Синдром Бадда Киари: симптомы и диагностика

Состояние, при котором наблюдается повышение давления в системе воротной вены, носит название «синдром портальной гипертензии». При портальной гипертензии имеет место препятствие оттоку крови, и в зависимости от причины, его вызывающей, она может быть классифицирована следующим образом:

Симптомы портальной гипертензии

  • Спленомегалия (увеличение селезенки).
  • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
    • пищевода;
    • кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
    • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
    • околопупочной области (« голова медузы»). 
  • Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
  • Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
    • снижение аппетита;
    • тошнота и рвота;
    • вздутие живота;
    • боль в околопупочной области;
    • урчание в животе.

Что такое синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Что такое синдром Бадда-Киари

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Что такое синдром Бадда-Киари

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Что такое синдром Бадда-Киари

Что такое синдром Бадда-Киари

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

Что такое синдром Бадда-Киари

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

Что такое синдром Бадда-Киари

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Что такое синдром Бадда-Киари

Патогенез синдрома портальной гипертензии

Повышенное давление в портальной системе при внутрипеченочным блоке портального кровотока представляет собой компенса­торную приспособительную реакцию организма, направленную на улучше­ние кровоснабжения печени по портальному руслу. Некоторое повышение давления в портальной системе в ранний период развития портальной гипер­тензии следует относить за счет затруднения оттока крови из магистральных сосудов в ответ на возникшие структурные изменения в печени. Затем на­ступает перестройка гепатопортальной гемодинамики, которая включает ме­ханизмы компенсации кровообращения печени, в результате чего происхо­дит стабилизация функциональных возможностей печени на оптимальном для организма уровне.

Постепенно нарастающее давление в портальной системе у больных циррозом печени создает повышенный градиент перфузии портальной крови через пе­чень, благодаря которому нормализуется объемный кровоток. Улучшение усло­вий кровотока портальной крови через печень, особенно мезентериальной ча­сти его, положительно сказывается на функции гепатоцитов.

При дальнейшем развитии портальной гипертензии у больных циррозом пе­чени нарушаются механизмы компенсации гепатопортального кровообраще­ния, и развивается декомпенсация во всех системах организма. Количество ар­териальной крови, притекающей к печени, увеличивается, а портальной — снижается, причем эти изменения происходят на фоне выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой системы.

В развитии синдрома портальной гипертензии выделяют четыре ста­дии [Ершов Ю. А., 1976].

Стадия первичного эффекта нарушения гепатопортального кровообраще­ния под влиянием возникшей патологии в этой зоне. Стадия перестройки гепатопортальной гемодинамики, заканчивающаяся нормализацией объемного кровотока печени по портальному руслу. Стадия оптимальной стабилизации гепатопортальной гемодинамики на новом адаптационном уровне с созданием благоприятных условий для функци­онирования печени. Стадия декомпенсации гепатопортальной й центральной гемодинамики.

Значение синдрома портальной гипертензии как причины варикозного расширения вен пищевода и желудка об­щепризнано. Возникновение острых кровотечений из них зависит, в основ­ном, от взаимодействия трех факторов: гемодинамического, пептического и нарушений свертывания крови. Риск возникновения кровотечений значительно возрастает при портальной гипертензией выше 400 мм вод. ст. [Лыткин М. И., 1968].

Читайте также:  Анализ на гепатит С: как сдавать, расшифровка

В настоящее время большое значение в развитии кровотечений придается так называемым портальным гипертензивным кризам. Такие кризы могут воз­никнуть в результате резкого повышения внутрибрюшного давления, акти­вации патологического процесса в печени при циррозе, сопровождающегося дополнительным сдавленней внутрипеченочных сосудов и их тромбозом, нервно- рефлекторных реакций.

Существенное значение в возникновении кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка имеют изъязвления слизистой нижней трети пищевода вследствие ее дистрофии и рефлюкс-эзофагита.

Прямой зависимости развития кровотечения от состояния свертывающей си­стемы крови не отмечено. В то же время нарушения в свертывающей системе кро­ви при портальной гипертензии (обычно в виде гипокоагуляционного синдрома) способствуют возникновению профузных гастроэзофагеальных кровотечений.

Увеличение селезенки (спленомегалия) при синдроме портальной гипертен­зии зависит от различных причин. Большое значение имеет застой кро­ви в портальной системе, ведущего к переполнению селезенки кровью и утрате ею сократительной способности. При гистологическом исследовании такой се­лезенки обычно находят резко выраженную гиперплазию ретикулярной ткани красной пульпы [Калашников С. А., Полоцкая А. Я. и др.].

Патогенез асцита при синдроме портальной гипертензии сложен. Он, как правило, выявляется у боль­ных с постсинусоидальной формой портальной гипертензии и редко — при пресинусоидальной блокаде.

Распространение

Заболевание синдром бадда киари считается редким. Среди европейского населения исследования говорят об одном случае на миллион человек. Наиболее распространенной причиной заболеваемости во всем мире считается врожденные мембранные патологии.

Нет данных о половой предрасположенности к этой болезни. Тем не менее, симптомы чаще наблюдаются у женщин, преимущественно, заболевание связано с гематологическими расстройствами. Возраст, когда появляются первые симптомы — тридцать-сорок лет.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Диагностика

Диагностируется заболевание не сложно. Асцит, дискомфорт в животе, набухание органа кроветворения – главные признаки Бадда-Киари. Но в большем количестве случаев при заболевании появляются другие симптомы, что может спутать врача. Так происходит при хроническом развитии синдрома, когда при достаточном количестве времени, печень создает обходные протоки.

Некоторые заболевания способствуют развитию тромбоза. К ним относят: ухудшение работы сердца, в связи с недостаточным объемом, наличие более одного тромба в печени, злоупотребление алкоголя, образование тканевых узелков в печени, разрастание печени новорожденных, воспаление тощей кишки, сифилис, паразитарные заболевания.

Кроме этого, подозревать о данной болезни стоит при повышенном количестве лейкоцитов, белка, росте альбуминового градиента.

Выделяют три метода диагностики синдрома Бадда Киари:

  • Сбор общей информации о пациенте. Включает в себя физикальное, лабораторное, инструментальное исследование. С помощью их специалист должен понять все заболевания, которые есть на данный момент у пациента, и какие из них, могли повлиять на развитие синдрома. Кроме этого, врач должен узнать, когда появились первые симптомы, и возможно, какими болезнями он болел до этого, или же, были перенесены какие-то операции. То есть, распознать факторы, которые могли послужить толчком к развитию синдрома.
  • Дифференциальная диагностика. Исключение венокклюзионной болезни и сердечной недостаточности.
  • Прогнозирование линии развития заболевания и возможных осложнений тромбоза, о которых говорилось выше.
  • Механизированные способы диагностирования. Ультразвуковая терапия, компьютерная томография, МРТ помогают различить острое развитие тромбоза от хронического, присутствие отека внутренних тканей. Ангиография дает отличную картину характера проявления и тяжести тромбирования. С помощью биопсии можно увидеть застой крови и отмирание клеток, наличие или отсутствие тромбов. При скоротечной недостаточности такой метод способен указать на наличие некроза.
Читайте также:  Как определяют гепатит С по РНК вируса количественно и качественно

Болезнь и синдром Бадда-Киари причины и симптомы

Синдром Бадда-Киари – патология, для которой характерно нарушение венозного оттока от тканей печени и развитие застойных процессов.

Заболевание регистрируется редко – у 1 из 100 000 человек. Женщины заболевают чаще мужчин, причем страдает возрастная группа 30-50 лет.

Синдром Бадда-Киари – крайне опасное состояние, тромбоз печени может стать причиной комы или летального исхода.

Болезнь и синдром Бадда-Киари – состояния, возникающие при нарушении кровообращения в печени, отличающиеся по причине развития и симптоматике.

Синдромом называется только нарушение кровотока, вызванное внесосудистыми причинами. Болезнь Бадда-Киари часто является вторичным поражением сосудов на фоне сопутствующей патологии.

Несмотря на разные этиологические основы, оба состояния имеют схожие симптомы, отличаясь лишь скоростью их развития.

Болезнь и синдром Бадда-Киари причины и симптомы
  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Осложнения и прогноз

Осложнения и прогноз

Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

  • острая недостаточность функции печени;
  • кровотечения;
  • энцефалопатия;
  • портальная гипертензия;
  • кома.

Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

Портальная гипертензия: степени

Всего выделяют 4 степени патологии:

  • 1-я степень – функциональная (начальная);
  • 2-я степень – умеренная. Сопровождается умеренным расширением вен пищевода, увеличением селезенки и асцитом;
  • портальная гипертензии 3 степени – выраженная форма патологии. На данном этапе наблюдается ярко выраженный геморрагический и асцитический синдромы;
  • 4-я степень (осложненная). У пациента появляются кровотечения в пищеводе и желудке, возникает гастропатия и спонтанный бактериальный перитонит.

Симптоматика

Клинические проявления при синдроме Бадда — Киари могут немного разниться в зависимости от того, какая имеется форма патологии. При развитии острого типа заболевания у человека увеличивается печень, наблюдается болевой синдром в нижней части грудины, тошнота, рвота, общая слабость, быстрая утомляемость.

Кроме того, желтеют кожные покровы, набухают вены, расположенные на груди и брюшине, отекают нижние конечности, скапливается жидкость в плевральном и брюшном отделе.

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными.

Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный.

Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание.

Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс.

Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

  • асцит;
  • желтуха;
  • увеличение селезёнки;
  • увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

  1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
  2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
  3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.
Читайте также:  Где можно и нельзя работать с гепатитом C (Ц)?

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными.

Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни.

Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

  • Внезапное начало.

  • Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.

  • Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.

  • Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.

  • Печень увеличивается в размерах.

  • Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.

  • При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.

  • Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений.  Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота).

 Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Причины заболевания

После того как рассказано о классификации портальной гипертензии, и что это такое, нужно изучить причины развития патологии. Их насчитывают множество, но основной считается поражение структур паренхиматозной печеночной ткани. Она может пострадать из-за гепатитов различной этиологии (медикаментозный, острый, хронический), цирроза печени, раковых опухолей и паразитарных инвазий. К развитию заболевания приводит и хронический застой желчи внутри и около печени при билиарном циррозе, доброкачественных и злокачественных опухолях холедоха и желчных протоков.

Дополнительный перечень критериев, которые способствуют развитию портальной гипертензии:

Причины заболевания
  • калькулезный холецистит;
  • токсины, воздействующие на ткани печени, содержащиеся в некоторых лекарственных препаратах и грибах;
  • рак поджелудочной;
  • врожденная атрезия портальной вены, ее патологическое сужение, закупорка тромбами или опухоль;
  • венозный тромбоз при патологии Бадда-Киари;
  • гипертензия в правых предсердии и желудочке;
  • сепсис;
  • травмы печени во время хирургических вмешательств и перевязки желчных протоков.

В группу риска входят люди, у которых признаки заболевания могут развиться при косвенных причинах – это алкоголизм, тяжелые оперативные вмешательства (особенно на область печени, протекающие с долгим восстановительным периодом), злоупотребление диуретиками и транквилизаторами.