митрального клапана встречается довольно редко и в большинстве случаев вызван ревматическими изменениями.

  • ЭКГ, которая изменяется лишь при вторичной трансформации сердечной мышцы;
  • рентгенография груди, при которой можно заподозрить общее увеличение сердца в размерах;
  • транс-пищеводная ЭКГ помогает диагностировать нарушения ритма предсердий;
  • суточное мониторирование выполняют при пароксизмах аритмии;
  • фонокардиография позволяет выявить шум;
  • при вентрикулографии с применением специального контраста можно более точно выявить степень регургитации;
  • коронарография выполняется в качестве предоперационной подготовки или же при подозрении на ишемическую природу порока.

В работе сердца функцию митрального клапана невозможно недооценивать: он представляет собой перегородку из 2-х створок между левым желудочком и предсердием, которые открываются и пропускают в полость желудочка кровь.

После чего закрываются и прекращают ее подачу, выбрасывая при этом кровь в аорту, организовывая, таким образом, кровообращение. Створки должны быть тонкими и эластичными, а изменение их структуры может нарушить качество работы клапана и органа в целом.

Читайте также:  Блокада левой ножки пучка Гиса: причины и лечение

Варианты терапии

Выраженность симптомов заболевания целиком определяет тактику лечения. Если до прохождения обследования у пациента не было проблем со здоровьем, организм подвергался интенсивным физическим нагрузкам, специфическая терапия не требуется. Однако после подтверждения диагноза врач должен поставить его на диспансерный учет, который обязывает несколько раз в год сдавать ряд анализов.

Иного подхода требует выраженная форма патологии. Больному показана операция с установкой протеза аортального клапана. Хирургическое вмешательство не предусматривает открытых манипуляций на грудной клетке. Современные методики позволяют устанавливать протез через кожу. Имплант вводится через подключичную или бедренную артерию. После операции больному назначается постоянный прием медикаментов для уменьшения свертываемости крови.

Варианты терапии

Общие сведения о митральном клапане

Сердце выполняет работу насоса. Благодаря его функционированию поддерживается необходимая циркуляция крови по всему телу. При этом в сердечных камерах должно поддерживаться нужное давление. Сердечная мышца поделена на два предсердия и два желудочка. Между камерами находятся «заслонки». Эти створки регулируют нужное давление и обеспечивают циркуляцию крови в необходимом направлении.

Митральный клапан располагается между левым желудочком и левым предсердием. Он имеет две створки: переднюю и заднюю. Передняя створка более уязвима, поэтому ее пролапс или провисание встречается чаще, чем задней. К створкам прикрепляются своеобразные нити, называемые хордами, которые крепятся к папиллярным мышцам. Благодаря такому строению митральный клапан выполняет свои функции.

При сокращении сердечной мышцы повышается давление, происходит раскрытие «заслонок», которые удерживаются с помощью папиллярных мышц и хорд. Если нет выпячивания в сторону желудочка или предсердия, то кровь течет из предсердия в желудочки, но не возвращается обратно. При пролапсе клапана обе створки могут выпячиваться в полость предсердия и смыкание происходит неплотно, это провоцирует возвращение крови в предсердие. Такой возврат крови называется регургитацией.

Степень регургитации устанавливается в зависимости от объема крови, которая возвращается в предсердие. Обычно выпячивание створок провоцирует небольшой возврат крови и не оказывает негативного влияния на работу сердечной мышцы. В некоторых случаях такое явление может рассматриваться как вариант нормы.

Пролапс имеет несколько степеней. Первая степень устанавливается, если провисание створки менее 5 мм. Вторая степень – провисание составляет от 6 до 9 мм, и при третьей степени выпячивание составляет больше 10 мм.

Лечение пролапса митрального клапана

При неосложнённом пролапсе митрального клапана лечение в большинстве случаев не требуется. В том числе лечение не назначают при колющих болях в области сердца и простых аритмиях. Пациенту рекомендуется обычный образ жизни, регулярные физические нагрузки, клинический контроль каждые 3-5 лет. Полезными аэробными нагрузками являются плавание, ходьба в быстром темпе, особенно «скандинавская», лыжи и велосипед.

Медикаментозное лечение назначается при определённых клинических проявлениях. Больному с приступами сердцебиения, влияющими на функцию сердца, можно назначить препарат из группы β-адреноблокаторов. Если при перемене положения тела случаются потери сознания (ортостатические коллапсы), советуют увеличить количество жидкостей и соли.

Больному с перенесённой транзиторной ишемической атакой и ишемической болезнью сердца рекомендуется профилактическая доза ацетилсалициловой кислоты (выбирается лечащим врачом).

В связи с доказанным недостатком магния в организме пациентов с неспецифическими нарушениями соединительной ткани, в том числе с пролапсом митрального клапана, пациентам предлагается проводить курсовое лечение препаратами магния оротата [14] .

Лечение пролапса митрального клапана

Больным с тяжёлой митральной недостаточностью и фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмией) рекомендуется назначение противосвёртывающей (антикоагулянтной) терапии, рассматривается способ хирургического лечения.

При тяжёлой митральной недостаточности, которая чаще всего возникает при растяжении или отрыве хорд митрального клапана, проводится реконструктивное хирургическое лечение. Операция, как правило, восстанавливает рабочие функции сердца. Хирургическое вмешательство на митральном клапане зависит от особенностей работы сердца у конкретного пациента и состояния его клапана. Возможно проведение реконструкции митрального клапана, протезирования клапана с сохранением части или всего митрального аппарата и протезирование с удалением митрального аппарата.

Людям с высоким операционным риском проводится полностью эндоскопическая клапаносохраняющая операция (т. е. без разреза на грудной клетке, через сосуды) с помощью инновационной технологии 3D-визуализации (в России — с 2018 года, НМИЦ им. акад. Е. Н. Мешалкина).